|
|
характеризуются злокачественным ростом одного из ростков
кроветворной ткани костного мозга, чаще лейкоцитарного. По сиосму
происхождению и патоморфологическим особенностям лейкозы относятся к
опухолям. На основании степени злокачественности лейкозных клеток выделяют
острые и хронические лейкозы. В группе хронических лейкозов наиболее часто
встречаются миелолейкоз и лимфолейкоз.
Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание,
характеризующееся разрастанием молодых недифференцированных клеток,
потерявших способность к созреванию. Выделяют два варианта острого лейкоза —
острый миелобластный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз; последний
встречается чаще у детей.
Клинические проявления их во многом сходны. Заболевание
обычно сопровождается высокой лихорадкой, слабостью, развитием тяжелых кровотечении
или других проявлений геморрагического диатеза. Очень рано могут
присоединиться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит,
некротическая ангина. Больные жалуются на боли в конечностях; постукивание по
грудине и длинным трубчатым костям болезненно. Размеры печени, селезенки и
лимфатических узлов изменяются мало. В крови наблюдается значительное
увеличение патологических молодых форм, так называемых бластных клеток— лимфобластов
или миелобластов; при наличии некоторого количества зрелых форм промежуточные
формы нередко отсутствуют. Количество лейкоцитов в 1 мм может быть значительно
увеличено или в более редких случаях уменьшено. Для уточнения диагноза обычно
проводят пункцию костного мозга, в котором обнаруживается разрастание бластных
клеток с одновременным уменьшением клеток красного ростка или мегакариоцитов.
Лечение острого лейкоза прежде всего предполагает
получение стойкой клинико-гематологической ремиссии. С этой целью назначают
сочетание нескольких цитостатиков — чаще всего винкристин, метотрексат,
6-меркаптопурин, большие дозы стероидных гормонов (60—100 мг 'преднизалона в
день). Винкристин можно заменять циклофосфаном. В терапии острого миелобластного
лейкоза применяют противоопухолевый антибиотик рубомицина гидрохлорид. Из
симптоматических средств используют переливания'крови, антибиотики,
кровоостанавливающие средства, витамины и др. После получения полной
клинико-гематологической ремиссии длительно проводят поддерживающую
химиотерапию одним из перечисленных выше цитостатиков.
Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением
нормального созревания гранулоцитов, появлением очагов внекостномозгового
кроветворения. Ьолезнь может протекать длительно с большими периодами
ремиссии после проведенных курсов лечения. Многие больные предъявляют общие
жалобы на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, потерю веса. При
осмотре обращает на себя внимание увеличение селезенки, которая может
достигать очень больших размеров, кроме того, отмечают увеличение печени и
небольшое увеличение лимфатических узлов. Могут быть проявления нерезко
выраженного гемора-гического диатеза. При исследовании крови количество
лейкоцитов обычно значительно увеличено, достигая 500 000 и более. При
исследовании мазка крови в каждом поле зрения обнаруживаются миелобласты,
миелоциты, а также и оолее зрелые формы нейтрофилов, возможна умеренная
анемия, число тромбоцитов нормально или даже повышено. Нередко повышается
уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. Для поздних стадий болезни
характерны тромбоци-топения, а также инфекционные осложнения, отмечается
склонность к тромбо-образованию.
Лечение. В терминальном периоде болезни, характеризующемся
появлением в костном мозге и крови бластных клеток, лечение проводят по тем
же принципам, что и при остром лейкозе. Вне обострения назначают миелосан по
2—4 мг в сутки, а иногда при снижении числа лейкоцитов и меньше. Периодически
для профилактики инфекций назначают антибиотики.
Хронический лимфолейкоз — патологическое разрастание
лимфоидной ткани в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени,
реже в других органах. Болезнь обычно возникает в пожилом возрасте и
протекает длительно. Жалобы на снижение веса, слабость, усталость, потерю
аппетита, как правило, выражены нерезко. Иногда больные обращаются за
медицинской помощью по поводу замеченного ими увеличения лимфатических узлов.
При осмотре обычно удается выявить системное увеличение лимфатических узлов
во всех областях тела: шейных, подключичных, бедренных, локтевых,
подбородочных. Узлы плотны на ощупь, подвижны, безболезненны. При
рентгеноскопии обнаруживается увеличение узлов в области корней легких. В
редких случаях разрастание лимфатических узлов приводит к сдавлению трахеи,
пищевода, полых вен. Селезенка, как правило, увеличена, но нерезко, так же
как и печень. В периферической крови число лейкоцитов обычно увеличено за
счет в основном малых лимфоцитов. В мазке часто видны клетки Боткина—Гумпрехта
(распадающиеся лимфоциты). Приблизительно в половине случаев наблюдаются
умеренная анемия и тромбоцитопения.
Лечение. В более легких случаях при отсутствии симптомов прогрес-сирования
болезни активное лечение может не назначаться.При наличии симптомов сдавления
других органов увеличенными лимфатическими узлами может применяться
рентгенотерапия соответствующих областей. При склонности к про-грессированию
болезни назначают стероидные гормоны, которые сочетают с хлор-бутином (лейкеран)
в дозе по 2 мг 1—4 раза в день в зависимости от увеличения числа лейкоцитов в
периферической крови. В качестве поддерживающей терапии назначают хлорбутин
по 2 мг через день или 1—2 раза в неделю. В процессе лечения хлорбутином
необходимо часто контролировать состав периферической крови, так как могут
развиться лейкопения, тромбоцитопения и анемия.
|
