Мезиальный склероз: Склероз гиппокампа: патогенез, клиника, диагностика, лечение

Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа)

Мезиальный височный склероз, склероз гиппокампов – наиболее частая патология, ассоциированная с резистентной височной эпилепсией. Выявляется в 65% случаев при аутопсии, значительно реже при визуализации. 

Клиническая картина

Большинство пациентов страдают сложными парциальными приступами в результате височной эпилепсии. 

Фебрильные приступы

Связь (если таковая имеется) между мезиальным височным склерозом и фебрильными приступами противоречива: это связано с относительной нечувствительностью при визуализации и сложностью установления истинности фебрильного приступа. У трети пациентов с установленной височной эпилепсией в анамнезе присутствуют приступы при лихорадке. Последующее наблюдение за детьми с фебрильными приступами не демонстрирует значительного увеличения частоты височной эпилепсии. 

Патология

Наблюдается неравномерное повреждение гиппокампальной формации, с поражением зубчатой извилины, СА1, СА4 и в меньшей степени СА3 срезов гиппокампа. Гистологически имеют место потеря нейронов, глиоз и склероз.

Этиология

Существуют некоторые противоречия в отношении этиологии: является ли мезиальный височный склероз причиной эпилепсии или же следствием. У детей с диагностированной эпилепсией только 1% имеет радиологические признаки мезиального височного склероза. Более того, у взрослых в 3-10% случаев МВС наблюдаются признаки двустороннего поражения, несмотря на клинику одностороннего поражения. 

Диагностика

МРТ – метод выбора для оценки состояния гиппокампов, однако необходим определенной протокол для достижения хорошей чувствительности. Требуются тонкосрезные последовательности в корональной плоскости, где срезы будут расположены под прямым углом к продольной оси гиппокампов. 

Для выявления МВС лучшим выбором будут корональные последовательности высокого разрешения Т2/FLAIR. 

Среди находок будут иметь место: 

• снижение объема гиппокампов, гиппокампальная атрофия; 
• повышенный Т2-сигнал; 
• аномальная морфология: утрата внутренней архитектуры, stratum radiata – тонкий слой белого вещества, отделяющий зубчатые ядра и аммониев рог.  

Поскольку сравнительный анализ правой и левой сторон не составляет труда, нужно помнить, что в более, чем 10% случаев, поражение билатеральное, поэтому при оценке всего лишь симметрии многие случаи МВС могут быть приняты за нормальную картину. 

Также одной из часто упоминающихся, но менее специфичных находок является расширение височного рога бокового желудочка. Во всяком случае это не должно вводить рентгенолога в заблуждение, будто гиппокамп уменьшен в размере. 

При более серьезном поражение дополнительно могут встречаться: 

• атрофия ипсилатерального свода и сосцеобразного тела; 
• повышение сигнала или атрофия передних таламических ядер; 
• атрофия поясной извилины; 
• повышение интенсивности сигнала от амигдалы и/или снижение ее объема; 
• уменьшение объема субикулума; 
• расширение височных рогов боковых желудочков; 
• атрофия коллатерального БВ и энторинальной коры; 
• атрофия таламуса и хвостатых ядер; 
• ипсилатеральная церебральная гипертрофия; 
• контралатеральная мозжечковая гемиатрофия; 
• размытие границы соединения серого и белого вещества в передней височной доле; 
• снижение объема БВ в парагиппокампальной извилине; 

Могут выполняться дополнительно 3D-волюметрические последовательности, хотя постпроцессинг может повлиять на чувствительность к тонким изменениям гиппокампов. Контрастное усиление не требуется. 

DWI

В результате потери нейронов внеклеточные пространства расширяются, а посему диффузия молекул воды будет больше на пораженной стороне, что будет проявляться высоким значением сигнала на ADC. 
И напротив, в результате нейрональной дисфункции и некоторого отека диффузия ограничивается после приступа и, следовательно, снижается интенсивность сигнала. 

МР-спектроскопия

МРС-изменения обычно отражают дисфункцию нейронов. 

• снижение NAA и отношений NAA/Сho и NAA/Cr: 
• снижение мио-инозитола в ипсилатеральной доле; 
• повышение липидов и лактата непосредственно после приступа; 

МР-перфузия

Изменение на МР-перфузии соответствуют таковым при исследовании ОФЭКТ в зависимости от того, когда производилось сканирование. 
Во время перииктальной фазы перфузия увеличивается практически во всей височной доле и даже полушарии, в то время как в постиктальную фазу перфузия снижена.

ОФЭКТ и ПЭТ

• иктальный период – гиперперфузия и гиперметаболизм; 
• интериктальный период – гипоперфузия и гипометаболизм;

причины, признаки и диагностика |Лечение гиппокампального склероза в Москве

Содержание↓[показать]

Склероз гиппокампа – это одна из форм эпилепсии, причиной которой является патология отделов лимбической системы головного мозга. Основным генератором эпилептической активности считается глиоз в сочетании с атрофией кортикальной пластинки подлежащего белого вещества. Для диагностики заболевания неврологи Юсуповской больницы применяют современные методы инструментального исследования, выполняют лабораторные анализы и малоинвазивные диагностические процедуры.

Склероз гиппокампа сопровождается потерей нейронов и рубцеванием самой глубокой части височной доли. Часто обусловлено серьезными травмами головного мозга. Бывает левосторонним и правосторонним. Повреждение головного мозга вследствие травмы, новообразования, инфекции, недостатка кислорода или неконтролируемых спонтанных припадков приводит к образованию рубцовой ткани гиппокампа. Он начинает атрофироваться, нейроны отмирают и формируют рубцовую ткань.

На основании структурных изменений выделяют два основных вида эпилепсии височной доли:

• с наличием объёмного процесса (опухоли, врождённой патологии, аневризмы кровеносного сосуда, кровоизлияния), затрагивающего лимбическую систему;
• без наличия четко верифицированных объёмных изменений в области медиальной височной доли.

Причины

Известны следующие причины склероза гиппокампа:

• наследственная предрасположенность;
• гипоксия мозговых тканей;
• травмы мозга;
• инфекции.

Сегодня основными считаются следующие теории развития склероза гиппокампа:

• влияние фебрильных судорог, приводящих к регионарным нарушениям метаболизма и отёку коры височной доли. Происходит гибель нейронов, развивается локальный глиоз и атрофия, вследствие чего уменьшается объём гиппокампа, реактивное расширение борозды и нижнего рога бокового желудочка.
• острые нарушения кровообращения в бассейне конечных и боковых ветвей задней мозговой артерии вызывают базальную ишемию височной доли, происходит вторичное диапедезное пропотевание, гибель нейронов, глиоз и атрофия.
• нарушение развития височной доли во время эмбриогенеза.

Симптомы

Склероз гиппокампа обычно приводит к очаговой эпилепсии. Эпилептические припадки появляются в группах или по отдельности. Они бывают комплексными, начинающимися со странных неописуемых ощущений, галлюцинаций или иллюзий с последующим оцепенением взгляда, пищевыми и ротаторными автоматизмами. Продолжаются около двух минут. При прогрессировании могут отмечаться генерализованные тонико-клонические судороги.

Приступы при склерозе гиппокампа могут сопровождаться различными симптомами:

• изменением поведения;
• потерей памяти;
• головными болями;
• повышенной тревожностью;
• проблемами со сном;
• паническими атаками.

У пациентов развивается нарушение когнитивных способностей (памяти, мышления, способности сконцентрироваться). Припадки, вследствие которых нарушается деятельность мозга, могут приводить к внезапной потере сознания, а также к вегетативной сердечной дисфункции. У пациентов с левосторонним склерозом гиппокампа более серьёзная парасимпатическая дисфункция по сравнению с пациентами, страдающими правосторонним мезиальным склерозом.

Приступы эпилепсии сопровождаются слуховыми или вестибулярными галлюцинациями, отрыжкой или вегетативными проявлениями, парестезиями и односторонними подергиваниями лица. Пациенты отмечают трудность обучения, нарушения памяти. Они конфликтны, эмоционально лабильны, обладают повышенным чувством долга.

Для диагностики заболевания врачи Юсуповской больницы применяют следующие методы обследования:

• нейрорадиологическую диагностику;
• компьютерную томографию;
• ядерно-магниторезонансную спектроскопию;
• ангиографию;
• электроэнцефалографию.

Исследование выполняют на современной аппаратуре ведущих мировых производителей.

Лечение

Для уменьшения симптомов заболевания неврологи Юсуповской больницы назначают противоэпилептические препараты. Средством первого выбора является Карбамазепин. К препаратам второго выбора относятся Вальпроат, Дифенин и Гексамидин. После лечения у части пациентов прекращаются приступы, наступает продолжительная ремиссия.

При устойчивости к проводимой терапии и прогрессировании склероза гиппокампа хирургическое лечение проводится в клиниках-партнёрах. Оно заключается в удалении височной доли мозга (лобэктомии). После операции в 70-95% случаев уменьшается количество приступов. Если вы столкнулись с проблемой склероза гиппокампа и желаете получить квалифицированную специализированную медицинскую помощь, позвоните по телефону. Вас запишут на консультацию невролога Юсуповской больницы.

Что такое мезиальный височный склероз?

На этой странице:

Что такое мезиальный височный склероз?

Мезиальный височный склероз (MTS) — это термин, используемый для описания рубцевания в глубокой части височной доли головного мозга. MTS является наиболее частой причиной структурной эпилепсии и фокальных припадков в височной доле. MTS влияет на гиппокамп, который является областью мозга, участвующей в формировании и извлечении памяти, и на миндалевидное тело, которое участвует в обработке эмоций.

Симптомы MTS

Симптомы мезиального височного склероза включают следующее:

• Странные ощущения, такие как аура, эйфория, дежавю, жаме вю или страх
• Изменения в поведении/эмоциях
• Мышечные спазмы
• Височная доля Эпилепсия
  • Приступы

Какие типы припадков могут наблюдаться при МТС?

• Мезиальный височный склероз связан с фокальными приступами. Они могут проявляться как тонико-клонические припадки или фокальные припадки с нарушением сознания и без него.
• Приступы часто начинаются с чувства распирания в желудке и горле, тошноты в желудке, страха или беспокойства, паузы в поведении (задержка поведения), дежа вю (чувство знакомой ситуации, как будто она уже была раньше) , жамэ вю (чувство незнакомости) или редко ненормальный и неприятный вкус или запах. Это симптомы, типичные для фокальных приступов без потери сознания.
• Когда припадок перерастает в фокальный припадок с потерей сознания, двигательные признаки могут проявляться аномальными скручивающими движениями руки или автоматическими движениями, такими как ковыряние или шаркание руками, жевание ртом и причмокивание губами.
• Некоторые припадки могут перерасти в генерализованные тонико-клонические припадки.
• Поскольку припадки могут затрагивать области речи и памяти, припадки часто связаны с неспособностью вспомнить, что у них был припадок, и с преходящей неспособностью говорить или неспособностью понимать язык во время и вскоре после припадка.

Как диагностируется MTS?

Диагноз мезиального височного склероза включает подробный анамнез и физикальное обследование. Длительные приступы с лихорадкой в ​​анамнезе в раннем возрасте могут быть фактором риска развития MTS.

МРТ показывает характерный аномальный сигнал в глубоких структурах височной доли с рубцеванием.

Нейропсихологические тесты часто выявляют признаки нарушения функции височных структур, такие как плохая память или психические расстройства, такие как депрессия и тревога.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) показывает эпилептиформные разряды, избыточную электрическую активность, наблюдаемую при эпилепсии, в области, где расположена височная доля.

Рисунок: МРТ показывает левосторонний мезиальный височный склероз с небольшим и светлым гиппокампом с потерей внутренних структур.

Что вызывает МТС?

Точная причина мезиального височного склероза до сих пор неясна. Некоторые случаи могут быть результатом повреждения этой части мозга в результате длительных фебрильных судорог. В других случаях генетическая предрасположенность также может играть роль, особенно в тех случаях, когда у членов семьи были подобные припадки. Другие причины связаны с вирусной инфекцией и энцефалитом, вызванными такими вирусами, как вирус герпеса человека типа 6 (HHV-6), или с аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система вырабатывает белки, которые могут атаковать мозг. Продолжительные припадки и эпилептический статус также могут вызывать повреждение височной доли и индуцировать MTS у пациентов с различными другими типами эпилепсии.

Как лечится МТС?

Лечение первой линии – противосудорожные препараты. Нет никаких доказательств того, что какое-то одно лекарство является наиболее эффективным. Если первое лекарство не может контролировать судороги, обычно пробуют второе лекарство. Если два лекарства не помогли остановить судороги в хороших дозах, судороги считаются лекарственно-устойчивыми, так как дальнейшие лекарства вряд ли будут успешными.

Если два лекарства не помогли, рекомендуется направить пациентов на возможное хирургическое обследование. Если MTS обнаружен только на одной стороне мозга, то хирургическая резекция, вероятно, является лучшим вариантом контроля приступов. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, от минимально инвазивных до более инвазивных.

Минимально инвазивные методы включают лазерную интерстициальную термотерапию (ЛИТТ), в которой используется небольшой лазерный зонд диаметром 2 мм, который вводится через крошечное отверстие в черепе в область MTS под непосредственным контролем МРТ. Лазер нагревает область и разрушает область рубцевания, после чего зонд удаляется. Восстановление после лазерной абляции происходит быстро – большинство пациентов могут покинуть больницу уже на следующий день. Приблизительно от 55% до 65% пациентов избавляются от инвалидизирующих припадков (то есть фокальных припадков с потерей сознания или припадков GTC) после периода наблюдения от одного до двух лет. Поскольку это относительно новая процедура, а период наблюдения в большинстве отчетов ограничен 2 годами, еще слишком рано говорить о том, как ее успех сравнивается с резекцией височной доли, которая является более инвазивной процедурой.

Более инвазивные методы включают вскрытие черепа для резекции области височной доли. В некоторых случаях резецируется передняя часть височной доли, тогда как в других случаях выполняется более селективная резекция гиппокампа и миндалевидного тела.

«Важно поговорить с вашими врачами, чтобы определить, какой вариант подходит вам лучше всего. »

Если MTS затрагивает обе половины мозга, то хирургическая резекция часто невозможна, так как невозможно удалить обе височные доли из-за проблем с памятью и других функциональных проблем. В таких случаях часто рассматривается ответная нейростимуляция (RNS). RNS включает в себя устройство, включающее провода и/или полоски, имплантированные внутрь височной доли, пораженной MTS. Это устройство непрерывно записывает активность мозга, и когда оно обнаруживает начало припадка, оно подает небольшой электрический разряд, чтобы попытаться остановить припадок. Это устройство также может предоставить информацию о доле припадков, возникающих с левой и с правой стороны. Если через год обнаруживается, что большинство приступов возникает с одной стороны, можно рассмотреть вопрос о паллиативной резекции. Паллиативная резекция означает, что судороги не будут полностью остановлены после операции, но могут быть уменьшены.

Другие варианты лечения MTS стимуляции блуждающего нерва (VNS), которая включает имплантацию устройства-стимулятора в грудную клетку и подключение его к блуждающему нерву на левой стороне шеи. Устройство будет подавать электрические импульсы в мозг через нерв, чтобы модулировать судорожную активность.

Другим типом стимуляторов является устройство для глубокой стимуляции мозга (DBS). Это устройство включает в себя провода, которые помещаются в область мозга, называемую таламусом, который представляет собой глубокое ядро ​​в мозгу, работающее как узел, соединяющий различные области мозга. Стимуляция модулирует активность и может уменьшить судороги.

Какие перспективы у МТС?

Судороги вначале могут купироваться противосудорожными препаратами, но со временем они часто повторяются и в большинстве случаев (60-90%) становятся плохо контролируемыми. Многие из этих пациентов, которые плохо реагируют на лекарства, могут очень хорошо себя чувствовать и часто избавляются от припадков после хирургического вмешательства.

Многие пациенты имеют проблемы с памятью, а также чаще страдают депрессией и тревогой. Когда у пациентов исчезают припадки, их память может начать улучшаться. Многие люди хорошо реагируют на лекарства или другие методы лечения расстройств настроения. Крайне важно обращать внимание на эти несудорожные симптомы эпилепсии, связанные с MTS.

Автор:

Омар Данун, доктор медицинских наук

, понедельник, 14 сентября 2020 г.

Отзыв:

, Андрес М. Каннер, доктор медицинских наук 006

Мезиальный височный склероз: патогенез и значение

Обзор

. 1995 янв.; 12(1):5-16.
doi: 10.1016/0887-8994(94)00122-i.

З Лю ¹ , М. Микати, Г. Л. Холмс

принадлежность

• ¹ Кафедра неврологии, Гарвардская медицинская школа, Детская больница, Бостон, Массачусетс 02115, США.
• PMID: 7748361
• DOI: 10. 1016/0887-8994(94)00122-и

Обзор

Z Liu et al. Педиатр Нейрол. 1995 Январь

. 1995 янв.; 12(1):5-16.
doi: 10.1016/0887-8994(94)00122-i.

Авторы

З Лю ¹

, М. Микати, Г. Л. Холмс

принадлежность

• ¹ Отделение неврологии, Гарвардская медицинская школа, Детская больница, Бостон, Массачусетс 02115, США.
• PMID: 7748361
• DOI: 10.1016/0887-8994(94)00122-и

Абстрактный

Мезиальный височный склероз (MTS) является частым патологическим признаком у пациентов с височной эпилепсией. Редко MTS можно обнаружить у детей в течение первого десятилетия жизни, но обычно не обнаруживают до подросткового возраста. Хотя этиология MTS остается спорной, в настоящее время имеется значительное количество доказательств, демонстрирующих, что MTS является как следствием, так и причиной припадков. Клинические исследования показывают, что длительные судороги или осложненные фебрильные судороги могут привести к MTS. Различные эпилептогенные агенты, вводимые взрослым животным, приводили к MTS и спонтанным рецидивирующим припадкам. Механизм поражения обусловлен чрезмерной возбудимостью, вторичной по отношению к высвобождению возбуждающих аминокислот, в первую очередь глутамата. Глутамат, действуя на ряд субрецепторов на постсинаптической мембране, приводит к длительной деполяризации нейронов и в результате к поступлению цитотоксического количества кальция. Интересно, что те же агенты, которые продуцируют MTS у взрослых животных, не продуцируют MTS у неполовозрелых животных. Клинические и экспериментальные данные свидетельствуют о том, что, хотя длительные судороги или осложненные фебрильные судороги могут подвергать ребенка риску MTS, для полного развития поражений требуется определенный период времени.

Похожие статьи

• Потеря нейронов: избирательная уязвимость и мезиальный височный склероз.

  Льюис Д.В. Льюис ДВ. Эпилепсия. 2005; 46 Приложение 7:39-44. doi: 10.1111/j.1528-1167.2005.00306.x. Эпилепсия. 2005. PMID: 16201994

• Дисгенетический мезиальный височный склероз: нераспознанная сущность.

  Верне О., Фармер Дж. П., Монтес Дж. Л., Виллемюр Дж. Г., Мигер-Виллемюр К. Верне О. и др. Чайлдс Нерв Сист. 2000 ноябрь; 16 (10-11): 719-23. DOI: 10.1007/PL00013719. Чайлдс Нерв Сист. 2000. PMID: 11151722
• Фебрильные судороги и склероз гиппокампа: частые и связанные результаты при трудноизлечимой височной эпилепсии у детей.

  Харви А. С., Граттан-Смит Д.Д., Десмонд П.М., Чоу К.В., Беркович С.Ф. Харви А.С. и др. Педиатр Нейрол. 1995 апреля; 12(3):201-6. doi: 10.1016/0887-8994(95)00022-8. Педиатр Нейрол. 1995. PMID: 7619185

• Фебрильные судороги и мезиальный височный склероз.

  Сендес Ф. Сендес Ф. Карр Опин Нейрол. 2004 г., 17 апреля (2): 161-4. doi: 10.1097/00019052-200404000-00013. Карр Опин Нейрол. 2004. PMID: 15021243 Обзор.

• Фебрильные судороги и мезиальный височный склероз.

  Льюис Д.В. Льюис ДВ. Карр Опин Нейрол. 1999 апр; 12(2):197-201. doi: 10.1097/00019052-199904000-00011. Карр Опин Нейрол. 1999. PMID: 10226753 Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Вычислительная поддержка, а не первичность, отличает компенсаторную реорганизацию памяти при эпилепсии.

  Трейси Дж.И., Чаудхари К., Моди С., Кроу А., Кумар А., Вайнштейн Д., Сперлинг М.Р. Трейси Дж.И. и др. Мозговая коммуна. 2021 10 марта; 3 (2): fcab025. doi: 10.1093/braincomms/fcab025. Электронная коллекция 2021. Мозговая коммуна. 2021. PMID: 34222865 Бесплатная статья ЧВК.
• Новые данные МРТ у больных мигренью: мезиальный височный склероз.

  М H B, R J, A HM. М. Н. Б. и др. J Biomed Phys Eng. 2020 1 августа; 10 (4): 459-466. дои: 10.31661/jbpe.v0i0.887. Электронная коллекция 2020 авг. J Biomed Phys Eng. 2020. PMID: 32802794 Бесплатная статья ЧВК.

• Депрессия и тревога при эпилепсии: от скамейки к постели.

  Кришнан В. Кришнан В. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020 Jul 14; 20 (9): 41.