Полинейропатия демиелинизирующая: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Что такое Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия?

Содержание

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Что такое Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

МКБ-10

Причины ХВДП
Патогенез
Классификация
Симптомы ХВДП
Диагностика ХВДП
Лечение ХВДП
Прогноз
Цены на лечение

Общие сведения

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Причины ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т.

Патогенез

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.
К атипичным формам ХВДП относятся:

дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней;
асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей;
фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения;
изолированная двигательная — поражение только моторных волокон;
изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто — ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов.

ЭНМГ. Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.
Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.
МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации.
Сонография. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Источники

Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ У ДЕТЕЙ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ | Куренков

1. McLeod J. G., Pollard J. D., Macaskill P., Mohamed A., Spring P., Khurana V. Prevalence of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in New South Wales, Australia. Ann. Neurol. 1999; 46 (6): 910–913.

2. Connolly A. M. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Сhildhood Pediatr. Neurol. 2001; 24: 177–182.

3. Nevo Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuro pathy. Eur. J. Paediatr. Neurol. 1998; 2 (4): 169–177.

4. Markowitz J. A., Jeste S. S., Kang P. B. Child neurology: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children. Neurology. 2008; 71 (23): 74–78.

5. Hahn A. F., Hartung H-P., Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. P. 2221–2253.

6. Harvey G. K., Pollard J. D., Schindhelm K., Antony J. Chronic experimental allergic neuritis. An electrophysiological and histological study in the rabbit. J. Neurol. Sci. 1987; 81 (2–3): 215–225.

7. Korinthenberg R. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculo neuropathy in children and their response to treatment. Neuropediatrics. 1999; 30 (4):190–196.

8. Jo H. Y., Park M. G., Kim D. S., Nam S. O., Park K. H. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: characterized by subacute, predominantly motor dominant polyeuropathy with a favorable response to the treatment. Acta. Neurol. Scand. 2010; 121 (5): 342–347.

9. Куренков А. Л., Бурсагова Б. И., Кузенкова Л. М., Никитин С. С. Особенности хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей. Нервно-мышечные болезни. 2012; 2: 40–51.

10. Luan X., Zhen R., Chen B., Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. Pediatr. Neurol. 2010; 43 (2): 103–109.

11. McMillan Y. J., Tarras B. T., Kang P. B. Autoimmune neuromuscular disorders in childhood. Current treatment options in Neurology. 2011; 13: 590–607.

12. Никитин С. С., Куренков А. Л. Особенности острой воспалительной и хронической демиелинизирующих полиневропатий у детей. В кн.: Аутоиммунные заболевания в неврологии. Клиническое руководство. Т. 2. Под ред. И. А. Завалишина, М. А. Пирадова, А. Н. Бойко, С. С. Никитина, Н. Н. Спирина. М.: Здо ровье человека. 2014. С. 63–75.

13. Simmons Z., Wald J. J., Albers J. W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: I. Presentation, electrodiagnostic studies, and initial clinical course, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997; 20 (8): 1008–1015.

14. Simmons Z., Wald J. J., Albers J. W. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in children: II. Long-term follow-up, with comparison to adults. Muscle Nerve. 1997; 20 (12): 1569–1575.

15. Rabie M., Nevo Y. Childhood acute and chronic immunemediated polyradiculoneuropathies. Eur. J. Paediatr. Neurol. 2009; 13 (3): 209–218.

16. Nobile-Orazio E., Gallia F., Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds.). New York: Springer. 2014. P. 605–632.

17. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — First Revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010; 15 (1): 1–9.

18. Rossi D. P., Doria Lamba L., Pistorio A., Pedemonte M., Veneselli E., Rossi A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuro pathy of childhood: clinical and neuroradiological findings. Neuro radiolo gy. 2013; 55 (10): 1233–1239.

19. McMillan H. J., Kang P. B., Jones H. R., Darras B. T. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul. Disord. 2013; 23 (2): 103–111.

20. Bansal V. K., Meriggioli M. N. Immunotherapy in the treatment autoimmune neuromuscular disease. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds.). New York: Springer. 2014. P. 341–362.

21. Hughes R. A., Mehndiratta M. M. Corticosteroids for chronic inflam matory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2012; 8: CD002062.

22. Mehndiratta M. M., Hughes R. A. Plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2012; 9: CD003906.

23. Eftimov F., Winer J. B., Vermeulen M., de Haan R., van Schaik I. N. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2013; 12: CD001797.

24. Cocito D., Paolasso I., Antonini G., Benedetti L., Briani C., Comi C., Fazio R., Jann S., Mata S., Mazzeo A., Sabatelli M., NobileOrazio E. A nationwide retrospective analysis of the effect immune therapies in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Eur. J. Neurol. 2010; 17: 289–294.

25. Rossignol E., D’Anjou G., Lapointe N., Haddad E., Vanasse M. Evolution and treatment of childhood chronic inflammatory polyneuropathy. Pediatr. Neurol. 2007; 36 (2): 88–94.

26. Sladky J. T. What is the best initial treatment for childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: corticosteroids or intravenous immunoglobulin? Muscle Nerve. 2008; 38 (6): 1638–1643.

27. Ware T. L. , Kornberg A. J., Rodriguez-Casero M. V., Ryan M. M. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an overview of 10 cases in the modern era. J. Child Neurol. 2014; 29 (1): 43–48.

28. Dyck P. J., O’Brien P. C., Oviatt K. F., Dinapoli R. P., Daube J. R., Bartleson J. D., Mokri B., Swift T., Low P. A., Windebank A. J. Predni sone improves chronic inflammatory demyelinating polyradicu loneuropathy more than no treatment. Ann. Neurol. 1982; 11 (2): 136–141.

29. Ryan M. M., Grattan-Smith P. K., Procopis P. G., Morgan G., Ouvrier R. A. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: clinical course and long-term outcome. Neuromusc. Dis. 2000; 10: 298–406.

30. Hughes R. A., Swan A. V., van Doorn P. A. Cytotoxic drugs and interferons for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2004; 4: CD003280.

31. Mahdi-Rogers M., Swan A. V., van Doorn P. A., Hughes R. A. Immunomodulatory treatment other than corticosteroids, immu noglobulin and plasma exchange for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Cochr. Database Syst. Rev. 2010; 11: CD003280.

32. Dyck P. J., O’Brien P., Swanson C., Low P., Daube J. Combined azathioprine and prednisone in chronic inflammatory-demyelinating polyneuropathy. Neurology. 1985; 35 (8): 1173–1176.

33. Benedetti L., Briani C., Franciotta D., Fazio R., Paolasso I., Comi C., Luigetti M., Sabatelli M., Giannini F., Mancardi G. L., Schenone A., Nobile-Orazio E., Cocito D. Rituximab in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a report of 13 cases and review of the literature. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2011; 82 (3): 306–308.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus

URL этой страницы: //medlineplus.gov/ency/article/000777.htm

Чтобы использовать функции обмена на этой странице, включите JavaScript.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) представляет собой заболевание, характеризующееся отеком и раздражением (воспалением) нервов, что приводит к потере силы или чувствительности.

CIDP является одной из причин повреждения нервов за пределами головного или спинного мозга (периферическая невропатия). Полиневропатия означает, что вовлекаются несколько нервов. ХВДП часто поражает обе стороны тела.

ХВДП вызывается аномальным иммунным ответом. ХВДП возникает, когда иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов. По этой причине ХВДП считается аутоиммунным заболеванием.

Медицинские работники также считают ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре.

Конкретные триггеры CIDP различаются. Во многих случаях причину установить не удается.

CIDP may occur with other conditions, such as:

Chronic hepatitis
Diabetes
Infection with the bacterium Campylobacter jejuni
HIV/AIDS
Immune system disorders due to cancer
Inflammatory bowel disease
Системная красная волчанка
Рак лимфатической системы
Гиперфункция щитовидной железы
Побочные эффекты лекарств для лечения рака или ВИЧ

Симптомы включают любые из следующих:

Проблемы при ходьбе из-за слабости или отсутствия чувствительности в ногах слабость
Изменения чувствительности, такие как онемение или снижение чувствительности, боль, жжение, покалывание или другие ненормальные ощущения (обычно сначала поражаются стопы, затем руки и кисти)

Другие симптомы, которые могут возникать при ХВДП, включают:

Аномальные или нескоординированные движения
Проблемы с дыханием
Усталость
Охриплость, изменение голоса или невнятная речь

Медицинский работник проведет медицинский осмотр и расспросит о симптомах, уделяя особое внимание нервной системе и мышцам.

Тесты, которые могут быть заказаны, включают:

Электромиографию (ЭМГ) для проверки мышц и нервов, которые контролируют мышцы
Тесты нервной проводимости для проверки скорости прохождения электрических сигналов по нерву
Биопсия нерва для удаления небольшого кусочка нерва для исследования
Спинномозговая пункция (люмбальная пункция) для проверки жидкости, окружающей головной и спинной мозг атака на нервы
Функциональные тесты легких для проверки наличия нарушений дыхания

В зависимости от предполагаемой причины ХВДП могут быть выполнены другие тесты, такие как рентген, визуализирующие сканирования и анализы крови.

Целью лечения является обратить вспять атаку на нервы. В некоторых случаях нервы могут зажить и их функция может быть восстановлена. В других случаях нервы сильно повреждены и не могут зажить, поэтому лечение направлено на предотвращение усугубления болезни.

Выбор лечения зависит, среди прочего, от того, насколько серьезны симптомы. Наиболее агрессивное лечение назначается только в том случае, если вам трудно ходить, дышать или если симптомы не позволяют вам заботиться о себе или работать.

Лечение может включать:

Кортикостероиды для уменьшения воспаления и облегчения симптомов
Другие лекарства, подавляющие иммунную систему (в некоторых тяжелых случаях)
Плазмаферез или плазмаферез для удаления антител из крови
Внутривенный иммуноглобулин ( IVg), который включает введение антител в кровоток для уменьшения эффекта антител, вызывающих проблему

Результат может быть разным. Расстройство может продолжаться длительное время, или у вас могут быть повторяющиеся эпизоды симптомов. Полное выздоровление возможно, но необратимая потеря функции нерва не редкость.

Осложнения ХВДП включают:

Боль
Постоянное снижение или потерю чувствительности в частях тела
Постоянную слабость или паралич в частях тела
Повторяющееся или незаметное повреждение области тела
Сторона эффекты лекарств, используемых для лечения расстройства

Позвоните своему врачу, если у вас наблюдается потеря движений или чувствительности в какой-либо части тела, особенно если ваши симптомы ухудшаются.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; Полинейропатия – хроническая воспалительная; КИРП; Хроническая воспалительная полинейропатия; Гийен-Барре — CIDP

Центральная нервная система и периферическая нервная система

Katirji B. Заболевания периферических нервов. В: Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, eds. Неврология Брэдли и Дароффа в клинической практике . 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2022: глава 106.

Смит Г., Шай М.Э. Периферические невропатии. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Медицина Голдман-Сесил . 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2020: глава 392.

Обновлено: Джозеф В. Кампеллоне, доктор медицинских наук, отделение неврологии, Университетская больница Купера, Камден, Нью-Джерси. Обзор предоставлен VeriMed Healthcare Network. Также рецензировали Дэвид С. Дагдейл, доктор медицинских наук, медицинский директор, Бренда Конауэй, главный редактор, и A. D.A.M. Редакционная коллегия.

CIDP — GBS/CIDP Foundation International

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP)?

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся постепенно нарастающей потерей чувствительности и слабостью, связанной с потерей рефлексов.

Число новых случаев ХВДП в год составляет около 1-2 на 100 000 человек, но, поскольку заболевание может присутствовать у человека в течение многих лет до постановки диагноза, распространенность, отражающая накопление случаев с течением времени, может достигать 9 на 100 000 в некоторых районах.

ХВДП вызывается повреждением оболочки нервов, называемой миелином . Заболевание может начаться в любом возрасте и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

ХВДП не является самоограничивающимся или спонтанным. При отсутствии лечения у 30% пациентов с ХВДП развивается зависимость от инвалидных колясок. Раннее распознавание и надлежащее лечение могут в значительной степени избежать инвалидности.

Что вызывает ХВДП?

Современная теория утверждает, что иммунная система организма, которая обычно защищает себя, воспринимает миелин как чужеродный и атакует его. Миелин является важной частью периферической нервной системы. Он оборачивается вокруг нервного аксона (длинной, похожей на проволоку части нервной клетки) так же, как изоляция вокруг электрического провода. Нервы тянутся от спинного мозга к остальным частям тела, стимулируя сокращение мышц и передавая сенсорную информацию обратно в нервную систему от рецепторов на коже и суставах. Эта изоляция (миелин) позволяет электрическим импульсам эффективно проходить по аксону нерва. Когда миелин поврежден или удален, эти электрические импульсы замедляются или теряются, а сообщения, передаваемые из мозга, нарушаются и могут никогда не дойти до конечного пункта назначения. Чем вызван этот процесс, пока неясно.

Как диагностируется ХВДП?

Диагноз ХВДП основывается на симптомах пациента:

Такие симптомы, как потеря чувствительности (онемение), ненормальная чувствительность (покалывание и боль), потеря рефлексов и слабость (затруднения при ходьбе, отвисание стопы)

Тесты такие как нервная проводимость и ЭМГ (обычно показывающая демиелинизирующую невропатию), анализ спинномозговой жидкости (обычно показывающий повышенный белок при нормальном количестве клеток), анализы крови и мочи (чтобы исключить другие нарушения, которые могут вызвать невропатию, и найти необычные белки)

Представленная доктором Кеннетом Горсоном в июне 2015 года, «Управление CIDP» представляет собой информативную лекцию, в которой излагаются история, диагностические протоколы и стратегии лечения CIDP. Эта лекция включает в себя сессию вопросов и ответов в конце.

Как лечить ХВДП?

Существует три стандартных метода лечения ХВДП:

Кортикостероиды (преднизолон, преднизолон) аналогичны природным противовоспалительным гормонам, вырабатываемым организмом, и могут использоваться в качестве начального лечения. Кортикостероиды часто улучшают силу, их удобно принимать внутрь и они недороги. Однако побочные эффекты могут ограничить долгосрочное использование.

Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) – единственный препарат, одобренный FDA, Канадой и Европой для лечения ХВДП. ВВИГ содержит естественные антитела, полученные от здоровых добровольцев. ВВИГ вводят внутривенно в течение нескольких часов. Существуют также более новые методы лечения препаратами с более высокими концентрациями, которые можно вводить под кожу (подкожно), которые теперь доступны для пациентов с ХВДП. Дополнительную информацию см. в разделе «Понимание варианта терапии CIDP с самостоятельным введением».

Плазмаферез (PE) или плазмаферез (PLEX) , — это процесс, при котором часть крови пациента удаляется, а клетки крови возвращаются без жидкой части плазмы крови пациента. Он может работать, удаляя вредные антитела, содержащиеся в плазме.

Существует большое количество так называемых препаратов второго ряда, используемых для лечения ХВДП. Они используются, когда вышеуказанные стандартные методы лечения неэффективны, вызывают значительные побочные эффекты или клинический ответ не является оптимальным. Эти препараты в основном не тестируются в рандомизированных контролируемых исследованиях, но их использование подтверждается сериями случаев из медицинской литературы.

Существует ряд так называемых препаратов третьей линии, обычно химиотерапевтических препаратов, но их следует назначать только в определенных обстоятельствах и теми, кто имеет большой опыт их применения.

Также проводятся исследования (см. https://www.gbs-cidp.org/support/resources/clinical-trials/)

Лечение ХВДП — это искусство. У опытного врача больше шансов добиться хороших результатов, чем у того, кто лечит свой первый случай, как это верно во всей медицине. Вот почему мы создали программу Центров передового опыта. При раннем лечении большинство пациентов с ХВДП хорошо реагируют на терапию, которая может ограничить повреждение периферических нервов и способствовать улучшению функции и качества жизни, а иногда может полностью вылечить заболевание.

Варианты

Типичный ХВДП представляет собой симметричную моторную и сенсорную прогрессирующую невропатию, поражающую проксимальные и дистальные мышцы с потерей глубоких сухожильных рефлексов.

Многоочаговая моторная невропатия — чисто двигательное расстройство, при котором наблюдается асимметричная слабость в распределении отдельных нервов, что может быть подтверждено результатами диагностики нервной проводимости.

Синдром Льюиса-Самнера представляет собой сенсомоторное расстройство, при котором наблюдается потеря чувствительности и слабость в распределении отдельных нервов. Диагностические исследования нервной проводимости подтверждают поражение фокального нерва.

Чистая сенсорная ХВДП проявляется потерей чувствительности, болью и нарушением равновесия с нарушением походки или ходьбы. Слабости нет, но часто исследования проводимости по двигательным нервам являются ненормальными в дополнение к исследованиям сенсорной проводимости.

Чисто моторный ХВДП проявляется слабостью и потерей рефлексов без потери чувствительности.

Существуют и другие менее хорошо зарекомендовавшие себя варианты, большинство из которых попадает в категорию CIDP.

Жизнь с ХВДП

Продолжительность жизни после лечения зависит от того, было ли заболевание выявлено достаточно рано, чтобы получить пользу от вариантов лечения. Больные реагируют по-разному. Постепенное начало ХВДП может задержать постановку диагноза на несколько месяцев или даже лет, что приводит к значительному повреждению нервов, что может ограничивать и задерживать ответ на терапию.