|
— хроническое системное заболевание, характеризующееся
прогрессирующими фиброзно-склеротическнми изменениями прежде всего кожи и
подкожной клетчатки, обычно с вовлечением в процесс различных внутренних
органов: желудочно-кишечного тракта, легких, сердца. В развитии болезни
существенную роль, по-видимому, играет нарушение иммунных процессов.
Заболевают чаще женщины.
Симптомы. Болезнь, как правило, протекает хронически,
годами без выраженных обострений, однако неуклонно прогрессирует. Началу
болезни иногда в течение нескольких лет предшествует синдром Рейно (побеление,
онемение пальцев рук, особенно под влиянием холода). Характерны общие
изменения: потеря веса, субфебрилитет, боль в мышцах (миалгии). Поражение
кожи в начале проявляется отеком, а через несколько недель наблюдается ее
уплотнение, она не собирается в складки, иногда возникает гиперпигментация,
затем присоединяется атрофия сначала в виде участков, затем диффузно. В
типичных случаях лицо имеет характерный маскообразный вид с появлением
сходящихся складок («кисет») вокруг рта, который открывается неполностью.
Иногда наступает выраженная атрофия кожи и клетчатки на Пальцах, кистях рук, остеолиз
концевых фаланг пальцев, а также изменения других костей, причем одновременно
в подкожной клетчатке наблюдается выраженное уплотнение за счет отложения
солей кальция. При прогрессировании болезни за счет фиброзно-склеро-тических
изменений кожи и подлежащих тканей могут возникнуть кахексия и полное
обездвижение больного («живые мощи»). Поражение пищеварительного тракта
нередко начинается с нарушения глотания (изменения пищевода в его верхнем
отделе), позже присоединяется нарушение всасывания в тонком кишечнике. Изменения
в легких характеризуются раввитием прогрессирующего пнев-москлероза, часто
осложняющегося1 присоединением вторичной инфекции. Поражение сердца в виде
дистрофии и склероза миокарда проявляется изменениями ЭКГ, нарушениями ритма,
изредка признаками сердечной недостаточности. В крови при обострении болезни
может наблюдаться увеличение СОЭ и фракций глобулинов.
Лечение при обострении болезни с вовлечением внутренних
органов состоит в применении небольши? доз преднизолона. При хроническом
течении с выраженными сосудистыми проявлениями (синдром Рейно) показаны
сосудорасширяющие средства, ангиотрофин, никотиновая кислота. В некоторых
случаях применяют лидазу.
|