|
— дефекты развития сердца и крупных сосудов. Выделяют
врожденные пороки, протекающие с выраженным цианозом (тетрада Фалло, комплекс
Эйзенменгера, транспозиция больших сосудов) и без цианоза (дефект
межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, незаращение боталлова
протока, стеноз устья легочной артерии, субаортальный стеноз, коарктация
аорты).
Тетрада Фалло — сочетание сужения легочной артерии,
дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции аорты с ее отхождением от
обоих желудочков, гипертрофии правого желудочка. Этот порок — один из
наиболее частых врожденных пороков и выявляется обычно в раннем детстве
выраженным цианозом. Рост ребенка замедлен, при физическом напряжении
возникает одышка. Во время обследования находят изменение формы пальцев
(пальцы в виде барабанных палочек), систолический шум, особенно интенсивный
на легочной артерии. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение
правого желудочка, гипертрофия которого отражается на ЭКГ. Выраженность
симптомов может значительно варьировать в зависимости от выраженности
составляющих этот комплекс дефектов. Окончательно диагноз уточняют при
катетеризации сердца с рентгеноконтрастным исследованием.
Лечение — хирургическое, без которого дети доживают в
среднем до 15 лет; известны лишь редкие случаи продолжительности жизни до 60
лет.
Комплекс Эйзенменгера'— довольно редкий дефект. Отличается
от тетрады Фалло отсутствием сужения легочной артерии. Цианоз появляется
позже, чем при тетраде Фалло. В целом этот порок протекает несколько легче,
чем другие дефекты с цианозом. Пальцы в виде барабанных палочек встречаются
относительно редко. Выслушивается обычно громкий систолический шум в третьем
— четвертом межреберье у края грудины за счет дефекта межжелудочковой
перегородки. Смерть при невозможности своевременного хирургического лечения в
большинстве случаев наступает в возрасте 25—30 лет.
Транспозиция больших сосудов заключается в том, что аорта
отходит от правого, а легочная артерия — от левого желудочка. Порок этот
практически несовместим с более или менее длительной жизнью, такие больные
погибают в первые дни, недели, изредка — месяцы жизни. В редких случаях при
частичной транспозиции сосудов этот порок встречается у взрослых, протекая с
выраженным цианозом, - одышкой, обмороками. Окончательный диагноз возможен
лишь при ангиокардиографическом исследовании.
Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже)
— наиболее часто встречающийся врожденный порок. Дефект может быть различной
величины и длительное время не вызывать существенных нарушений гемодинамики;
общее развитие при нем не страдает, как правило, долго сохраняется
трудоспособность. Наиболее характерен грубый продолжительный систолический
♦ шум в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, хорошо
проводящийся во всех направлениях. При ощупывании области сердца в той же
области определяется систолическое дрожание. Иногда бывает акцент второго
тона на легочной артерии. Размеры сердца чаще не меняются. На ЭКГ изредка
встречается нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой
проводимости.
Небольшой дефект не ограничивает сам по себе,
продолжительность жизни. Прогноз значительно ухудшается при развитии-
затяжного септического эндокардита. В редких случаях при большом дефекте
может развиться тяжелая легочная гипертония, особенно при высоко
расположенном дефекте перегородки. У таких больных может быть предпринято хирургическое
вмешательства. У остальных больных специальное лечение не требуется. Средняя,
продолжительность жизни составляет около 60 лет, хотя некоторые больные
доживают до 80 лет и более.
Дефект межпредсердной перегородки обнаруживается обычно в
зрелом возрасте, причем встречается чаще у женщин, чем у. мужчин (в отношении
4:1). Клинически проявляется лишь дефект диаметром более 1 см. Сброс крови
обычно происходит из левого предсердия в правое, в связи с чем цианоз чаще
отсутствует, однако при физическом напряжении направление тока крови через
дефект в перегородке может измениться, в связи, с чем развивается легкий
цианоз.
Заболевание может проявляться общей слабостью, повышенной
наклонностью к острым респираторным заболеваниям; больные нередко бледны. Возможны
нарушение предсердно-желудочковой проводимости, мерцательная аритмия. При
выслушивании определяется громкий систолический шум во втором— третьем
межреберном промежутке слева от грудины. Шум обычно слабее, чем при дефекте
межжелудочковой перегородки. У взрослых, как правило, имеются признаки
повышения давления в легочной артерии с гипертрофией правого желудочка,
выявляемой при рентгенографии и на ЭКГ. Легочная гипертония постепенно
приводит к развитию сердечной недостаточности по большому кругу. Для диагноза
решающим являются данные зондирования сердца. Средняя продолжительность жизни
35 лет, однако отдельные больные доживают до 80 лет. При значительном дефекте
перегородки, не дожидаясь развития легочной гипер-тензии, показано'хирургическое
вмешательство с закрытием отверстия.
Незаращение артериального (боталлова) протока. Боталлов
проток соединяет легочную артерию с дугой аорты и закрывается вскоре после
рождения ребенка (до 3 мес). При его незаращении имеется постоянный ток крови
из аорты в легочную артерию с переполнением кровью легких. Работа обоих
желудочков сердца увеличивается, так как значительная часть крови (до 70%),
выбрасываемой в аорту из левого желудочка, может попадать в артериальный
проток.
Симптомы. Если просвет протока невелик и сброс крови мал,
порок может протекать без жалоб и обнаруживается при случайном врачебном
осмотре. При более значительном сбросе крови в легочную артерию могут быть
отставание в росте; головокружение, склонность к обморокам. Цианоз
отсутствует. Обычно имеются признаки перегрузки левого желудочка, отмечаются
его увеличение при рентгеноскопии и признаки гипертрофии на ЭКГ. Типичным
симптомом является громкий, дующий шум, более интенсивный и грубый в период
систолы, но в большинстве случаев сохраняющийся и в период диастолы. Шум лучше
всего выслушивается во втором—третьем межреберье слева, несколько отступя от
края грудины; второй тон на легочной артерии обычно усилен. Пульсовое
Давление выше чем в норме.
Для диагноза решающими являются данные ангиокардиографии и
зондирования сердца. Порок может осложняться септическим эндокардитом. Иногда
развивается гипертония малого круга. Средняя продолжительность жизни без
лечения составляет 35 лет.
Лечение, хирургическое — перевязка боталлова протока, что
сравнительно несложно по сравнению с вмешательствами при других врожденных
пороках.
Стеноз устья легочной артерии. Клинические признаки весьма
варьируют в зависимости от степени стеноза. При небольшом стенозе больные в
течение всей жизни не предъявляют жалоб и могут дожить до глубокой старости.
В более тяжелых случаях развиваются одышка, сердцебиение, боль в сердце,
головокружение, склонность к обморокам, кашель. В связи с ранней перегрузкой
правого желудочка могут образоваться сердечный горб и выраженная пульсация вобласти
абсолютной тупости сердца и подложечной области. При выслушивании
определяется систолический шум во втором межреберном промежутке слева от
грудины с характерным проведением его к нижнему углу левой лопатки. Шум
обычно сопровождается систолическим дрожанием. Второй тон на легочной артерии
ослаблен. При выраженном стенозе рано могут появиться признаки
правожелудочковой недостаточности с застоем по большому кругу. Электрокардиографически
и рентгенологически обнаруживаются признаки увеличения правого желудочка.
Уточнению диагноза способствует зондирование сердца. Средняя
продолжительность жизни 20 лет.
Своевременное хирургическое лечение, показанное при
выраженном стенозе, значительно улучшает прогноз.
Субаортальный стеноз заключается в сужении выходного
отдела левого желудочка. Аортальные клапаны обычно бывают нормальными.
Наблюдается чаще у мужчин. Иногда проявляется лишь в период полового
созревания.
Симптомы. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боль в
области сердца, сердцебиение, иногда бывают обмороки. При обследовании
находят увеличение левого желудочка, что проявляется в усилении верхушечного
толчка, а иногда пульсации всей области сердца. Систолическое дрожание и
грубый систолический шум определяются во втором межреберье справа. Шум. проводится
преимущественно на сосуды шеи, но определяется нередко по всей передней
поверхности грудной клетки. Рентгенологическое исследование, ЭКГ обнаруживают
признаки гипертрофии левого желудочка. Течение болезни может быть весьма
разнообразным. В легких случаях субаортальный стеноз может протекать
длительное время практически без жалоб и выявляться лишь при случайном
обследовании.
При выраженном стенозе показано оперативное лечение.
Коарктация аорты — сужение перешейка аорты. Наиболее часто
располагается несколько ниже места отхождения левой подключичной артерии. В
связи с этим повышается артериальное давление в сосудах верхних конечностей и
сонных артериях.
Симптомы. Умеренная коарктация не вызывает какого-либо
недомогания. При более выраженном сужении симптомы складываются из гипертонии
в сосудах верхней половины тела: пульсации в голове, головной боли, реже
обмороках, тошноте, рвоте, нарушении зрения и носовых кровотечений и
проявлений недостатка кровоснабжения нижних конечностей (онемение, тяжесть,
слабость при ходьбе, иногда судороги). Сердце обычно увеличено нерезко,
относительно негромкий систолический шум выслушивается во втором—четвертом межреберье
у края грудины и сзади между лопатками, где иногда, он бывает более громким.
Заболевание приводит к левожелудочковой недостаточности в детстве или у
взрослых.
Для диагноза характерно повышение артериального давления
на руках, преимущественно систолического, в то время как давление на
бедренной артерии остается нормальным или пониженным. Для его измерения
манжету накладывают на нижнюю треть' бедра и выслушивают тоны в подколенной
ямке (в норме систолическое давление при этом превышает давление на плече на
10—20 мм рт. ст., при коарктации аорты давление на руках может превышать
давление на бедренной артерии до 100 мм рт. ст.). При рентгенологическом
исследовании видны узоры ребер вследствие расширения межреберных сосудов,
являющихся анастомозами:, обеспечивающими коллатериальное .кровообращение.
Диагноз уточняют при ангиокардиографии. Средняя продолжительность жизни при
этом пороке 35 лет, однако некоторые больные доживают до 75 лет.
Лечение оперативное в выраженных случаях коарктации.
|
