|
|
нарушения, характеризующиеся тенденцией к повышенной
кровоточивости. Для нормального гемостаза необходимы неизмененные сосуды,
достаточное количество функционально полноценных тромбоцитов, нормальное
содержание в крови факторов свертывающей и противо-свертывающей систем. В
связи с этим все геморрагические диатезы можно подразделить на три группы. К
первой относятся болезни, в основе которых лежит нарушение свертывающих
свойств крови: гемофилия, недостаток витамина К (например, при печеночной
недостаточности, закупорке желчных путей), передозировка антикоагулянтов и
др. Ко второй группе принадлежат болезни, связанные с уменьшением числа
тромбоцитов (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, гиперспленизм, апластическая
анемия) или нарушением их функции (лекарственная тромбостения, наследственные
тромбоцитопатии). В третью группу входят болезни, обусловленные нарушением
функции сосудов: геморрагический васкулит (см.), авитаминоз С, наследственная
телеангиэктазия—болезнь Рандю— Ослера.
Гемофилия — наследственное заболевание, которым страдают
только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение
свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов свертывания,
образующих активный тромбопластин. Описаны три формы гемофилии, обусловленные
отсутствием различных факторов. Чаще других отсутствует антигемофилический
глобулин. Заболевание проявляется в детстве и характеризуется длительными
кровотечениями при незначительных повреждениях. Даже легкие ушибы сопровождаются
развитием больших кровоизлияний, гемартрозов. Могут возникать носовые
кровотечения, гематурия. Основные лабораторные признаки: удлинение времени
свертываемости, укорочение протромбинового времени. Лечение: переливание
свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофи-лической плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
— заболевание, характеризующееся кровоточивостью вследствие снижения числа
тромбоцитов. В происхождении болезни, по-видимому, имеют значение нарушения
иммунных процессов. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число
тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При снижении числа
тромбоцитов менее 40 000 в 1 мм3 развивается повышенная кровоточивость,
иногда отмечаются выраженные кровотечения, чаще всего носовые,
желудочно-кишечные, маточные, почечные. При осмотре кожи и слизистых оболочек
при этом определяются петехии и экхимозы. Селезенка обычно увеличена. Резко
положительны симптомы щипка и жгута, удлинено время кровотечения, нарушена ретракция
кровяного сгустка.
Лечение в период обострения: переливание взвеси
тромбоцитов, свежей крови; назначение стероидных гормонов в средних дозах
(например, преднизо-лона по 20—60 мг в день) с последующим постепенным
уменьшением и длительным лечением поддерживающими дозами (5—10 мг). Во многих
случаях хороший эффект дает хирургическое лечение.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера)
характеризуется развитием множественных легко кровоточащих телеангиэкта-знй
(расширений сосудов), расположенных на различных участках кожи и слизистых
оболочках. Иногда первым и долгое время единственным симптомом могут быть
носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Кровотечения могут наступать при
незначительных повреждениях или самостоятельно и при частом повторении могут
приводить к развитию железодефицитной анемии. Диагноз нетруден, если при
осмотре слизистой оболочки губ, языка, носа, а также кожи удается обнаружить
характерные телеангиэктазии. В некоторых случаях для их выявления приходится
применять ларинго-эзофагогастроскопию.
Лечение направлено на местную остановку кровотечения,
при необходимости производят переливания крови. Лечение железо-дефицитной
анемии см. выше.
Геморрагический васкулит, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна—Ге-ноха
— острый или хронический васкулит с преимущественным поражением кожи,
суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. В основе заболевания —
аллергическая реакция с повреждением эндотелия мелких сосудов. Может
развиваться после острых инфекций, охлаждения, при непереносимости лекарств
или некоторых пищевых продуктов. Поражение кожи может быть весьма
разнообразным, однако чаще проявляется в виде мелких геморрагических
высыпаний, преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей;
количество высыпаний увеличивается после ходьбы. Могут быть боли в суставах,
реже — артриты доброкачественного течения, не приводящие к их деформации., В
некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости
с резкими болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением. Болезнь
протекает волнообразно, иногда с длительными ремиссиями. Прогноз нередко
определяется развитием нефрита и прогрессированием почечной недостаточности.
Лечение: ограничение физической нагрузки, при обострениях
— постельный режим, внутривенное введение новокаина до 150—200 мл 0,25%
раствора внутривенно капельно, назначение димедрола, супрастина, аскорбиновой
кислоты с рутином. Кортикостероидные гормоны не показаны.
|
