|
|
возникает
при нарушении белкового обмена с диспротеинсмией
(нарушение количественного и качественного состава белков) и внеклеточным
отложением в различных органах особого гликопротеина—амилоида. В большинстве
случаев амилоидов возникает в качестве осложнения ряда хронических
заболеваний, как связанных с инфекцией (туберкулез, бропхоэктатическая
болезнь, остеомиелит), так и неинфекционных (ревматоидный артрит, миеломпая
болезнь, лимфогранулематоз). Значительно реже встречается так называемый
первичный амилоидоз, при котором предрасполагающее заболевание отсутствует. В
этом случае заболевание может носить семейный характер и является,
по-видимому, генетически обусловленным.
При вторичном амилоидозе чаще всего поражаются печень,
селезенка, почки, надпочечники, лимфатические узлы, реже — другие органы. При
обследовании больного можно выявить увеличение печени, как правило, не
сопровождающееся желтухой, и селезенки, но наибольшее клиническое значение
имеет поражение почек, проявляющееся протеинурией. Нередко наблюдается
развитие нефротического синдрома (см.). Исход болезни определяется обычно
хронической почечной недостаточностью, которая в отдельных случаях может развиться
весьма быстро. Для уточнения диагноза используют пункционную биопсию почек.
При первичном амилоидозе чаще поражаются сердце, что
проявляется упорной сердечной недостаточностью и аритмиями;
желудочно-кишечный тракт с диспепсическими явлениями и поносами; кожа с
развитием различных высыпаний; легкие. Для диагноза первичного амилоидоза
большое значение имеет наличие большого, плотного на ощупь языка. Диагноз
может быть подтвержден биопсией слизистой оболочки десны, языка и прямой
кишки.
Терапия состоит прежде всего в активном лечении основного
заболевания, включая, где это возможно, хирургическое вмешательство
(остеомиелит, бронхоэктазы). Полезно назначение сырой печени, по 80—100 г в
сутки, препаратов типа резохииа (делагил, плаквенил по 0,25 г 2 раза в день
циклами по 1V2—2 мес).
|
