Симптомы мозжечковой дизартрии: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Мозжечковая дизартрия признаки и лечение — НейроСпектр

Почему возникает речевое расстройство

Основные причины мозжечковой дизартрии — отсутствие связи мозжечка с некоторыми отделами ЦНС. Часто заболевание развивается во время внутриутробного развития на фоне инфекционных заболеваний и токсикоза матери, гипоксии, сложных родов. Патологический процесс у взрослых детей провоцирует ряд причин.

1. Травмы — сильные удары, нейрохирургические вмешательства, внутричерепные травмы.
2. Инфекции — энцефалит, менингоэнцефалит, эпидемический паротит, ветряная оспа.
3. Острые интоксикации.
4. Опухоли — ганглиоцитомы, гемангобластомы, медуллобластомы. Новообразования в области мозжечка постепенно сдавливают его и провоцируют дисфункцию.

Дизартрия связана с неполноценным развитием органов, принимающих участие в развитии речи — гортани, голосовых складок, дыхательных и губных мышц, мягкого нёба и языка.

Как определить у ребенка мозжечковую дизартрию

Первые признаки заболевания могут появляться еще до того, как ребенок начнет произносить первые звуки.

Это слабый тонус мышц, нарушение моторики рук, проблемы с пережевыванием пищи. У пациентов с диагностированной мозжечковой дизартрией, симптомы следующие:

• расстройства ритмичности и плавности проговаривания звуков;
• глухое произношение звонких букв и слишком твердая озвучка мягких звуков;
• нечеткая речь;
• дрожание голоса при произношении протяжных гласных.

Если у пациента мозжечковая дизартрия, характеристика заболевания следующая: ребенку сложно донести информацию до окружающих, и если они не могут понять его, в ход идут активные жесты, увеличивается потоотделение, появляется бледность или гиперемия лица.

Когда у ребенка мозжечковая дизартрия, неречевая симптоматика часто сопровождается нарушением координации движений, неустойчивостью при ходьбе, изменением почерка.

Наличие речевого дефекта негативно влияет на психоэмоциональное состояние ребенка, становится главной причиной снижения коммуникации с окружающими. Больной становится неуверенным в себе, раздражительным, что в итоге может привести к невротическим расстройствам.

Можно ли вылечить мозжечковую дизартрию

Чтобы врачи могли поставить точный диагноз, больному назначают консультацию с неврологом и логопедом, МРТ, исследование цереброспинальной жидкости.

Специалисты нашего Центра проведут качественную диагностику, выявят причины заболевания и назначат грамотное лечение. При подозрении на наличие наследственного фактора рекомендуется консультация генетика.

Когда у ребенка диагностирована мозжечковая дизартрия, коррекция дефекта требует комплексного подхода. Сначала выявляется и нейтрализуется причина патологии, назначается антибактериальное или противовирусное лечение, проводится дезинтоксикация, удаляются новообразования. Затем следует приступить к занятиям с логопедом. Параллельно ребенку назначают ЛФК, лечебные массажи, медикаментозную поддержку.

Мозжечковая дизартрия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мозжечковая дизартрия — это нарушение произносительной стороны речи, обусловленное поражением мозжечка. Проявляется потерей плавности, ритмичности экспрессивной речи, её замедленностью и прерывистостью. Наблюдается на фоне симптомов мозжечковой атаксии. В диагностике используются данные логопедического обследования, неврологического статуса, нейровизуализационных исследований (МСКТ, МРТ мозга), при необходимости — генетического анализа. Логопедическая коррекция осуществляется на фоне этиопатогенетического лечения причинной патологии, нейрометаболической медикаментозной поддержки и общих реабилитационных мероприятий (ЛФК, массаж, работа с психологом).

Общие сведения

Мозжечок оказывает регулирующее воздействие на двигательную сферу, поддерживает мышечный тонус, обеспечивает удержание равновесия, координацию и синхронизацию движений. Регулирующие воздействия распространяются на мимические мышцы, артикуляционную мускулатуру и голосовые связки. Мозжечковая дизартрия возникает при нарушении регулирующей функции мозжечка, сопровождается другими симптомами его поражения, объединёнными в клинической неврологии понятием «мозжечковая атаксия». Изолированная мозжечковая дизартрия наблюдается редко, чаще она сочетается с иными формами дизартрии, другими неврологическими симптомами.

Мозжечковая дизартрия

Причины

Основу патологии составляет поражение полушарий, червя мозжечка, нарушение его связей с другими отделами ЦНС. Этиофакторами выступают сосудистые расстройства, токсические воздействия, атрофические, инфекционные и опухолевые процессы. Все этиологические факторы подразделяют на следующие основные группы:

• Сосудистые. Окклюзия мозжечковых артерий ведёт к развитию ишемического инсульта церебеллярных тканей. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозжечковые ткани) возможен при нарушении целостности одной из указанных артерий. В ишемической зоне возникает гипоксия и недостаточное поступление питательных веществ, в области кровоизлияния — сдавление клеток излившейся кровью с вторичными дисметаболическими изменениями.
• Травматические. Дисфункция мозжечка становится следствием непосредственного повреждения его тканей при черепно-мозговой травме, нейрохирургическом вмешательстве, вторично — при сдавлении мозжечковых структур и проводящих трактов образовавшейся посттравматической гематомой. У детей церебеллярное повреждение возможно при внутричерепной родовой травме.
• Инфекционные. Поражение мозжечка может наблюдаться при формировании в нём абсцесса, воспалительных очагов при энцефалите, менингоэнцефалите. Вирусный церебеллит может выступать осложнением ветряной оспы, энтеровирусной инфекции, эпидемического паротита. Инфекционно-воспалительные изменения приводят к дисфункции церебеллярных нейронов с развитием дизартрии.
• Токсические. Причиной поражения тканей мозжечка являются острые интоксикации, отравления. Прогрессирующая мозжечковая дисфункция отмечается при хронических токсических воздействиях в случае алкоголизма, полинаркомании, токсикомании.
• Неопластические. Опухоли мозжечка (гемангиобластома, ганглиоцитома, медуллобластома) разрушают и сдавливают его нейроны, приводя к их дисфункции. Экстрацеребеллярные новообразования задней черепной ямки вызывают компрессию или прорастают мозжечковые ткани. Кроме того, мозжечковая дизартрия может становиться следствием паранеопластического процесса при внецеребральной злокачественной опухоли.
• Дегенеративные. Дистрофические и атрофические процессы в мозжечке характерны для рассеянного склероза. Генетически детерминированные дегенеративные изменения определяются при оливопонтоцеребеллярной дегенерации, атаксии Фридрейха, атаксии Пьера-Мари.

Патогенез

Поражения мозжечка приводят к снижению его регулирующей функции, дискоординации и десинхронизации мышечных сокращений, обеспечивающих выполнение двигательных актов. Расстройство согласованной работы мышц артикуляционного аппарата ведёт к замедленному, прерывистому (скандированному) характеру речи. Речевые нарушения усугубляются толчкообразным дыханием, обусловленным атаксией дыхательных мышц. Из-за потери соразмерности двигательных актов (дисметрия) снижается точность, скорость и амплитуда артикуляционных движений, возникают затруднения при осуществлении необходимого артикуляционного уклада.

Сопутствующая гипотония мышц языка и губ является причиной твёрдого произношения мягких согласных. Следствием гипотонии мышц голосовых становится их неполное смыкание, что проявляется оглушением звонких звуков, снижением силы фонации к концу фразы. Гипотония мягкого нёба сопровождается его провисанием, вызывающим назализацию голоса. Мозжечковая дизартрия развивается на фоне аналогичных дискоординаторных расстройств скелетной мускулатуры, обуславливающих нарушение произвольных движений конечностей.

Симптомы мозжечковой дизартрии

Базовым проявлением выступает диспросодия речи — расстройство ритмичности, плавности проговаривания, отсутствие речевых акцентов (ударений). Мозжечковая дизартрия характеризуется толчкообразным типом речевого потока, непостоянством силы голоса, что формирует так называемую скандированную речь. Типично оглушение звонких и твёрдое произношение мягких звуков. Большинство фонем произносятся назализированно. Из-за мышечной гипотонии речь смазанная, невнятная. Возможно дрожание голоса при фонации протяжных гласных.

Речь замедлена, затруднительна для больного, требует постоянного поиска артикуляционных укладов. В процессе разговора пациент напряжён, говорит с усилием, речевая продукция сопровождается повышенным потоотделением, вазомоторными реакциями (бледность или гиперемия лица). Экспрессивная речь утомляет больного, трудности фонации заставляют его воздерживаться от активных высказываний.

Пониженный тонус мимической мускулатуры обуславливает отсутствие мимики, гипотония жевательной мускулатуры приводит к сложностям пережёвывания твёрдой пищи. Больные жалуются на неустойчивость при ходьбе, нарушение координации, изменение почерка. Объём произвольных и пассивных движений сохранён.

Осложнения

Мозжечковая дизартрия затрудняет экспрессивную речь, делает её непонятной окружающим. Ограничение коммуникативных возможностей, осознание речевого дефекта неблагоприятно отражается на психоэмоциональном состоянии пациента. Развиваются невротические расстройства: ипохондрия, депрессивный невроз. Гипотония и дискоординация мышц глотки сопровождается нарушением глотания — дисфагией. При попёрхивании возможно попадание пищи в дыхательные пути с угрозой асфиксии, аспирационной пневмонии.

Диагностика

Первостепенное диагностическое значение имеет установление мозжечкового характера дизартрии и определение её этиологии. При необходимости проводятся консультации смежных специалистов: нейрохирурга, онколога, инфекциониста, травматолога. Основное диагностическое значение имеют:

• Консультация невролога. В неврологическом статусе определяются симптомы мозжечковой атаксии: шаткая походка с широкой постановкой ног, дисметрия, дисдиадохокинез, интенционный тремор, дизартрия, макрография. Отсутствует характерное для вестибулярной атаксии улучшение координации при зрительном контроле. Обнаруживается гипотония мышц конечностей и лица при сохранности объёма движений.
• Консультация логопеда. Диагностика устной речи выявляет её замедленность, нечленораздельность, прерывистость с расстройством ритма, типичную скандированность. Отмечается гипотония участвующих в артикуляции мышц. Внутренняя речь, слухоречевая память сохранны. В ходе диагностики письменной речи определяется макрография.
• МРТ, МСКТ головного мозга. Нейровизуализация необходима для установления характера органического поражения, вследствие которого возникла мозжечковая дизартрия. Позволяет диагностировать зоны ишемии, гематомы, опухоли мозжечка и прилежащих структур, дегенеративные изменения, воспалительные очаги.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Производится при предположении об инфекционно-воспалительной этиологии поражения. Анализ осуществляется после получения образца методом люмбальной пункции. Изучение клеточного состава дает возможность обнаружить воспалительные изменения, проведение ИФА, ПЦР-диагностики — выявить возбудителя.
• Консультация генетика.
  Необходима при подозрении на генетически детерминированное заболевание. С целью определения характера наследования выполняется генеалогическое исследование. В отношении отдельных болезней возможна ДНК-диагностика.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с иными расстройствами речи: моторной афазией, бульбарной и корковой дизартрией. Афферентная моторная афазия отличается расстройством артикуляции отдельных звуков, мозжечковая дизартрия — дисритмичностью речевого потока в целом. Корковая дизартрия характеризуется расстройством праксиса с сохранностью координации движений, чаще протекает с гипертрофией артикуляционных мышц. Бульбарная дизартрия сопровождается упрощением артикуляции, атрофическими изменениями языка, дисфонией.

Лечение мозжечковой дизартрии

Успешная коррекция речевого дефекта неразрывно связана с эффективной терапией основной патологии и активным проведением комплексной реабилитации. Подбор методов лечения определяется этиологией заболевания, обширностью и локализацией поражения, общесоматическим статусом пациента. Основными составляющими терапии являются:

• Этиопатогенетическое лечение. Направлено на ликвидацию причинной патологии и её последствий. Может включать нейрохирургическую операцию по удалению опухоли или гематомы, тромболитическую или антикоагулянтную терапию инсульта, антибактериальное, противовирусное лечение инфекционных поражений, дезинтоксикацию. В случае наследственных мозжечковых дегенераций этиопатогенетическая терапия затруднительна.
• Логопедическая коррекция. Занятия с логопедом назначаются для восстановления плавности речи. Осуществляется тренировка артикуляционного аппарата посредством специальной гимнастики. В занятия включён логопедический массаж. По мере восстановления речи переходят к работе над её выразительностью.
• Реабилитационные мероприятия. Производятся комплексно под наблюдением реабилитолога, невролога. Включают лечебную физкультуру с упражнениями на восстановление координации, массаж, психологическое консультирование. Параллельно проводится медикаментозная поддержка нейропротекторными, нейрометаболическими фармпрепаратам.

Прогноз и профилактика

При успешном лечении причинного заболевания и корректной логопедической работе мозжечковая дизартрия может полностью регрессировать. Выраженность остаточной дисфункции зависит от степени поражения мозжечковых тканей. Наиболее неблагоприятен прогноз при прогрессирующих наследственных заболеваниях, злокачественных опухолевых процессах.

К профилактическим мероприятиям относятся предупреждение травм и инфекций, ведение здорового образа жизни без употребления алкоголя, наркотических веществ, своевременная коррекция цереброваскулярных нарушений, генетическое консультирование планирующих беременность пар. В педиатрической практике важной профилактической мерой выступает адекватный выбор способа родоразрешения.

[Мозжечковая дизартрия — обзор литературы]

Обзор

. 1992 г., январь; 60 (1): 28–40.

doi: 10.1055/s-2007-999122.

[Статья в немецкий]

H Аккерманн ¹ , W Ziegler

принадлежность

• ¹ Неврологическая клиника, Тюбингенский университет.

• PMID: 1544617
• DOI: 10.1055/с-2007-999122

Обзор

[Статья в немецкий]

H Ackermann et al. Fortschr Neurol Psychiatr.

1992 Январь

. 1992 января; 60 (1): 28-40.

doi: 10.1055/s-2007-999122.

Авторы

Х Аккерманн ¹ , В Циглер

принадлежность

• ¹ Неврологическая клиника, Тюбингенский университет.

• PMID: 1544617
• DOI: 10.1055/с-2007-999122

Абстрактный

В обзоре обобщены и обсуждены литературные данные о дефиците речи при заболеваниях мозжечка и о топографии мозжечковой дизартрии. Рассмотрены клинические описания дизартрических признаков при заболеваниях мозжечка, параметрические исследования атаксической дизартрии и экспериментальные исследования на животных влияния поражений на вокализацию и представление сенсомоторных орофациальных функций в мозжечке. Признаки мозжечковой дизартрии включают замедление артикуляционных движений, повышенную вариабельность высоты тона и громкости, монотонную и «сканирующую» речь, артикуляционную неточность. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что парамедианные области верхних полушарий мозжечка имеют значение для развития мозжечковой дизартрии.

Похожие статьи

• Представление мозжечковой речи: топография поражения при дизартрии, полученная в результате ишемии мозжечка и функциональной магнитно-резонансной томографии.

  Урбан П.П., Маркс Дж., Хунше С., Гавен Дж., Вукуревич Г., Вихт С. , Массинджер С., Стотер П., Хопф Х.К. Городской ПП и др. Арх Нейрол. 2003 г., июль; 60 (7): 965-72. doi: 10.1001/archneur.60.7.965. Арх Нейрол. 2003. PMID: 12873853

• Нервная основа атаксической дизартрии.

  Спенсер К.А., Слокомб Д.Л. Спенсер К.А. и соавт. Мозжечок. 2007;6(1):58-65. дои: 10.1080/14734220601145459. Мозжечок. 2007. PMID: 17366266 Обзор.

• Частота дизартрии у детей с опухолями мозжечка: проспективное исследование.

  Рихтер С., Шох Б., Озимек А., Гориссен Б., Хайн-Кропп К., Кайзер О., Хёвель М., Виланд Р., Гизевски Э., Циглер В., Тимманн Д. Рихтер С. и соавт. Брейн Ланг. 2005 г., февраль; 92 (2): 153–67. doi: 10. 1016/j.bandl.2004.06.015. Брейн Ланг. 2005. PMID: 15629489

• Синдромы мозжечкового мутизма с последующей дизартрией: исследование трех детей и обзор литературы.

  Пакье П., ван Моурик М., ван Донген Х., Катсман-Берревуэтс С., Брисон А. Пакье П. и др. Преподобный Нейрол (Париж). 2003 ноябрь; 159(11):1017-27. Преподобный Нейрол (Париж). 2003. PMID: 14710022 Обзор. Французский.

• Дизартрия у детей с опухолями мозжечка или ствола головного мозга.

  Ван Моурик М., Катсман-Берревуэтс К.Э., Юсеф-Бак Э., Пакье П.Ф., Ван Донген Х.Р. ван Моурик М. и соавт. Педиатр Нейрол. 1998 мая; 18(5):411-4. doi: 10.1016/s0887-8994(97)00232-4. Педиатр Нейрол. 1998. PMID: 9650681

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• SARA ^{, речь} — возможность автоматизированной оценки атаксического нарушения речи.

  Гроуб-Эйнслер М., Фабер Дж., Тахери А., Кибелка Дж., Рауэ Дж., Волкенинг Дж., Хельмхольд Ф., Синофзик М., Клокгетер Т. Гроуб-Эйнслер М. и соавт. NPJ Цифра Мед. 2023 16 марта; 6 (1): 43. doi: 10.1038/s41746-023-00787-x. NPJ Цифра Мед. 2023. PMID: 36927996 Бесплатная статья ЧВК.

Типы публикаций

термины MeSH

Мозжечковые расстройства: атаксическая дизартрия

Мозжечковые расстройства: атаксическая дизартрия CODI 555 Двигательные расстройства речи
Лекция 5: Мозжечковая Заболевания: атаксическая дизартрия

---

  Цепи управления мозжечка

• Получает сенсорную информацию от обширных областей тела
• Звуковая обратная связь
• Проприоцептивная обратная связь от речевых мышц, суставов и др.
• Соединения с ИАП
• Соединения с цепями управления базальными ганглиями
• Пути включают
• Проекции моторной и моторной коры на ядра моста и мозжечок к таламусу и обратно к коре
• Волокна от нисходящих корково-бульбарных и корково-спинномозговых путей к мозжечок, а затем обратно в кору через глубокие ядра мозжечка и таламус

Функции цепей управления мозжечка

• Получает различные входные данные и организует, изменяет и отправляет информацию вернуться к корковым структурам
• Планирование и программирование выученных движений
• Считается, что он отвечает за автоматический характер движений и выполнение двигательных движений в целом, а не отдельными частями
• Позволяет CNS вносить корректировки в режиме онлайн

Последствия поражения мозжечковых цепей

• Нарушение координации при сокращении мышц при плавных движениях — атаксия
• Гипотония (переменная)
• Нистагм
• Интенционный тремор

Атактическая дизартрия : Общая этиология

• Те, которые влияют на речь, обычно двусторонние и связаны с генерализованным поражение мозжечка, а не очаговое поражение
• Сосудистые поражения — аневризмы, АВМ, кровоизлияния в ствол или средний мозг
• Опухоли — акустические невриномы
• Травма
• Дегенеративные заболевания — РС, атаксия Фридрихса, OPCA
• Токсические/метаболические заболевания
• Гипотиреоз и нормотензивная гидроцефалия

Атактическая дизартрия: нейромоторный дефицит

• Гипотония и снижение устойчивости к пассивным движениям
• Широкая походка и нестабильность туловища
• Интенционный тремор
• Нистагм
• Дисметрия, дисритмия и дисдиадохокинез — атаксия

Атактическая дизартрия: дефицит неречевого орального механизма

• Часто нормальные по отношению к структурам в покое и при длительном позы
• Неречевые AMR могут быть нерегулярными, хотя речевые AMR более актуальны. к речевой диагностике
• Направление движений неточное, ритм неправильный, темп медленный, дальность действия превышает норму; сила нормальная или чрезмерная, а тонус уменьшается

Атактическая дизартрия: восприятие и жалобы пациентов

• пьяное качество речи
• Быстрое ухудшение речи при ограниченном употреблении алкоголя
• Проблемы с координацией дыхания и речи
• Прикусить щеку и язык во время разговора
• Не сообщайте об усталости, повышенном усилии или жалобах при глотании
• Замедление значительно улучшает разборчивость

Атактическая дизартрия: девиантные характеристики речи

• Хрипло-хриплое, грубый голос, тремор, монотонность, моногромкость
• Нормальный резонанс
• Перемежающиеся артикуляционные нарушения
• Взрывное слоговое ударение, всплески громкости и высоты тона, ненормальные продолжения фонем и интервалов между звуками и словами
• Поверхностные вдохи, снижение контроля над выдохом, учащенное дыхание, нерегулярное и внезапно-форсированные узоры
• Атактическая дизартрия

Отличительные кластеры

• Артикуляционная неточность – нечеткие согласные, неправильная артикуляция.