Вопросы и ответы

Что такое атаксия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Атаксия - виды, симптомы, лечение, диагностика

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

  • Сенситивная;
  • Вестибулярная;
  • Корковая или лобная;
  • Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

  • Зависимость координации от зрительного контроля;
  • Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
  • Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
  • Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
  • Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

  • Тремором;
  • Гиперрефлексией;
  • Амиотрофией;
  • Офтальмоплегией;
  • Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

  • Арефлексией;
  • Дизартрией;
  • Гипертонусом мышц;
  • Сколиозом;
  • Кардиомиопатией;
  • Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

  • ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
  • МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
  • Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
  • Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
  • ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

  • Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
  • Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Атаксия, виды атаксии, их особенности и подходящее лечение

Атаксия или по-другому инкоординация или нарушение согласованности во взаимодействии групп мышц, проявляющееся нарушением целенаправленных статических функций и движений человеческого тела. Классифицируются различные виды атаксии.

Атаксия считается часто встречающейся патологией, которая характеризуется нарушением моторики — при этом сила конечностей полностью сохраняется или совсем немного уменьшается. Но движения становятся нечеткими, неуклюжими, а во время ходьбы или в положении стоя происходит нарушение равновесия.

Для реализации любого необходимого движения требуется совместная деятельность множества мышц. Само по себе движение обеспечивается механизмами, регулирующими выбор той или иной группы мышц, продолжительность и силу каждого мышечного сокращения, а также последовательность их действия в двигательном акте. При отсутствии координации в мышцах развивается нарушение качества движений, утрата соразмерности движений, их точности. Движения при этом становятся прерывистыми, неплавными и неуклюжими. А переход между двумя движениями, к примеру, разгибание и сгибание сильно осложняется.

Типы и симптомы заболевания

Существует 5 разновидностей атаксии: локомоторная, корковая, лабиринтная, сенсорная, эпизодическая и интрапсихическая. Каждая из них — это эпизодическая атаксия, характеризующаяся острыми эпизодами обострений.

Мозжечковая или локомоторная атаксия

К развитию данного типа патологии приводит болезнь мозжечка. Во время ходьбы пациент широко расставляет ноги и сильно наклоняется вперед и назад. Легкая форма диагностируется лишь при условии, что пациент будет идти строго по прямой линии приставными шагами. С закрытыми глазами нарушения координации не проявляются сильнее. Если заболевание затрагивает срединную часть мозжечка, то пациент ощущается проблемы с равновесием и процессом ходьбы. При повреждении полушарий мозга движения пациента становятся неточными, и может выявляться тремор.

К основным причинам мозжечковой атаксии относятся: абсцесс в мозжечке, инсульт, вирусная форма энцефалита, отравление медикаментами.

К причинам формирования хронической формы мозжечковой атаксии относятся: дегенерация мозжечка из-за развития онкологии яичников, легких, молочных желез, новообразование в области задней части черепной ямки, гипотиреоз, опущение миндалин в мозжечке, алкогольное отравление мозжечка, плохая наследственность. Наследственная форма патологии может протекать по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Корковая атаксия

Она проявляется нарушением походки человека — походка словно приобретает пошатывающийся характер. При сильном повреждении коры головного мозга может сформироваться паралич, и пациент утрачивает возможность ходить и даже стоять. Кроме того, развиваются и другие проявления поражения коры головного мозга, такие как изменения психического состояния, галлюцинации обонятельного характера, слуховые галлюцинации, ухудшение памяти на происходящие события и нарушение работы зрительных органов.

Атаксия лабиринтная или вестибулярная

Развивается в случае патологии вестибулярного нерва или вестибулярного аппарата во внутреннем ухе.

К проявлениям вестибулярного типа атаксии относятся: тошнота с рвотой, нистагм, головокружения и ухудшение слуха. При повороте глаз или при перемене позы симптоматика вестибулярного типа атаксии проявляется сильнее, при этом координация верхних конечностей никак не страдает.

Сенсорная атаксия

К её развитию приводит заболевание волокон, в которых заложена информация о позах человека, положении тела, в особенности в горизонтальной плоскости.

Сенсорная форма атаксии может быть спровоцирована влиянием на организм следующих факторов: патологии спинного мозга, которые повреждают волокна, восходящие к головному мозгу — это опухолевые образования различного происхождения, рассеянная форма склероза, болезни сосудистой системы, авитаминозы, как правило, недостаток в организме витамина В12.

Это важно! К симптомам сенсорной атаксии относятся следующие: нарушение координации при ходьбе в полной темноте, ухудшение рефлексов в сухожилиях, плохое равновесия с закрытыми глазами, нарушение вибрационной чувствительности, выявляемое при осмотре.

Человек с сенсорной формой атаксии благодаря зрению контролирует собственные шаги, но вместо твердого покрытия чувствует вату под ногами. Во время ходьбы пациент высоко поднимает ноги и с большой силой опускает их на землю.

Атаксия интрапсихическая

Данный тип атаксии представляет собой несогласованность мышления с эмоциями человека и чаще всего рассматривается в качестве проявления шизофрении.

Как проводится диагностика атаксии

Диагностика заболевания основывается на выявлении его формы и установлении в семье человека, пораженного атаксией.

При проведении лабораторного обследования выявляется неправильный обмен аминокислот — их концентрация слишком низкая, а также уменьшается их выделение вместе с мочой.

МРТ головного мозга свидетельствует об атрофических процессах в головном и спинном мозге, в верхней части отделов черепа. Благодаря электромиографии диагностируется повреждение сенсорных волокон в периферических нервах.

Это важно! При проведении дифференциации атаксии с другими патологиями требуется обращать внимание на возможности изменения клинических проявлений атаксии. В медицинской практике известны случаи рудиментарных типов атаксии и развития её переходных типов, когда клинические признаки походят на симптоматику рассеянного склероза и т.п.

С целью выявления наследственной атаксии понадобится реализация косвенного или прямого исследования анализов ДНК. Посредством молекулярно-генетических способов выявляется атаксия, а затем реализуется ДНК тест для установления возможности наследования патологического гена детьми от родителей.

Иногда требуется проведение комплексного обследования анализов ДНК, для этого требуется биоматериал, взятый у всех членов семьи.

Организация лечебного процесса

Лечение заболевания организует невролог и оно в основном симптоматическое и включает в себя:

  • Общеукрепляющее лечение — потребление витаминов группы В и других средств.
  • Комплекс физических упражнений лечебной физкультуры, помогающих укрепить мышцы и нормализовать координацию движений.

Помимо описанного лечения для терапии атаксии требуется проведение коррекции иммунодефицита. Так, необходимо проведение курса приема иммуноглобулина. Лучевая терапия  в этой ситуации противопоказана, а также нужно предотвращать чрезмерное облечение рентгеном и длительное нахождение под открытыми солнечными лучами.

Это важно! Важную роль в лечебном процессе могут играть медикаменты, восстанавливающие работу митохондрий, а именно рибофлавин, янтарная кислота, витамин Е.

Как проводится профилактика

При заболевании наследственной формой атаксии следует отказаться от рождения детей. Помимо этого нужно отказаться от возможности заключения родственных браков.

Прогнозы описанных заболеваний редко остаются благоприятными. Происходит медленное развитие нарушений нервно-психической системы организма. Чаще это негативно влияет на работоспособность больного.

Но при правильной организации симптоматической терапии и предупреждении инфекционных поражений организма, отравлений, травм человек может прожить ещё долгие годы.

Оцените статью:  Loading ...

Записи по теме:

vashnevrolog.ru

это что такое? Виды, причины, диагностика, симптомы и лечение заболевания

Атаксия – это сбои моторики, при которых человек не может координировать движения нормально. У больных наблюдается некоторое понижение силы конечностей, им сложно сохранять равновесие стоя или во время передвижения. Со стороны движения кажутся неловкими, человек не может делать их точно, преемственность, последовательность нарушаются.

Атаксия: как это?

Атаксия – это заболевание, связанное с невозможностью точно контролировать движения. В норме координация реализована через активность мышечных структур: синергистов, антагонистов. Для нормальной последовательности сокращений координационная система имеет три механизма контроля: через мозжечок, рецепторы и импульсы вестибулярного аппарата. Мозжечок – это центральный орган, его связи, системы наиболее важны для корректной координации. Рецепторы необходимы, чтобы оценивать, насколько растянуты мышцы, сумки суставов, сухожилия. Через рецепторы в каждый момент времени информация о состоянии тканей поступает в координирующий центр. Наконец, импульсы необходимы, чтобы оценивать положение организма в пространства.

Атаксия – это патологическое состояние, при котором нарушается работа одного из трех пунктов или нескольких сразу. Классификация случаев основана на оценке работоспособности разных элементов системы координации.

Что есть?

Основные виды болезни:

  • сенситивная;
  • вестибулярная;
  • мозжечковая;
  • корковая.

Возможна наследственная атаксия. Это заболевания Фридрейха, Пьера-Мари, Луи-Бара.

Откуда пришла беда?

Причины атаксии – различные ушибы и удары, травмы черепа, мозга. Возможно нарушение способности координировать движения, если в мозговых полостях скапливается жидкость, если есть порок развития мозга либо черепной коробки, а также нарушение кровотока. Атаксия может появиться на фоне энцефалита или паралича, онкологического заболевания или абсцесса. Если в детском возрасте пациент страдает от эпилепсии, риск развития атаксии оценивается как выше среднего.

О типах подробнее

Синдром атаксии сенситивного типа может наблюдаться, если нарушена целостность, функциональность периферических узлов или заднего мозгового ствола, теменного мозгового участка, задних нервов и бугра, ответственного за зрение.

Мозжечковая форма наблюдается, если нарушено здоровье, целостность червя этого органа, ножек, полушарий. Чаще такое наблюдается на фоне склеротических процессов, энцефалита.

Вестибулярный вид атаксии наблюдается, если нарушена работа, целостность вестибулярного аппарата (любого из его частей). Могут пострадать мозговые стволовые ядра, корки в височной мозговой части, лабиринт мозга или нерв, ответственный за работу системы.

Корковая форма возможна, когда нарушается работа лобной мозговой доли.

Наследственная атаксия может передаваться одним из двух механизмов: аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

Как заметить?

Симптомы атаксии зависят от формы заболевания. В частности, при сенситивной страдают ноги, в первую очередь – мышцы, суставы. Пациент теряет устойчивость, при ходьбе излишне сгибает ноги, ощущает себя так, словно идет по вате. Рефлекторно такой человек постоянно смотрит под ноги во время движения, чтобы компенсировать нехватку активности двигательного аппарата. Если закрыть глаза, симптомы станут более выраженными. Если поражение мозговых участков очень тяжелое, больной теряет способность двигаться в принципе.

Симптомы мозжечковой атаксии включают шаткость во время ходьбы, неоправданно широкое расставление ног и размашистые движения. Больной неловок, а при ходьбе заваливается на одну сторону – это показывает, какое именно полушарие мозжечка пострадало. Проблемы с координацией не зависят от зрительного контроля ситуации, симптоматика в равной степени сохраняется, если глаза открыты и закрыты. Пациент медленно говорит, размашисто пишет. Снижается тонус мышц, нарушаются рефлексы сухожилий.

Проявления: какие еще возможны?

Если развивается вестибулярная форма, ее можно заметить по частым позывам к тошноте и рвоте. У больного кружится голова, это ощущение становится сильнее, если повернуть голову, даже при плавном движении.

Корковая атаксия выражает себя неустойчивостью при движении, наиболее выраженной при поворотах, нарушениями восприятия запахов, а также психическими отклонениями. У больного пропадает хватательный рефлекс.

Наследственные формы

Атаксия Пьера-Мари по своим проявлениям близка к мозжечковой. Чаще первые проявления болезни наблюдаются в возрасте около 35 лет – нарушается походка, наблюдаются сложности с мимикой. Больному тяжело двигать руками и говорить, повышаются рефлексы сухожилий, а сила мышц нижних конечностей ослабевает. Возможны непроизвольные кратковременные судороги. Падает зрение, ухудшается интеллект. Многие страдают от депрессии.

Заболевание Фридрейха сопровождается нарушением работоспособности систем Голля, Кларка, спинальных. Походка становится неуклюжей, человек двигается неуверенно, размашисто, при этом ноги расставлены неоправданно широко. Больной отклоняется от центра в разные стороны. Постепенно страдает мимика, ухудшается речь, понижаются рефлексы определенных групп сухожилий, слабеет слух. Если заболевание протекает тяжело, меняется скелет, страдает сердце.

Синдром Луи-Бара обычно появляется у детей. Заболеванию свойственна высокая скорость прогресса, и к десятилетнему возрасту пациент уже не может передвигаться. Нарушается работа нервов черепа, интеллект отстает, снижается иммунитет. Больным этим синдромом свойственны частые бронхиты, пневмония, насморк.

Как уточнить состояние?

Предполагая мозжечковую атаксию, вестибулярную или любую другую из описанных выше, необходимо обратиться к доктору за полноценной диагностикой. Только после формулировки окончательного диагноза можно выбирать программу лечения.

При подозрении на атаксию пациента направляют на МРТ для оценки состояния головного мозга, электроэнцефалографию и электромиографию. При подозрении на наследственную форму необходима диагностика ДНК. По итогам косвенного анализа такого типа врачи выявляют, как высока вероятность наследования патогена внутри семьи. Также больному назначают МРТ ангиографию. Если есть мозговые опухоли, именно этот способ помогает определить их максимально точно.

Чтобы выявить наследственную, статическую, мозжечковую атаксию и любую другую форму, делают ряд дополнительных исследований. Больного осматривают офтальмолог, невропатолог, психиатр. В лабораторных анализах удается выявить проблемы обмена веществ.

Как бороться?

Лечение атаксии возможно только в условиях клиники. Самостоятельно справиться с этой болезнью нельзя – не играет роли, в какой форме и по какому типу развивается нарушение. Контроль за лечением возлагается на невролога. Основная идея терапевтического курса – устранение той болезни, которая привела к атаксии. Если это новообразование, его удаляют, кровоизлияние – устраняют поврежденные ткани. В некоторых случаях показано изъятие абсцесса и стабилизация давления в кровеносной системе, понижение показателей давления в ямке черепа сзади.

Лечение атаксии предполагает практику гимнастических упражнений, комплекс которых разрабатывают, исходя из состояния пациента. Основная задача гимнастики – укрепить мышечные ткани и ослабить проблемы с координацией. Больному выписывают общеукрепляющие средства, витамины, АТФ.

Как лечить атаксию при синдроме Луи-Бара? Кроме описанных выше мер, больному показаны препараты для устранения иммунодефицита. Назначают курсом иммуноглобулин. При болезни Фридрейха показаны медикаменты, позволяющие корректировать работоспособность митохондрий.

А если не лечить?

При атаксии человек не может нормально двигаться, поэтому прогресс патологии становится поводом присвоения статуса инвалида. Есть риск летального исхода. При атаксии пациенты страдают от тремора рук, сильно и часто кружится голова, невозможно самостоятельно двигаться, глотать, нарушается возможность дефекации. Со временем наблюдается недостаточность работы дыхательной системы, сердца в хронической форме, снижается иммунный статус. Больному характерны частые инфекции.

Явные осложнения наблюдаются не в 100 % случаев. Если четко следовать рекомендациям доктора и употреблять выписанные специалистом медикаменты, принимать меры для корректировки признаков болезни, качество жизни останется на прежнем уровне. Пациенты, проходящие адекватную терапию, доживают до преклонных лет.

Опасности и вероятность заболеть

Преимущественный процент больных – лица, предрасположенные к атаксии в силу генетического фактора. С высокой долей вероятности понадобится лечение атаксии (мозжечковой, сенситивной или другого типа) лицам, перенесшим инфицирование мозга, страдающим эпилепсией и злокачественными новообразованиями. Выше вероятность атаксии при наличии пороков развития черепной коробки, мозга, а также проблемах кровотока.

Чтобы минимизировать рождение страдающих атаксией, при плохой наследственности необходимо очень ответственно подходить к вопросу продолжения рода. В ряде случаев врач может порекомендовать в принципе воздержаться от рождения детей. Это особенно актуально, если уже есть дети с атаксией, обусловленной генетикой.

Профилактика атаксии предполагает отказ от браков между близкими родственниками, терапию любых инфекционных очагов и контроль давления, а также соблюдение нормального распорядка дня, правильное питание. Следует избегать разновидностей спорта, занятие которыми сопряжено с риском ЧМТ.

Мозжечковая форма: особенности

При этой форме болезни пациент не может координировать движения, речь становится скандированной, беспокоит судорожность рук, ног, головы. Заболевание может поразить и ребенка, и взрослого. Для уточнения диагноза необходим физикальный осмотр, инструментальные исследования. Устранить атаксию полностью нельзя. При быстром развитии болезни прогноз отрицательный. Исключение – мозжечковая атаксия, объясняющаяся инфекцией.

Чаще болезнь выявляется в наследственной форме, намного меньший процент случаев приходится на приобретенную. Спровоцировать мозжечковую атаксию может нехватка витамина В12, ЧМТ, новообразование, вирус или инфекция, склероз, ДЦП и сходные патологические состояния, инсульт, отравление ядами, металлами. Из статистки известно, что приобретенная форма чаще наблюдается после инсульта или травмы. Наследственная может объясняться генной мутацией. В настоящее время нет подробного объяснения причин процессов.

Типы и формы: мозжечковая

Наследственная болезнь может быть врожденный и не склонной к прогрессу, аутосомно-рецессивной и рецессивной, при которой недостаточность мозжечка постепенно прогрессирует. Выделяют форму Баттена, врожденную форму, при которой развитие ребенка замедляется, но в будущем пациенту удается адаптироваться. Поздний формат мозжечковой атаксии – заболевание Пьера-Мари. Преимущественно диагностируется в возрасте 25 лет и старше.

Мозжечковая атаксия бывает острая (на фоне вирусной инвазии, инфицирования), подострая, спровоцированная новообразованием, склерозом, хроническая, склонная к прогрессу, и пароксизмально-эпизодическая. Для уточнения, с какой формой необходимо бороться в конкретном случае, врач назначает анализы и исследования.

Специфика проявления мозжечковой формы

Клиническая картина склонной к прогрессу формы болезни специфична, поэтому установить точный диагноз обычно легко. Предположить болезнь можно, исходя из общей симптоматики, поведения больного, принимаемым им позам. При наблюдении человека создается ощущение, что он пытается балансировать, для чего раскидывает руки в стороны. Больной стремится избегать поворотов туловищем, головой, произвольно падает от легкого толчка в момент попытки сдвинуть ноги, и даже не осознает этого. Конечности напряжены, походка сходна со свойственной пьяному, тело выпрямлено и откинуто назад.

По мере прогресса мозжечковая атаксия приводит к неспособности корректировать движения. Невозможно коснуться кончика носа. Меняется почек, речь, лицо похоже на маску, мышцы все время в тонусе, болит спина, шея, ноги и руки. Возможна судорожность, нистагм, косоглазие. У некоторых пациентов слабеет зрение, слух, становится сложно глотать.

Мозжечковая форма: врожденная

Заподозрить заболевание у ребенка можно, если усилия, прикладываемые малышом к совершению движений, несоразмерны с действием. Больной неустойчив, развитие замедленное, ползать и ходить он начинает позже сверстников. Наблюдается нистагм, слова выговариваются по слогам, четко ограниченны друг от друга. Замедлено развитие речи, психики.

Перечисленные симптомы могут указывать не только на мозжечковую атаксию, но и некоторые иные патологические состояния, связанные с работой мозга. Для уточнения диагноза необходимо показать ребенка доктору.

Что делать?

При мозжечковой атаксии основная задача лечения – замедлить негативные процессы. Форма Фридрейха, как и другие врожденные, не лечится. Применение радикальных, консервативных подходов помогает сохранить качество жизни пациента максимально долго. Назначают медикаменты, родственников обучают правилам ухода за нуждающимся.

Лечение атаксии предполагает употребление ноотропов, стимуляторов кровотока в мозге, средств от судорог, веществ, понижающих тонус мышц, миорелаксантов и бетагестиновых препаратов.

Больному показан массаж, гимнастика, терапия трудом, физиотерапия, логопедические занятия, психотерапия. Врач порекомендует, какие предметы помогут адаптироваться к жизни – трости, кровати, иные бытовые вещи.

Четкое следование врачебным рекомендациям помогает замедлить прогресс состояния, но полностью избавиться от врожденной мозжечковой атаксии невозможно. Прогноз определяется причинами патологического состояния, формой проявления, возрастом пациента, показателями жизнедеятельности организма.

www.nastroy.net

причины, симптомы, диагностика и лечение

Вестибулярная атаксия — это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.

Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.

Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.

В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.

Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.

Быстрые факты

Атаксия вызывается широким спектром факторов.

  • Симптомы включают плохую координацию, невнятную речь, тремор, проблемы со слухом.
  • Диагностика сложна и часто требует проведения ряда исследований.
  • Не всегда излечима, но симптомы часто можно облегчить.

Что такое атаксия?

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или чрезмерное потребление алкоголя.

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Типы

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка — области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

  • вялость
  • отсутствие координации между органами, мышцами, конечностями, суставами
  • ослабленная способность контролировать расстояние, мощность, скорость движения рук, ног, глаз
  • трудно точно оценить, сколько времени прошло
  • невозможность выполнения быстрых, чередующихся движений

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено. Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция — чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности. Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.

Симптомы телеангиэктазийной:

  • Маленькие вены, появляющиеся вокруг угла глаз, щек, ушей
  • Задержки в физическом и сексуальном развитии

Симптомы атаксии Фридриха:

  • боковая кривизна позвоночника или сколиоз
  • ослабленная сердечная мышца
  • диабет

Идиопатическая атаксия

Не имеет определенной причины. Идиопатическая, спорадическая атаксия диагностируется врачами, когда они не могут найти медицинскую причину симптомов

Бывает унаследованный или приобретенной:

Наследуемая

Вызвана генетическим дефектом, унаследованным от матери, отца, или от того и другого.

Неисправный ген, передается через поколения, вызывает атаксию мозжечка. В некоторых случаях тяжесть ухудшается от одного поколения к другому, возраст начала становится моложе.

Вероятность наследования от родителя зависит от типа. Для того, чтобы человек развил атаксию Фридрейха, дефектный ген должен переноситься как матерью, так и отцом (рецессивное наследование).

С другой стороны, вестибулярная(мозжечковая) требует только одного родителя для переноса дефектного гена (доминантное наследование), у каждого из их потомков будет 50-процентный риск развития этого состояния.

Даже без семейной истории некоторые люди развивают синдром.

Симптомы

Симптомы варьируются в зависимости от тяжести и типа атаксии. Если причина травма или другое заболевание, симптомы появляются в любом возрасте, иногда улучшаются, исчезают.

Первоначальные признаки:

  • Плохая координация конечностей.
  • Дизартрия – невнятная, медленная речь, которую трудно произвести. Трудности с контролем объема, ритма, высоты тона.
  • Головокружение
  • Тошнота
  • Рвота
  • Шатающаяся походка, неустойчивость
  • Проблемы с ходьбой по прямой линии
  • Когнитивные трудности
  • Медлительность или жесткость при движении
  • Аномальные движения
  • Значительные изменения в поведении.

Если атаксия прогрессирует, появляются другие симптомы:

  • затруднение глотания, приводящее к удушью или кашлю
  • выражения лица становятся менее очевидными
  • тремор, дрожь в частях тела
  • нистагм, непроизвольное, быстрое, ритмичное, повторяющееся движение глаз, которое может быть вертикальным, горизонтальным, круговым
  • холодные ноги, из-за отсутствия мышечной активности
  • проблемы с балансом
  • трудности ходьбы, иногда может понадобиться кресло-коляска
  • проблемы зрения, слуха
  • депрессия, из-за тяжести симптомов

Причины

Атаксия может быть вызвана широким спектром факторов. Вестибулярная, мозжечковая и сенсорная атаксия имеют перекрывающиеся причины, они либо сосуществуют, либо возникают изолированно.

Вестибулярная атаксия обычно вызвана воспалением внутреннего уха.

Другой распространенной причиной является вестибулярный нерв, который травмирован, недостаток кровоснабжения, некоторые лекарства, которые влияют на внутреннее ухо. Иногда появляется от повреждения восьмого черепного нерва во внутреннем ухе.

  • Дефицит, отсутствие витамина В12 является одной из общих, потенциальных причин. Он вызывает мозжечковую и сенсорную атаксии, другие неврологические отклонения.

 

  • Очаговые поражения.

Инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, любое очаговое поражение центральной нервной системы вызывает вестибулярную атаксию, если поражение появляется в вестибулярной системе, вестибулярных областях коры головного мозга.

  • Аллергия на глютен
  • Воздействие экзогенных токсичных химических веществ, Метаболическая атаксия.

Экзогенные вещества, такие как этанол, отпускаемые по рецепту лекарства, и другие рекреационные препараты, вызывают вестибулярную и другие типы атаксий. Эти экзогенные вещества оказывают депрессантное действие на функцию центральной нервной системы. Высокие уровни лития, ртути, токсичные химические вещества провоцируют появление атаксий и других неврологических расстройств.

  • Травмы головы. Повреждение лобных долей приводит к нарушению усиления, называемого апраксией походки. Пациент имеет тенденцию скользить ногой по полу, а не поднимать ее.
  • Инфекционное заболевание

Инфекция вызывает воспаление в мозжечке, которое препятствует нормальной работе. Чаще провоцируется вирусными инфекциями, такими как ветряная оспа, но может быть вызвана бактериальными инфекциями, такими как болезнь Лайма. Это приводит к острой или внезапной атаке синдрома, который поражает детей больше, чем взрослых.  Может быть виден на стадии заживления и длится пару дней или несколько недель. Обычно проходит со временем, после того, как инфекция ушла.

  • Злоупотребление алкоголем или наркотиками
  • Инсульт. Мозговые клетки умирают, когда подача крови к мозгу сильно снижается или прерывается, лишая мозговые ткани питательных веществ и кислорода.
  • Аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз, целиакия, саркоидоз
  • Церебральный паралич, другие неврологические состояния
  • Гидроцефалия. Слишком большое количество жидкости в головном мозге вызывает синдром.
  • Проблемы во время беременности. Мальформация мозжечка, в то время, когда ребенок находится в матке.
  • Реакции на некоторые виды рака. Злокачественные опухоли приводят к вестибулярным или другим типам атаксии.
  • Операции на мозге

 Диагностика

Вестибулярная атаксия диагностируется точно так же, как и другие типы атаксии. Это может быть довольно сложной задачей, поскольку в большинстве случаев связано с целым рядом тестов.

Когда у пациента есть подозрение на атаксию, врач обычно направляет к неврологу, врачу, который специализируется на диагностике, лечении, профилактике заболеваний и состояний нервной системы.

Врач обычно проверяет историю болезни, чтобы проверить случайные факторы, такие как травма головного мозга, опухоли, злоупотребление наркотиками, алкоголем, также историю болезни семьи, чтобы проверить генетическое происхождения синдрома.

Пациенты с вестибулярной атаксией более склонны к головокружению, обычно проявляют нистагм, который пропорционален их головокружению. Когда врач пытается попросить ходить по прямой линии, у них есть склонность поворачиваться в одну сторону

Варианты исследований:

  • МРТ или компьютерная томография,чтобы узнать, есть ли какие-либо повреждения мозга
  • генетические тесты,для оценки унаследованной болезни
  • Анализы крови,поскольку некоторые виды влияют на состав крови
  • Анализ мочи,чтобы проверить системные аномалии, связанные с некоторыми формами атаксии. При болезни Вильсона, 24-часовой сбор мочи покажет, что в системе присутствует необычное количество меди.

Для достижения окончательного диагноза требуется время, потому что симптомы вариативны.

Лечение

Хотя атаксия обычно не излечима, многое можно сделать, чтобы облегчить симптомы, улучшить качество жизни пациента.  Некоторых люди восстанавливаются спонтанно, другие испытывают дополнительные осложнения.

Адаптивные устройства, такие как трость или трость, ходунки, инвалидные коляски или костыли, используются для оказания помощи пациентам в координации и балансировании, чтобы помочь достичь максимальной независимости.

Симптомы, такие как тремор, скованность, спастичность, нарушения сна, мышечная слабость, депрессия (грусть, гнев) устраняются при помощи целенаправленной физической терапии, логопедии, медикаментов, психологического консультирования.

  • Профессиональная терапия: помогает человеку лучше справляться с работой дома, помогает сделать кухню более практичной.
  • Речевая терапия: помогает при проблемах глотания, кашле, удушье, речи. Логопед также помогает пациенту научиться пользоваться средствами речи, если речь становится очень сложной.
  • Ортопедическая помощь: для лечения искривления позвоночника.
  • Физическая терапия, физиотерапевт: для сохранения силы, улучшения мобильности.
  • Психологическое консультирование: занятия нужны, чтобы справиться с депрессией, которая возникает, когда симптомы влияют на физическую мобильность и координацию.
  • Диета, добавки, питание: Одной из причин атаксии является отсутствие витамина Е или В12. Пациенты с низким уровнем этих витаминов должны принимать добавки и иметь специальную диету. Некоторые могут быть чувствительны к глютену, поэтому назначается диета без глютена.
  • Лекарства, медикаменты: Лекарственные средства не обязательно потребуются для лечения вестибулярной атаксии, но нужны для снятия симптомов, таких как головокружение. Лечение telangiectasia производится инъекциями гамма-глобулина для усиления иммунной системы. Существуют также препараты для устранения мышечных спазмов и неконтролируемых движений глаз.

Прогноз

Нет никакого лечения атаксии, долгосрочный прогноз зависит от типа.

Люди с наследственной атаксией, могут иметь более короткую жизнь, чем те, у кого ее нет. Тяжелые случаи зачастую смертельны в детстве или в зрелом возрасте, но многие люди достигают возраста 50-60 лет.

Если атаксия является результатом несчастного случая, операции или болезни, состояние может стабилизироваться или со временем ухудшиться.

ovp1.ru

что это такое, классификация, причины, диагностика, лечение, профилактика

Нарушение вестибулярного аппарата

Живя стереотипами, люди, видящие человека с неровной походкой и не точными движениями, принимают его за пьяного.

Но в действительности это может оказаться болезнь, поражающая нервную систему, в результате чего нарушается деятельность вестибулярного аппарата.

Давайте же разберемся, что такое атаксия, как она проявляется, отчего возникает и как бороться с такой проблемой.

Определение атаксии

Болезнь атаксия сопровождается нарушением речи и координации движений. При данном заболевании, человек не может контролировать свои движения, и они становятся хаотичными и неловкими.

Как правило, в первую очередь, это отражается на ходьбе, иногда поражение нервной системы настолько сильное, что может нарушаться речь.

Причины возникновения

Существует ряд причин для возникновения данной патологии, некоторые из них до сих пор не известны медицине. Самые частые провокаторы атаксии:

  • Наследственность. Зачастую человек уже рождается с поражением нервной системы. Только проявляться заболевание начнет лет с 10-15, в зависимости от части ЦНС, которая поражена. В таком случае родители с подобным диагнозом должны подумать 100 раз, стоит ли рожать, так как малыш обречен на диагноз такой страшной болезни.
  • Вирусные болезни. Тяжелая стадия заболеваний и длительное лечение антибиотиками может вызвать поражение некоторых отделов ЦНС или коры головного мозга. Через некоторое время могут проявиться симптомы атаксии.
  • Различные патологии головного мозга. Это могут быть воспаления, нарушения кровообращения, которое приводит к недостаточному количеству кислорода, который поступает в головной мозг.
  • Недостаток в организме витамина В12.
  • Травма головы может послужить причиной атаксии в случае повреждения коры головного мозга.
  • Инсульт. Это сам по себе приступ, поражающий нервную систему. Иногда он сопровождается частичной потерей речи или параличом. Через время может возникнуть симптоматика атаксии.

Очень важно, находясь в группе риска, четко контролировать состояние своего здоровья и при первой же необходимости обращаться к докторам.

Классификация болезни

Атаксия может протекать хронически или остро. При первой форме симптомов не наблюдается и заболевание развивается долгое время в скрытом состоянии.

Кроме таких разделений, различают атаксию по видам, в зависимости от того, какую часть нервной системы поразила болезнь:

  • мозжечковая
  • корковая
  • сенситивная
  • вестибулярная

Мозжечковая атаксия

Данный вид заболевания развивается вследствие поражения мозжечка – части головного мозга. Оно возникает в результате сосудистой недостаточности, склерозе, опухоли головного мозга или от генетических патологий.

Мозжечковая атаксия

В некоторых случаях развитие болезни происходит не особо интенсивно, и симптомов почти нет. Вот в прогрессирующей форме у пациента наблюдаются следующие нарушения:

  • невозможность находится длительное время в одной позе
  • нарушение координации при ходьбе
  • в запущенной форме больной не может самостоятельно сидеть или стоять без опоры

Развитие такой формы определить очень просто. Когда человек стоит ровно, при этом у него руки вытянуты перед собой, а глаза закрыты, он падает на ту сторону, с которой поражена часть головного мозга.

Атаксия Фридрейха

Это заболевание, которое передается на генетическом уровне. Обычно, наследственная атаксия развивается стремительно и имеет ряд ярко выраженных симптомов:

  • нарушается почерк; очень сложно у детей выявить этот симптом, так как почерк у них еще не сформировался полностью
  • при походке больного шатает из стороны в сторону, он нуждается в поддержке
  • больной ощущает частые головокружения, возможно тошноту
  • через некоторое время развивается астазия и абазия, это невозможность стоять на ногах и передвигаться
  • позвоночник значительно деформируется
  • нарушается зрение, ухудшается слух

При таком диагнозе обычно возникает гормональный сбой, нарушение половых функций и развитие сахарного диабета.

Атаксия Пьера Мари

Это один из видов наследственного заболевания, которое передается от родителей к детям. Достаточно сложно его выявить, так как первые проявления могут начаться после 35 лет.

А к этому времени у многих уже есть дети, у которых этот диагноз заложен с рождения. Сначала могут наблюдаться непроизвольные движения конечностями, судороги.

При этом возникает панический страх и депрессия. Возникает искажение мимики лица, усложняется походка и координация движений при ходьбе.

Синдром Луи-Бар

Атаксия-телеангиэктазия также передается наследственным образом. Первые симптомы заметны у деток в возрасте десяти лет.

Нарушается координация движений и развивается умственная отсталость. При этом значительно падает иммунитет и ребенок беззащитен при любых инфекционных заболеваниях.

При таком диагнозе зачастую возникает злокачественная опухоль головного мозга. Прогнозы лечения этого вида атаксии, к сожалению, не положительные.

Статическая атаксия

Характеризуется отсутствием равновесия у больного. При статическом виде заболевания развивается только физическая патология. На умственную деятельность статическая атаксия не влияет.

Обычно наблюдается неточность в движениях конечностями, промахивание, при попытке взять какой-то предмет. Зачастую нарушается речь, человек говорит очень медленно, буквально по слогам и не внятно.

При этом нарушается дыхание, нет синхронности между вдохами и выдохами. Зачастую «скачет» давление и возникают головные боли.

Сенсетивная атаксия

Она поражает периферические нервы и «отбирает» чувствительность в ногах. Из-за этого больной не может полноценно передвигаться или стоять.

При ходьбе люди с таким диагнозом держат ноги на ширине плеч, шаги у них неравномерные и ноги поднимают очень высоко. Зачатую они падают, так как при закрытии глаз полностью теряют чувство пространства.

Спиноцеребеллярная атаксия

Это заболевание диагностируется в случае, когда наблюдается множество двигательных патологий. В результате ишемического поражения ЦНС выражается изменение походки, повышаются сухожильные рефлексы.

Неконтролируемые движения конечностями и гримаса. При этом наблюдается разная длина конечностей.

Диагностика

Симптомы атаксии

Атаксия — что это такое многим неизвестно, поэтому, чтобы стопроцентно определить причину возникновения атаксии, необходимо пройти ряд обследований на специальном оборудовании.

Обязательно пациенту делается МРТ, для выявления патологий коры головного мозга.

Специалисты проводят тестирование каждого отдела нервной системы.

Проводятся ДНК-тесты и сбор семейного анамнеза, так как заболевание может иметь генетический характер.

Способы лечения

Исцелению данное заболевание практически не поддается. Под лечение подразумевается корректировка проявлений болезни и блокировка симптомов.

Для улучшения состояния пациента врач назначает средства для общего укрепления организма и вестибулярного аппарата. Обязательно имеет место быть лечебные массажи и гимнастика, которая укрепляет мышцы.

Данным заболеванием занимается врач – невролог, который после всех обследований ставит диагноз и назначает комплексное лечение, включающее массаж, витамины и укрепление организма.

При некоторых типах заболевания необходимо нормализовать кровообращение, укрепить стенки сосудов и разжижить кровь, чтобы наладить подачу кислорода ко всем центрам головного мозга. При этом нужно принимать препараты ля нормализации артериального давления.

При некоторых патологиях может быть назначено хирургическое вмешательство. Например, для удаления опухоли, гнойника.

Профилактика заболевания

Так как атаксия может передаваться на генетическом уровне, то максимум, что могут сделать люди с таким диагнозом, так это отказаться от детей, предполагая, что у них может быть атаксия.

В остальных случаях, так как атаксия может развиваться при поражении головного мозга, необходимо не реже, чем раз в год проходить полный осмотр у врача на выявления отклонений в состоянии здоровья.

Так как профилактики атаксии нет, тогда нужно внимательно относиться к профилактике заболеваний, которые могут ее спровоцировать – пневмония, отит, синусит и прочие инфекционные заболевания. Важно контролировать количество витамина В12.

Не менее 2х часов сутки находится на улице, регулярно проветривать помещение и питаться здоровой пищей. Такой образ жизни значительно снизит риск заболеваний, которые могут спровоцировать развитие атаксии.

В конце важно отметить, что при определении диагноза на ранних стадиях все отклонения, которые вызывает атаксия можно купировать, занимаясь специальной гимнастикой и принимая медицинские препараты.

Зная, что это за болезнь, атаксию можно предупредить. При первых же отклонениях нужно обратиться к врачу, который проведет обследование и назначит грамотное лечение.

Только так можно связать приступы и проявления атаксии. При запущенной стадии, когда окончательно атрофируются мышцы и хрящи лечение не принесет никаких результатов.

На видео — как лечить атаксию:

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

♦  Рубрика: Заболевания.

kakzdravie.com

это что такое? Симптомы и виды атаксии

Атаксия – это не сопровождающееся параличом нарушение моторики, характерными особенностями которого выступают расстройства ритма и координации движений. В переводе с греческого слово ataxia означает "хаотичность" и "беспорядочность".

При таком диагнозе движения становятся несоразмерными, неловкими, неточными, зачастую страдает ходьба, а в некоторых случаях даже речь. Рассмотрим, какие выделяются разновидности атаксии, и каковы их характерные особенности.

Атаксия Фридрейха

Наследственная атаксия Фридрейха – это генетически обусловленное неврологическое заболевание, носящее прогрессирующий характер. Начальные проявления недуга становятся заметными в первые несколько десятилетий жизни.

Сначала появляются нарушения почерка и походки. Для детей, правда, выявить нарушение почерка сложно ввиду того, что он еще окончательно не сформировался. Что касается походки, то больной при этом нуждается в опоре, он постоянно качается. Все движения ног носят более рывковый, нежели поступательный характер.

Со временем развивается невозможность стоять (астазия) и даже ходить (абазия). Однако последнее является характерным проявлением быстро прогрессирующего течения заболевания и последних его стадий.

Наблюдаются изменения позвоночника, что особенно актуально для подростков, у которых процесс его формирования еще не закончен. Через несколько лет у больного из-за сбоев в работе поджелудочной железы развивается диабет. Немногим позднее ввиду дистрофических изменений половых желез возникает гипогонадизм. На последних стадиях атаксии присоединяется нарушение зрения, возникающее как результат дистрофических изменений в зрительном и глазодвигательном нервах. Вдобавок ко всему, из-за повреждения нейронов головного мозга развивается деменция.

Поражение мозжечка

Мозжечковая атаксия – это расстройство двигательной координации, развивающееся при поражении главного, несущего за нее ответственность, органа - мозжечка головного мозга. В некоторых случаях развиваются незначительные изменения, а в других - более серьезные и тяжелые.

Развитие такой атаксии происходит ввиду затрагивания различных областей мозжечка патологическим процессом. Часто мозжечковая атаксия диагностируется при энцефалите, сосудистых заболеваниях мозжечка, рассеянном склерозе, злокачественных опухолях головного мозга, интоксикациях, а также отдельных недугах генетического происхождения. Выделяют 2 вида мозжечковой атаксии – статическую и динамическую.

Статичный характер мозжечковой атаксии

Поражение мозжечка выражается в статической атаксии ввиду сокращения тонуса мускулов. Больному в процессе этого становится затруднительно длительное время пребывать в одном положении, также у него наблюдается несущественное нарушение двигательной координации. Человек передвигается очень широкими и шатающимися шагами, словно пребывает в состоянии опьянения. В случае тяжелого течения заболевания пациент не в состоянии самостоятельно сидеть и стоять, так как, не обладая силами даже удерживать голову, он постоянно падает. Статическая атаксия в тяжелой форме лишает больного способности самостоятельно удерживать равновесие. Стоит отметить, что на двигательные координации не оказывает влияния то, находится пациент с открытыми или же с закрытыми глазами.

Динамичный характер мозжечковой атаксии

Динамическая атаксия развивается при вовлечении мозжечковых полушарий в патологический процесс. При данной разновидности болезни координационные расстройства наблюдаются исключительно при физическом движении. Утрачиваются плавность и точность движений, они становятся размашистыми и неловкими. Дискоординация и замедление движений наблюдаются на стороне поражения. Для динамической атаксии характерны гиперметрия (чрезмерность, противоположные движения), адиадохокинез, промахивание, а также интенционный тремор и расстройства речи (больные разговаривают замедленно, расчленяя слова на слоги).

В положении стоя и при ходьбе больной отклоняется в соответствующую поврежденному полушарию мозжечка сторону. Изменяется почерк пациента: он становится неровным, размашистым, с крупными буквами. Не исключено снижение сухожильных рефлексов.

Сенситивная атаксия

Данная атаксия – это расстройство движений, при котором изменение походки возникает ввиду потери чувствительности в ногах, являющейся следствием поражения периферических нервов, медиальной петли, задних столбов или задних корешков спинного мозга. Больной не ощущает положение ног, а потому испытывает трудности как при ходьбе, так и при стоянии. Как правило, он стоит с широко расставленными ногами и при этом может удерживать равновесие только при открытых глазах, если же их закрыть, то человек начнет шататься и, вероятнее всего, упадет (положительный симптом Ромберга). При ходьбе больные также широко расставляют ноги и поднимают их гораздо выше, чем это необходимо, а также порывисто раскачиваются то вперед, то назад. Их шаги имеют различную длину, а стопы, касаясь пола, издают хлопающие звуки. Пациент при ходьбе обычно использует для опоры палку и несколько сгибает в тазо­бедренных суставах туловище. Нарушения походки усугубляют дефекты зрения. Часто больные теряют устойчивость, качаются и падают при умывании, так как, закрывая глаза, они на время теряют зрительный контроль.

Спиноцеребеллярная атаксия

Данный термин обозначает множество двигательных расстройств, возникающих в большинстве своем вследствие ишемических повреждений ЦНС в перинатальном периоде или гипоксии. Выраженность изменения походки может быть различной и зависит от тяжести и характера поражения. Так, легкие ограниченные поражения способны вызвать симптом Бабинского, повышение сухожильных рефлексов и не сопровождаться выраженным изменением походки. Обширные и более выраженные поражения обычно влекут за собой двусторонний гемипарез. Возникают изменения походки и поз, характерные для парапареза.

Церебральный паралич порождает двигательные расстройства, влекущие за собой изменение походки. У больных при этом возникают непроизвольные движения в конечностях, которые сопровождаются гримасами на лице или вращательными движениями шеей. Как правило, ноги вытянуты, а руки согнуты, однако данная асимметрия конечностей может стать заметна только при внимательном наблюдении за больным. Так, например, одна рука может быть пронирована и вытянута, а другая супинирована и согнута. Асимметричное положение конечностей возникает зачастую и при поворотах головы в разные стороны.

Диагностика атаксии

Для установления диагноза используются такие методы диагностики, как:

  • МРТ головного мозга;
  • электроэнцефалография головного мозга;
  • ДНК-диагностика;
  • электромиография.

В дополнение к любому из обозначенных методов необходимо сдать анализ крови, пройти осмотр у таких специалистов, как невропатолог, психиатр и окулист.

Лечение атаксии

Атаксия – это серьезное заболевание, требующее своевременного принятия мер. Лечение, которое проводит специалист-невролог, преимущественно является симптоматическим и включает в себя следующие направления.

  1. Общеукрепляющая терапия (антихолинэстеразные средства, "Церебролизин", АТФ, витамины группы В).
  2. Физиотерапия, направленная на предотвращение различного рода осложнений (мышечной атрофии и контрактуры, например), улучшение ходьбы и координации, поддержание физической формы.

Специальный гимнастический комплекс упражнений ЛФК, цель которого состоит в уменьшении дискоординации и укреплении мышц. При радикальном способе лечения (хирургии опухолей мозжечка, например) можно ожидать частичного или полного восстановления или, как минимум, прекращения дальнейшего прогрессирования.

При атаксии Фридрейха, если принимать во внимание патогенез заболевания, огромную роль могут сыграть препараты, направленные на поддержание функций митохондрии ("Рибофлавин", витамин Е, коэнзим Q10, янтарная кислота).

Прогноз при заболевании

Прогноз наследственных заболеваний является довольно неблагоприятным. Со временем, особенно при бездействии, нервно-психические нарушения лишь прогрессируют. У людей с диагнозом "атаксия", симптомы которой с возрастом становятся все более явно выраженными, как правило, значительно снижена трудоспособность.

Однако благодаря симптоматическому лечению, а также предотвращению интоксикаций, травм и инфекционных заболеваний, пациенты доживают до преклонного возраста.

Профилактика

Проводить профилактические мероприятия конкретно для атаксии невозможно. Прежде всего, требуется предотвратить возможное появление и развитие острых инфекционных заболеваний (синусита, отита, пневмонии, например), способных спровоцировать атаксию.

Необходимо избегать кровных браков. Кроме того, следует помнить, что велика вероятность передачи наследственной атаксии от родителя к ребенку, а потому пациентам зачастую рекомендуют отказаться от появления на свет собственных малышей и усыновить чужого ребенка.

Атаксия – это серьезное неврологическое расстройство, к лечению которого необходимо приступать незамедлительно. Именно поэтому чем раньше был выявлен этот недуг, тем более благоприятным для больного будет прогноз.

fb.ru

Статическая атаксия — что это такое, причины, лечение, диагностика

Одним из непростых неврологических заболеваний является атакси́я. Это синдром, который не дает пациенту возможности совершать целенаправленные действия и приводит координацию в хаус. Больные не могут поддерживать равновесие, их движения перестают быть плавными. Возникает подобная патология из-за нарушения связи между мозжечком и остальными структурами нервной системы. К такому состоянию приводит большой спектр причин.

Признаки атаксии не заставляют себя долго ждать. Обычно они видны невооруженным взглядом, приковывая внимание прохожих. Изменения в мозжечке лишают его возможности выполнять собственные функции. К утерянным задачам относится:

  • Сохранение тонуса мышц на должном уровне, чтобы удерживать тело в равновесии;
  • Координаторная, которая придает движениям точность, плавность и соразмерность;
  • Экономия в расходовании энергии для выполнения минимальных мышечных сокращений;
  • Двигательное обучение навыкам, требующим работы мышц.

Здоровый мозжечок обеспечивает организм всеми этими, казалось бы, незаметными, но такими важными функциями. Выпадение его из нервного процесса заметно снижает качество жизни человека.

Классификация

Атаксию разделяют на множество форм по разным принципам. В зависимости от механизма патологии существуют следующие типы:

  • Статическая атаксия, связанная с поражением червя мозжечка. При этом симптомы заметны в состоянии покоя;
  • Динамическая, развивающаяся в связи со сбоем в работе полушарий мозжечка. Этот вид характеризуется появлением признаков болезни при движении пациента;
  • Смешанная, которая объединяет симптоматику порока как в состоянии статики, так и в динамике.

Атаксия статическая это непростая патология. Даже находясь в покое, больные испытывают всю негативную симптоматику болезни. Стояние на месте для них затруднено. Любое статичное действие доставляет неудобство.

К какому бы типу ни относилась атаксия, ее характерной чертой является мышечный гипотонус. Клинически заболевание классифицируют на следующие виды:

  • Сенситивную, которая возникает из-за нарушения в работе путей суставно-мышечной чувствительности;
  • Мозжечковую, при которой поражается соответствующий орган;
  • Вестибулярную, связанную с патологией одноименного аппарата;
  • Корковую, возникающую из-за нарушений в височно-затылочных или лобных областях коры головного мозга.

Первая форма атаксии появляется из-за поражения задних столбов спинного мозга, теменных долей головного, зрительных бугров. Этот тип патологии может затрагивать как все конечности сразу, так и поодиночке – нога или рука. Этот вид заболевания делает походку пациента неустойчивой, ее называет «штампующей» из-за чрезмерного сгибания в тазобедренном и коленном суставе. Проблемы с движением, больные стараются компенсировать за счет зрения.

Повреждение одного из компонентов вестибулярного аппарата, приводит к развитию одноименной формы атаксии. Поражению может подвергнуться лабиринт или нерв, ядра ствола мозга или коркового центра височной доли. Для этой формы патологии характерно системное головокружение. Это значит, что пациент ощущает движение всего внешнего мира. Это приводит к тому, что больной испытывает шаткость при ходьбе, он может падать, а двигать головой пациенту приходится с осторожностью.

Сопутствующими симптомами будут тошнота и рвота, а также горизонтальный нистагм. Корковая атаксия имеет другое название – лобная. Это связно с частым поражением лобно-мозжечковой системы при этом виде патологии.

Наследственные формы

Существует немало форм атаксических семейных генетических заболеваний. Список таких пороков велик. Часть из них передаются аутосомно-доминантно, встречаясь в каждом поколении. Другие наследуются аутосомно – рецессивно. Самыми распространенными являются следующие виды патологии:

  • Семейная атаксия Фридрейха;
  • Мозжечковая Пьера – Мари;
  • Синдром Луи – Бар (телеангиэктазия).

Атаксию Фридрейха относят к прогрессирующим наследственным заболеваниям. Этот недуг дает о себе знать довольно в раннем возрасте, и поражает, преимущественно, мужчин. Наследуется аутосомно-доминантно, а проявляется комплексом мозжечковой и сенситивной атаксии. Этот вид патологии сочетает в себе следующие симптомы:

  • Гипорефлексия;
  • Нистагм;
  • Слабоумие;
  • Миокардиодистрофия с присущей тахикардией, одышкой, приступообразными болями в области сердца;
  • Снижение слуха.

Для атаксии Пьера – Мари, наследующейся аутосомно – доминантно, характерна симптоматика мозжечковой формы процесса. Обычно процесс запускается в 30 лет, в более раннем возрасте это маловероятно. Ребенок редко страдает данным недугом. Клиническая картина развивается по следующему сценарию:

  • Гиперрефлексия;
  • Гипертонус;
  • Снижение силы в пораженных конечностях;
  • Уменьшение остроты зрения.

Синдром Луи – Бар имеет другое название – атаксия – телеангиэктазия. Этот вид патологического процесса передается аутосомно – рецессивным путем и быстро прогрессирует. Главным признаком является недоразвитие тимуса и дисгаммаглобулинемия. Впервые порок дает о себе знать еще в детстве. Симптомы похожи с таковыми при мозжечковой форме.

При этом у пациентов нередко встречаются инфекционные заболевания, имеющие склонность к рецидивам. Часто появляются пятна на коже – телеангиэктазии. У больных снижен уровень интеллекта, а рефлексы замедлены. Могут появляться гипер- или гипокинезы. Ввиду сниженного иммунного гуморального звена, велик риск возникновения новообразования.

Симптомы

Каждая форма атаксии имеет свои специфичные признаки. Однако есть несколько общих клинических проявлений, характерных для всех видов патологии. К таким относится:

  • Атактическая походка, при которой больные широко расставляют ноги, имеется шаткость и неустойчивость. Они не могут пройти по прямой линии, чтобы ходить, пациенты, нередко вынуждены балансировать руками;
  • Интенционный тремор – это дрожание конечностей, вызываемое действием;
  • Нистагм проявляется подергиваем глазных яблок как горизонтально, так и вертикально. Этот симптом может иметь разную степень проявления – от легкой до более выраженной;
  • Адиадохокинез, для которого характерна неспособность в выполнении быстрых и чередующихся движений;
  • Мимопопадание, которое проявляется невозможностью больного попасть пальцем в цель;
  • Скандированная речь в виде растягивания слов, замедления с чётким разделением на слоги;
  • Диффузная гипотония мышц – распространенное снижение тонуса;
  • Нарушение равновесия и позы, что подтверждается пробой Ромберга и многими другими;
  • Отсутствие координации в движениях, размашистость;
  • Непроизвольное прекращение двигательного акта раньше, чем было задумано;
  • Расстройство почерка. Он приобретает неравномерный характер, становится крупным.

Все признаки недуга значительно набирают обороты при резкой смене направления движения.

Причины заболевания

Атаксию может запустить ряд провоцирующих факторов. Патология возникает при появлении:

  • Рассеянного склероза;
  • Сосудистых нарушений по типу ишемического или геморрагического инсульта;
  • Опухолевых заболеваний коры и подкорковых структур;
  • Черепно-мозговых травм;
  • Врождённых пороков развития;
  • Демиелинизирующих процессов в нервах;
  • Пороков уха или преддверно – улитковых нервов;
  • Интоксикаций некоторыми видами лекарственных препаратов;
  • Дефицита витамина В12;
  • Гипотиреоза;
  • Хронического алкоголизма;
  • Наследственных патологий.

Осложнения

Само появление атаксии уже большой, снижающий качество жизни, фактор. Присоединение сопутствующих побочных недугов, доставляет существенные неудобства больным. К самым опасным осложнениям относится:

  • Возникновение инфекций с рецидивирующим характером;
  • Дыхательная и хроническая сердечная недостаточность;
  • Снижение интеллектуальных возможностей;
  • Нарушение социальной адаптации;
  • Потеря трудоспособности.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие атаксии требуется комплексная проверка. Помимо классического осмотра рефлексов и тонуса мышц, необходимо исследовать человека с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики, а также генетического анализа для выявления возможности наследственных форм заболевания. Распространенными средствами являются:

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга обнаруживает диффузную дельта- и тета-активность при атаксии Фридрейха и Пьера Мари;
  • Биохимические анализы, которые показывают нарушения в обмене аминокислот – снижение концентрации лейцина и аланина;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая может выявить атрофию в стволе спинного или головного мозга, а также в верхних отделах червя в зависимости от вида атаксии;
  • Электромиография (ЭМГ) выявляет аксонально – демиелинизирующие поражения в сенсорных волокнах периферических нервов;
  • Допплерография сосудов головного мозга;
  • ДНК-диагностика посредством молекулярно-генетических методов.

Дифференциальный диагноз атаксии проводят с семейной формой параплегии, невральной амиотрофией и рассеянным склерозом.

Лечение

Ввиду того что причин для возникновения атаксии большое множество, единой стратегии ее терапии нет. Проведя диагностические манипуляции, врач должен установить запустивший патологический процесс, фактор. Это поможет определить линию обороны против болезни. Чтобы избавить пациента от тягостных симптомов патологии, назначают следующие группы препаратов:

  • Бетагистин – «Бетасерк», «Вестибо» или «Вестинорм»;
  • Ноотропные и антиоксидантные – «Пирацетам», «Фенотропил», «Пикамилон», «Фенибут», «Цитофлавин», «Церебролизин», «Актовегин» или «Мексидол»;
  • Стимуляторы кровообращения – «Кавинтон», «Пентоксифиллин» или «Сермион»;
  • Витаминные комплексы – «Мильгамма» или «Неуробекс», а такуже группу «В»;
  • Миорелаксанты – «Мидокалм», «Баклофен» или «Сирдалуд»;
  • Противосудорожные по типу «Карбамазепина» или «Прегабалина».

Тяжелее всего поддаются воздействию наследственные формы болезни. Радикального лечения таких видов патологии нет. В настоящее время врачам не под силу редактировать геном человека и приводить его в норму. Ввиду этого таким пациентам назначаются метаболические лекарственные средства:

  • Витамины В12, В6 или В1;
  • АТФ;
  • «Мельдоний»;
  • Препараты «Гинко билоба» или «Пирацетама».

Медикаментозная терапия имеет хорошие отзывы, однако, ее нужно обязательно дополнять лечебной физкультурой и массажем. Это приводит мышечный тонус в норму, дает возможность скоординировать работу мускулатуры. Помимо указанных методик, используют физиотерапию:

  • Электростимуляцию;
  • Лечебные ванны;
  • Магнитолечение.

Для устранения речевой дисфункции, проводят занятия с логопедом. Если процесс передвижения больного затруднен, ему предлагают использовать вспомогательные средства в виде тростей или ходунков, кресла-каталки.

Прогноз

Прогноз зависит от множества факторов:

  • Причины атаксии;
  • Возраста пациента;
  • Наличия сопутствующих патологий;
  • Формы и распространенности процесса.

Что именно ждет больного сказать трудно. Каждый случай рассматривают индивидуально. Если запускающий фактор крылся в опухоли мозжечка, ее удаляют хирургическим путем. После этого больного может ждать полное восстановление. Помощь в адаптации к новым условиям жизни заметно улучшает состояние пациентов, а также позволяет продлить их социализацию.

Отсутствие лечения приводит к потере трудоспособности. Прогноз жизни у таких больных неблагоприятный. Нарушения в нервной системе истощают пациента. Люди теряют нить к социализации и уходят в себя. А наслаивающиеся осложнения в виде инфекционных процессов, только ухудшают ситуацию. Ввиду этого при первых тревожных симптомах необходимо обращаться к доктору. Выполнение его назначений – ключ к более нормальной жизни для больных.

Автор статьи: Врач невролог Махеев Константин Олегович.

umozg.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *