Разное

Карго синдром: Что такое карго-культ, как он проявляется в нашей жизни и чем нам мешает

Содержание

Что такое карго-культ, как он проявляется в нашей жизни и чем нам мешает

20 ноября 2020 Жизнь

Как связаны убеждения островитян Меланезии с верой в то, что всё хорошее случится само собой.

Что такое карго-культ и как он появился

О существовании карго-культов известно с конца XIX века. Но наибольшее распространение они получили во время Второй мировой войны, когда в Тихом океане шли бои между войсками США и Японии. На островах Меланезии тогда размещалось огромное количество военных баз и аэропортов, через которые доставляли оружие, припасы, одежду и другие грузы. Часть этих вещей доставалась коренным жителям этих островов — как проводникам. Многие из них никогда раньше не видели тушёнки, фабричной одежды или складных ножей.

Меланезия / Изображение: Kahuroa / Wikimedia Commons

Островитяне, неспособные объяснить происхождение этих вещей иначе, кроме как проявлением чуда, стали верить в волшебную силу техники и других объектов — самолётов, аэропортов, брезентовых палаток, радиовышек. Согласно их воззрениям, «пришельцы» имели особую связь с духами предков, за что незаслуженно получали от них «подарки», доставляемые с неба.

Новозеландские самолёты на тихоокеанском острове / Фото: Archives New Zealand / Wikimedia Commons

Когда война закончилась, поток вещей из цивилизованного мира прекратился. А туземцы решили, что, копируя манеры и постройки чужаков, смогут расположить к себе духов, — и стали имитировать поведение военных. Они размечали «взлётно-посадочные полосы», строили копии самолётов в натуральную величину из кокосовых пальм и соломы, делали «наушники» из половинок кокосов и «ружья» из палок, ходили строем, рисовали на себе надписи USA и ордена. Всё это они делали в надежде, что тоже смогут получить «небесные дары».

Аборигены верили, что самолёты американцев и японцев сделаны из тех же пальм и соломы, а летать им помогает магия духов, с которыми чужаки научились лучше договариваться.

Это явление и получило название культа карго (буквально «культ грузов») — религии самолётопоклонников. Сегодня подобные верования сохранились только на островах Вануату и в некоторых регионах Папуа — Новой Гвинеи.

Как карго-культ проявляется в жизни современных людей

На первый взгляд, современного цивилизованного человека и папуасов, верящих в послания предков с небес, ничто не роднит. Но это не совсем так. Вот несколько примеров, как карго-культ или нечто на него похожее встречается в нашей жизни.

В науке

Речь физика, лауреата Нобелевской премии Ричарда Фейнмана, произнесённая перед студентами Калифорнийского технологического университета в 1974 году, породила новое значение термина «карго-культ». Фейнман назвал «наукой самолётопоклонников» исследования некоторых учёных, которые только имитируют научные работы, а на деле представляют собой псевдонауку. Особенно он отметил концепции с неповторяемыми в экспериментальных условиях результатами. В частности, досталось от физика психологам.

С похожими идеями сегодня выступает психолог Томаш Витковски. В своей книге «Психология, сбившаяся с пути: культ карго в науке и терапии» он разоблачает многие ненаучные психологические практики, такие как НЛП, психоанализ или образовательная кинезиология.

Таким образом, после речи Фейнмана термин «культ карго» распространился на многие первоначально с ним не связанные вещи. Так, например, стали называть компьютерные программы, в которых есть код, ненужный для их работы, но успешно действующий в другом ПО. А карго-дизайн — это макет, в котором отсутствует предполагаемая функциональность: например, неработающий смартфон, для которого придумали лишь концепцию использования.

В политике

Схожесть с наивными верованиями островитян мы можем найти и в политической жизни. Так, политолог Екатерина Шульман использовала понятие «обратный карго-культ». Этим термином она окрестила ситуацию, когда политики пытаются копировать общественные институты других стран, не разбираясь, почему там они работают. Чаще всего, считает Шульман, такие заимствования становятся лишь поверхностной имитацией. При этом они либо не работают, либо функционируют гораздо хуже оригинала. Из-за этого нередко происходит подмена понятий: чиновники объявляют концепции ложными и утверждают, что они не работают не только в их стране, но и вообще нигде.

Например, в стране третьего мира устанавливается демократия. Но существует она лишь на бумаге: реальной политической борьбы нет, а власть сохраняет узкая правящая верхушка. В ответ на обвинения в недемократичности правители заявляют, что и на Западе демократия тоже не работает, так что в их стране строится её собственный вариант.

В обыденной жизни

В повседневной жизни карго-культ можно назвать проявлением магического мышления. Оно может выражаться как в вере в псевдопсихологические концепции и общественные стереотипы, так и во вступлении в секты, в доверии астрологам, экстрасенсам, сторонникам альтернативной медицины и прочим шарлатанам.

Сюда же стоит отнести слепое копирование чужого успеха, манеру судить об успешности по внешним признакам — ориентируясь на роскошь и богатство, а не на реальные поступки и достижения. В таком виде действия человека схожи с псевдонаучными практиками НЛП.

Также карго-культом можно назвать ситуацию, когда человек копирует внешние признаки принадлежности к какой-то субкультуре, но не интересуется её идейным содержанием. Например, носит косуху и зачёсывает ирокез, притворяясь панком, но ничего не знает об анархии, DIY и Straight Edge.

Чем опасен карго-культ

Американцы с точки зрения островитян ничем полезным не занимались: не охотились, не держали свиней и не выращивали кукурузу. Поэтому неудивительно, что аборигены перестали работать и начали копировать загадочные ритуалы военных, получавших еду, одежду, инструменты и оружие с неба «просто так». А последователи культа Джона Фрума, повинуясь его «пророчеству», избавлялись от денег белых людей, забивали домашний скот, съедали свои запасы и чуть не довели ситуацию на острове Танна до катастрофы.

Современный человек, ведомый ложными воззрениями, совершает схожие ошибки. Вера в то, что у кого-то тоже «самолёты из соломы и навоза», просто они лучше притворяются, что летают, сама по себе неконструктивна. Она может стать причиной необоснованной гордости, ложного чувства контроля или веры в удачу, отрицания логических связей и отказа от действий, идущих вразрез с вымышленными табу.

Разрыв с реальностью в пользу сказочной веры в «светлое будущее», которое наступит само собой, ограничивает наше мышление и не даёт нам воспользоваться всей полнотой возможностей. Так, покупка нового iPhone вряд ли приблизит вас к списку Forbes, а курсы повышения квалификации или освоение новой высокооплачиваемой профессии могут реально улучшить финансовое положение.

Как не стать «самолётопоклонником»

Карго-культ в своей сути — это ошибка мышления, поэтому бороться с ним нужно так же, как с другими когнитивными искажениями.

Самое простое средство их контроля — знать об этих особенностях мышления как можно больше. Когда вы в курсе, что не всегда можете верно оценивать ситуацию, то критичнее относитесь к своим убеждениям и с большей вероятностью обнаружите когнитивную ошибку.

Хорошим подспорьем в этом будет концепция мышления, изложенная Даниэлем Канеманом в книге «Думай медленно… решай быстро». Согласно ей, у человека есть два режима оценки ситуации: система 1 и система 2. Система 1 — это увидеть две полоски и сразу сказать, что одна из них длиннее. Система 2 — взять линейку и измерить.

Система 1 скажет вам, что полоска внизу длиннее, хотя на самом деле они равны

Также не стать самолётопоклонником вам помогут следующие советы:

  1. Скептически относитесь сначала к себе, а только потом к другим.
  2. Подумайте о том, как вы спонтанно принимаете решения и основаны ли они на системе 1.
  3. Не принимайте на веру первое, что придёт в голову.
  4. Прислушивайтесь к тем, кто смотрит на мир иначе, чем вы.

Не позволяйте заблуждениям вас обмануть.

Читайте также 🧐🏝️🛫

  • 20 когнитивных искажений, которые влияют на ваши решения
  • 30 ошибок мышления, из-за которых мы живём по шаблону
  • 14 ловушек памяти, которые меняют наше прошлое и влияют на будущее

*Деятельность Meta Platforms Inc. и принадлежащих ей социальных сетей Facebook и Instagram запрещена на территории РФ.

Что такое карго-культ, или Как «самолетопоклонники» вредят науке и обществу — T&P

«Теории и практики» продолжают объяснять смысл выражений, которые часто используются в разговорной речи в неправильном значении. Этот выпуск — о феномене карго-культа и о том, кто такие карго-ученые и откуда они взялись.

От встреч с представителями цивилизованного мира туземцы, которые кое-где до сих пор живут изолированно, всегда остаются под сильным впечатлением. Неудивительно, что у аборигенов остается много вопросов и в случаях, когда их логика не работает, они подключают воображение. Во время Второй мировой войны общение жителей тихоокеанских островов с американскими солдатами привело к появлению карго-культа — новой религии для одних и интересной метафоры для других.

Словосочетание «карго-культ» можно услышать, когда речь идет о человеке, который стремится к роскоши, помешан на покупках или авиаперевозках ценностей. Но это будет ошибкой. На самом деле в том, что выражение «карго-культ» часто появляется в публицистике и пробирается в наше повседневное общение, виноваты тихоокеанские аборигены, американские военные и один гениальный физик.

Карго (от исп. cargo — нагрузка, погрузка) — грузы, которые перевозит морское судно. Во внешнеторговых операциях так называют любые грузы, у которых нет точного наименования.

Карго-культ, или культ самолетопоклонников, связан с распространенной в примитивных племенах верой в магическую сущность самолетов и грузов, которые они доставляют. Это явление возникло еще в позапрошлом веке на некоторых островах Тихого океана, причем никак между собой не связанных. Расцвет своеобразной религии пришелся на Вторую мировую войну. Японцы, а после союзники вели активные боевые действия в этом регионе, строили военные базы и буквально закидывали острова грузами, которые спускались с неба на белых парашютах и шокировали не видевших ничего подобного туземцев. Солдаты удивляли местное население зажигалками Zippo, фабричной одеждой, оружием, медикаментами, алкоголем. Само собой, у аборигенов было довольно смутное представление о современном производстве, поэтому объяснение у них было одно: контейнеры в небе — это дары богов и духов, потому что ни у одного человека, конечно, не хватит могущества создать подобные чудеса. Белые люди, по мнению дикарей, просто научились приманивать и перехватывать послания, которые на самом деле предназначались местным жителям. Делали они это с помощью специальных ритуалов: люди шли друг за другом, крича что-то непонятное, размахивали яркими флажками и зажигали фонари вдоль длинных дорог, по которым взлетали и садились металлические птицы.

Увлеченные религией подражательства, дикари практически перестали заниматься земледелием и охотой. Новый культ довел их до крайне бедственного положения

После окончания военных действий пришельцы попрощались с аборигенами и покинули острова. Вместе с этим прекратились и послания небес. Чтобы вернуть поставки удивительных вещей, туземцы стали имитировать поведение и внешность представителей цивилизованного мира: рисовать на телах знаки отличия армии США, ставить кресты на могилах, маршировать с палками на плечах, строить из веток и пальмовых листьев самолеты в натуральную величину и сажать туда соплеменников в наушниках, сделанных из половинок кокосовых орехов. Увлеченные новой религией подражательства, дикари верили, что это поможет им вернуть драгоценные грузы, и практически перестали заниматься земледелием и охотой.

Через какое-то время антропологи обнаружили, что новый культ довел туземцев до крайне бедственного положения. Ученые пытались убедить их, что такое поведение не сработает, но безуспешно. Было решено поддержать дикие племена гуманитарной помощью. Когда с неба снова начали спускаться контейнеры на парашютах, аборигены возрадовались и окончательно уверовали, что их имитации действуют, забросили повседневные дела и стали посвящать все время ритуалам с муштрой и зажиганием факелов вдоль взлетно-посадочной полосы. Антропологи покинули острова, решив, что лучше не вмешиваться; грузы больше не поставлялись. За последние 75 лет подобные религии практически полностью себя изжили, хотя отказ от поклонения необъяснимым, но осязаемым чудесам давался дикарям непросто.

Важной составляющей культа карго стала психологическая подоплека. У меланезийских аборигенов авторитет зарабатывался через обмен подарками: тот, чей подарок дороже, получал больше уважения. Если член племени не мог подобающе «отдариться», он оказывался в проигрыше. Так что солдаты, которые щедро угощали дикарей тушенкой, поднимались на самую вершину социальной иерархии аборигенов, а местным жителям нечего было подарить в ответ, и это их унижало. Все карго-культы строились вокруг личности харизматичного соплеменника или вождя, который убеждал других, что подарки с неба — это послания от духов их предков и, чтобы племя получило положенные ему ценные грузы и больше не чувствовало себя униженным, нужно максимально точно повторять все действия белых людей. Суть карго-культа — в уверенности, что внешние атрибуты работают вне зависимости от содержания.

К карго-культу можно отнести политическую ситуацию, в которой номинально существуют атрибуты определенного строя, но его принципы не работают

Термин «карго-культ» получил второе, метафорическое и в итоге более расхожее значение после выступления знаменитого американского физика и лауреата Нобелевской премии Ричарда Фейнмана перед выпускниками Калифорнийского технологического института в 1974 году. Он провел аналогию между верой примитивных цивилизаций в действенность подражательства и псевдонаучными работами, которые во всем похожи на полноценные исследования, но ничего не значат для развития науки. Карго-ученые имитируют работу, которая не приносит никакого результата. Фейнман назвал их исследования «наукой самолетопоклонников».

После этого понятие «карго-культ» стало возникать в разных сферах. Например, так называют компьютерное ПО, в котором есть ненужный, но успешно применяемый в других программах компонент. Термин можно использовать и в отношении субкультуры, когда человек с внешними символами принадлежности к группе избегает ее идейной составляющей или соответствующего образа жизни. К карго-культу относят политическую ситуацию, в которой номинально существуют атрибуты определенного строя, но его принципы не работают.

В 2010 году после поста в блоге политолога Екатерины Шульман в Рунете широко распространился термин «обратный карго-культ». Так она назвала положение, при котором в стране строятся неэффективные общественные карго-институты и в то же время активно поддерживается вера в то, что проблемы есть везде, потому что сам оригинал неэффективен. Условно, абориген с кокосовой скорлупой на голове уверен, что японские солдаты тоже используют подделку и все самолеты на самом деле сделаны из соломы, просто кто-то изображает их немного лучше, поэтому они иногда летают.

Как говорить


Неправильно: «В поездках за рубеж она накупает себе тонны одежды, для нее это просто карго-культ». Правильно: фетишизм

Правильно: «Для Федора работа в больнице — это карго-культ: он всегда в отглаженном халате, носит на шее стетоскоп, гордится статусом медика, но ничего не понимает во врачебном деле».

Правильно: «У нас в офисе сложился карго-культ активной трудовой деятельности: все сидят за компьютерами с деловым видом, перекладывают бумаги со стола на стол, но результаты от этого нулевые».

Denis Bondarev

Теги

#Карго-культ

#Аборигены

#Ричард Фейнман

#словарный запас

  • 95 077

Спрос падает на нескольких грузовых рынках

В середине 2000-х годов, когда акции судоходных компаний впервые стали популярными на Уолл-Стрит, акции обычно покупались для игры на экономике Китая. Китай играет ключевую роль в морских перевозках, будь то контейнеровозы, нефтяные танкеры, балкеры или газовозы.

«Говорят, что все, что вывозится из Китая в контейнерах, должно поступать в Китай в качестве сырья», — отметил Ойвинд Линдеман, коммерческий директор Navigator Gas (NYSE: NVGS), во время последней телефонной конференции своей компании.

Зловещие признаки ослабления экономики Китая проявляются сразу во всех секторах судоходства.

Представление о полупустом стакане состоит в том, что снижение спроса на перевозки является предвестником более серьезных экономических проблем в будущем. Взгляд наполовину полный стакана состоит в том, что спады носят временный характер. Восстановление китайского спроса на железную руду, нефть и газ в конечном итоге повысит тарифы на доставку товаров.

Контейнерные перевозки

Продажи товаров в контейнерах в США и Европу поддерживали экономику Китая в эпоху пандемии. Рынки были потрясены в среду, когда официальная ежемесячная статистика экспорта Китая оказалась намного ниже, чем ожидалось.

Экспорт Китая вырос на 7,1% в годовом исчислении в августе, что значительно ниже консенсус-прогноза роста на 12,8%. В июле экспорт вырос на 18% г/г. Экспорт Китая в США сократился на 3,8% в годовом исчислении в августе по сравнению с ростом на 11% в июле.

Исходящие тома сжимаются с обеих сторон. Спрос на китайские товары падает, в то время как карантин из-за COVID-19 и погодные проблемы сдерживают китайское производство и логистику. Индекс

: январь 2019 г. = 100 (диаграмма: FreightWaves SONAR)

Правительство продлило карантин в Чэнду и объявило о новых общенациональных мерах предосторожности до конца октября. Аналитики не предвидят смягчения политики Китая в отношении нулевого уровня COVID в этом году.

Между тем, в прошлом месяце в Китае были зарегистрированы самые высокие температуры и самые низкие осадки за более чем шесть десятилетий. В результате отключения электроэнергии были закрыты заводы в провинции Сычуань.

Импорт сыпучих материалов

Китай является крупнейшим в мире производителем стали. Производство стали в январе-июле снизилось на 6,1% г/г. Производство в июле упало на 10% по сравнению с июнем.

«Спад производства стали в Китае в основном связан с ухудшением состояния сектора недвижимости и остановкой промышленной деятельности из-за блокировок COVID-19», — написал Марк Ньюджент, аналитик сухогрузов в судовом брокере Braemar, в исследовательской записке в четверг.

Брокерская компания EastGate Shipping заявила, что в середине августа из-за сильной жары и перебоев с электроэнергией 20 сталелитейных заводов были отключены примерно на неделю.

Производство стали стимулирует спрос Китая на импорт железной руды, в основном из Австралии и Бразилии. Это самые важные грузы для больших балкеров Capesizes дедвейтом около 180 000 тонн. По данным Clarksons Securities, средние спотовые ставки Capesize упали с 38 200 долларов в конце мая до всего 5 600 долларов в день в пятницу.

Брокерская компания BRS возложила вину за падение на перенаправление австралийской железной руды из Китая в Юго-Восточную Азию, а также на резкое сокращение китайского импорта бразильской железной руды для дальних перевозок в августе.

«Палящие температуры и безжалостная политика нулевого COVID серьезно подорвали спрос на сталь в Китае», — говорится в сообщении BRS. Он не ожидает полного восстановления производства стали в Китае до следующей весны, что «ставит под сомнение радикальное восстановление спроса на морскую железную руду».

Импорт нефти

Китай на сегодняшний день является крупнейшим в мире импортером нефти. Китайский импорт является наиболее важным драйвером спотовых ставок на более крупные танкеры вместимостью 2 миллиона баррелей, известные как очень большие танкеры для сырой нефти.

По данным Poten & Partners, импорт сырой нефти в Китай быстро вырос с 4,1 млн баррелей в сутки в 2009 году до 10,1 млн баррелей в сутки в 2019 году. Рост замедлился в 2020 году, когда разразилась пандемия, и сократился на 550 000 баррелей в сутки. в 2021 году.

Китайский импорт упал до 8,7 млн ​​баррелей в сутки в июне, что является самым низким среднемесячным показателем с июля 2018 года. Импорт составлял 8,8 млн баррелей в сутки в июле и0,5 млн б/с в августе. За первые восемь месяцев этого года импорт сырой нефти в Китай упал на 5,2% по сравнению с тем же периодом 2021 года.

Международное энергетическое агентство заявило в своем последнем прогнозе, что карантин в Китае «отсрочил прогнозируемое нами восстановление спроса на два месяца».

BRS отметила, что в Китае есть 920 000 баррелей в день новых мощностей НПЗ, которые планируется ввести в эксплуатацию к концу года. Обычно это увеличивает спрос на импорт сырой нефти. Однако перерабатывающие мощности Китая уже превышают внутреннее потребление, и правительство не продвигает экспорт.

«Учитывая наш относительно пессимистичный краткосрочный прогноз для Китая, [с] COVID и блокировками, которые останутся в силе, по крайней мере, до начала следующего года, мы ожидаем небольшого роста в китайских пробегах, поскольку Пекин, похоже, не желает разрешать своим нефтеперерабатывающим заводам. сосредоточиться на экспортных рынках», — говорится в сообщении BRS.

Доставка сжиженного нефтяного газа

Китай также является одним из крупнейших в мире импортеров сжиженного нефтяного газа (СПГ): пропана и бутана.

Помимо использования в энергетике, Китай импортирует пропан в качестве сырья для установок дегидрирования пропана (PDH) для производства пропилена. Пропилен используется для производства полипропилена, который, в свою очередь, используется для производства пластика.

Тим Хансен, коммерческий директор Dorian LPG (NYSE: LPG), во время последнего звонка своей компании упомянул о встречном ветре со спросом в Китае. Хансен сослался на «возобновившееся влияние карантина из-за COVID-19» и опасения по поводу китайского спроса, который «был фактором для участников рынка, что привело к более склонному к риску [поведению] и сокращению оппортунистических сделок».

По словам Линдемана из Navigator Gas, «все взоры прикованы к Китаю и когда они избавляются от своего недуга».

Транспортировка СПГ

В секторе сжиженного природного газа (СПГ) Европа теперь покупает гораздо большую долю американского экспорта, чем обычно, из-за последствий войны между Украиной и Россией.

Ойстейн Каллеклев, генеральный директор Flex LNG (NYSE: FLNG), сказал по поводу последнего звонка своей компании: «В некотором смысле можно сказать, что Европе очень повезло, потому что охлаждение китайской экономики, вызванное блокировками COVID, привело пользуется меньшим спросом у Китая.

«Китайский импорт в этом году сократился более чем на 20% [или] 9млн тонн. И европейские покупатели смогли получить доступ к этим грузам, что было бы намного сложнее, если бы китайская экономика работала в обычном режиме».

Каллеклев считает, что Китай вернется на рынок импорта СПГ, причем с большим размахом, указывая на обязательства по новым объемам, которые еще не поступили в продажу.

«Несмотря на то, что Китай в этом году сократил импорт СПГ, они подписывают почти половину этих новых объемов, потому что история с СПГ в Китае находится на ранней стадии», — сказал Каллеклев. «На самом деле в этом году Япония, вероятно, будет импортировать больше СПГ, чем Китай. А в Китае людей в 10 раз больше. Таким образом, Китай продолжит расти, как только он возьмет под контроль COVID и перестроит свою экономику».

Нажмите на получение дополнительных статей от Грега Миллера

  • Жестокое лето для контейнера, сухой объемные запасы, когда солнце сияет на танках
  • Текторы могут прибыть, если американские рестораны
  • 70079 700 7007979 7007979 7007979 700 7007979700 70079700 70079. переход приведет к буму или краху для танкеров сырой нефти?
  • Падение навалочных перевозок: зловещий сигнал для экономики Китая?
  • Цена на СПГ взлетает до небес. Сохранятся ли тарифы на отгрузку СПГ?
  • Влияние войны на торговлю сырой нефтью: долгосрочное и только начавшееся

Компания JCR Pharmaceuticals получает награду WORLDSymposium™ за новое лечение для IZCARGO® (Pabinafusp Alfa) для лечения MPS II (синдром Хантера) и технологии JCR J-Brain Cargo

®

HYOGO, Япония — (BUSINESS WIRE) — JCR Pharmaceuticals (TSE 4552; председатель и президент: Шин Ашида; « JCR») сегодня объявили, что WORLD Симпозиум ™ 2022 присудил награду за новое лечение препарату IZCARGO ® (пабинафусп альфа 10 мл, внутривенная инфузия), одобренному Министерством здравоохранения, труда и социального обеспечения (MHLW) в прошлом году для лечения мукополисахаридоза типа II (МПС). II, или синдром Хантера) в Японии. IZCARGO ® (ранее известный как JR-141) представляет собой заместительную терапию рекомбинантным ферментом идуронат-2-сульфатазы (ERT), который основан на J-Brain Cargo ®

, запатентованной технологии, разработанной JCR, для доставки терапевтических средств через кровь. -мозговой барьер (ГЭБ). Это первая одобренная ФЗТ в любой стране, которая проникает через ГЭБ посредством внутривенного введения, что потенциально может изменить жизнь людей с лизосомными расстройствами накопления (ЛНН), такими как МПС II.

Награда за новое лечение будет вручена IZCARGO ® в четверг, 10 февраля 2022 г., в 7:30 утра по тихоокеанскому стандартному времени на живом собрании WORLD Symposium ™ 2022 в Сан-Диего, Калифорния. Награда присуждается новым методам лечения которые рассматриваются как представляющие ценность для пациентов с лизосомными заболеваниями и пользующиеся всеобщим признанием, что подтверждается одобрением регулирующих органов. Объявляя лауреатов премии этого года, организаторы симпозиума особо отметили JCR за предоставление клинических данных, заслуживающих одобрения MHLW.

«Для нас большая честь получить такую ​​престижную награду от WORLD Symposium ™ 2022, — прокомментировал Шин Ашида, председатель и президент JCR Pharmaceuticals. «Награда за новое лечение является важным признанием перспектив нашей технологии J-Brain Cargo ® в лечении осложнений со стороны центральной нервной системы. Эта награда придает новый импульс нашим текущим усилиям в рамках глобальной программы Фазы 3 с JR-141 (IZCARGO ® ) для лечения синдрома Хантера в сотрудничестве с Takeda. Я очень хочу как можно быстрее донести эту преобразующую терапию до пациентов Hunter по всему миру».

MHLW утвердил IZCARGO ® (пабинафусп альфа) под обозначением SAKIGAKE в марте 2021 г., что стало кульминацией нескольких недавних нормативных вех, которые также включали получение статуса Fast Track от Управления по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA), назначение орфанного препарата и Обозначение PRIME от Европейского агентства по лекарственным средствам (EMA) и одобрение FDA заявки IZCARGO

® на новый исследовательский препарат. Кроме того, в 2020 году JCR подала заявку в Бразильское агентство по надзору за здоровьем (Agência Nacional de Vigilância Sanitária [ANVISA]) на получение разрешения на продажу пабинафуспа альфа для лечения пациентов с МПС II. Глобальное клиническое исследование Фазы 3 открыто для набора.

«Одобрение IZCARGO ® является важной вехой в лечении головного мозга при лизосомной болезни накопления, такой как MPS II», — сказал Уильям М. Пардридж, доктор медицинских наук, выдающийся почетный профессор Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, который первым изобрел концепцию технологии троянского коня BBB. «IZCARGO ® представляет собой биологический препарат, созданный как слитый белок моноклонального антитела и лизосомального фермента двойного назначения. Домен антитела действует как молекулярный троянский конь, доставляющий в мозг отсутствующие лизосомальный фермент посредством рецептор-опосредованного транспорта через ГЭБ. Технология троянского коня ГЭБ может быть использована для реинжиниринга любого количества биологических препаратов, которые обычно не проникают через ГЭБ.

Как слитые белки троянского коня ГЭБ, эти новые терапевтические средства позволят проводить лечение мозга как при редких генетических заболеваниях, таких как MPS II, так и при более распространенных заболеваниях головного мозга, таких как болезнь Альцгеймера».

«Компания JCR имеет долгую историю борьбы с редкими заболеваниями, включая ЛСД, — прокомментировал Хироюки Сонода, вице-президент JCR Pharmaceuticals и изобретатель J-Brain Cargo

® . «Основываясь на опыте, мы пришли к выводу, что наша миссия — найти решение для симптомов ЦНС. Нам удалось разработать собственную технологию BBB, и IZCARGO ® стал первым одобренным продуктом в своем роде. Мы благодарим всех, кто поддержал разработку IZCARGO 9.0108 ® , особенно доктору Пардриджу за успех разработки технологии проникновения ГЭБ, а также многим пациентам и врачам за их преданность клиническим испытаниям. JCR и впредь будет концентрироваться на разработке новых препаратов для лечения редких заболеваний».

МИР Симпозиум ™ 2022 — ежегодная научная конференция, посвященная лизосомным заболеваниям. Название WORLD — это аббревиатура, расшифровывающаяся как Мы организуем исследования лизосомных заболеваний . С момента своего основания в 2002 году МИР Symposium™ превратился в международную научно-исследовательскую конференцию, в которой принимают участие более 2000 участников из более чем 50 стран мира.

О препарате Пабинафусп альфа

Пабинафусп альфа представляет собой рекомбинантный слитый белок антитела против рецептора трансферрина человека и идурсульфазы, фермента, который отсутствует или работает со сбоями у людей с синдромом Хантера. Он включает в себя J-Brain Cargo ® , запатентованную JCR технологию проникновения через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), для пересечения ГЭБ посредством трансцитоза, опосредованного трансферриновым рецептором, и его поглощение клетками опосредовано маннозо-6-фосфатным рецептором. Ожидается, что этот новый механизм действия сделает IZCARGO ® эффективен против симптомов синдрома Хантера со стороны ЦНС.

В ходе доклинических испытаний JCR подтвердила как высокоаффинное связывание пабинафус-альфа с рецепторами трансферрина, так и проникновение через ГЭБ в нейрональные клетки. Кроме того, JCR подтвердил поглощение фермента различными тканями головного мозга. Компания также подтвердила снижение накопления субстрата в ЦНС и периферических органах в модели синдрома Хантера на животных. 1,2

В нескольких клинических испытаниях пабинафуспа альфа JCR получил доказательства снижения концентрации гепарансульфата (HS) в ЦСЖ, биомаркера для оценки эффективности в отношении симптомов со стороны ЦНС; эти результаты соответствовали результатам, полученным в доклинических исследованиях. Клинические исследования также продемонстрировали положительные эффекты пабинафусп альфа 9.0181 о симптомах ЦНС.

3,4,5,6

Пабинафусп альфа одобрен Министерством здравоохранения, труда и социального обеспечения и продается с мая 2021 года под торговой маркой «IZCARGO ® I. V. Настой 10 мг».

В сентябре 2021 года JCR и Takeda объявили об эксклюзивном географическом сотрудничестве и лицензионном соглашении для коммерциализации JR-141. В соответствии с соглашением Takeda будет продавать JR-141 исключительно за пределами США, включая Канаду, Европу и другие регионы (за исключением Японии и некоторых других стран Азиатско-Тихоокеанского региона). Takeda также получила право на эксклюзивную лицензию на коммерциализацию JR-141 в США после завершения программы Фазы 3. Две компании будут сотрудничать, чтобы как можно быстрее довести эту терапию до пациентов после завершения глобальной программы Фазы 3, которую будет проводить JCR.

Важная информация по технике безопасности
ПОКАЗАНИЯ:

IZCARGO ® показан для лечения мукополисахаридоза типа II (MPS II), который также известен как синдром Хантера. IZCARGO ® одобрен только в Японии.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЕ:

IZCARGO ® противопоказан пациентам с анафилактическим шоком в анамнезе к любым его компонентам.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ:

Предупреждения
Поскольку при использовании IZCARGO ® могут возникнуть серьезные анафилаксия и шок, перед началом введения следует подготовить адекватные экстренные меры, а за пациентом следует тщательно наблюдать во время и после введения. Если возникает серьезная инфузионная реакция (СИР), введение IZCARGO

® следует прекратить и принять соответствующие меры.

Когда IZCARGO ® вводят пациентам с тяжелой дыхательной недостаточностью или острым респираторным заболеванием, ИАР может привести к острому обострению симптомов. За состоянием пациента следует внимательно следить и при необходимости принимать соответствующие меры.

Меры предосторожности при использовании
IZCARGO ® является белковым лекарственным средством и может вызвать анафилактический шок, требующий тщательного наблюдения. Если отмечены какие-либо признаки анафилаксии, прекратите инфузию и примите соответствующие меры. Учитывая появление таких симптомов, следует подготовить экстренные меры к выполнению.

IZCARGO ® может вызывать ИАР, такие как головная боль, озноб, обмороки, утомляемость, головокружение, лихорадка, сыпь, эритема, крапивница или другие симптомы. При возникновении ИАР уменьшите скорость или временно прекратите инфузию и начните соответствующее медикаментозное лечение (например, кортикостероиды, антигистаминные препараты, жаропонижающие анальгетики, противовоспалительные препараты) или неотложные процедуры (например, введение кислорода, обеспечение проходимости дыхательных путей, введение адреналина) . Следует рассмотреть возможность премедикации антигистаминными препаратами, кортикостероидами и т. д. для последующей инфузии ИЗКАРГО 9.0108 ®

.

ПОБОЧНЫЕ РЕАКЦИИ:

Наиболее частыми побочными реакциями были лихорадка и крапивница.

О J-Brain Cargo ® Technology

Первая в своем классе запатентованная технология JCR, J-Brain Cargo ® , позволяет разрабатывать методы лечения, которые преодолевают гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) и проникают в ЦНС. Осложнения заболеваний ЦНС часто бывают тяжелыми, что приводит к задержке развития, влиянию на когнитивные функции и, прежде всего, к неблагоприятному прогнозу, что влияет на независимость пациентов и качество жизни пациентов и лиц, осуществляющих уход. С J-Brain Cargo ® , JCR стремится решить нерешенные клинические проблемы лизосомных расстройств накопления (LSD), доставляя терапию как телу, так и мозгу.

О мукополисахаридозе II (синдром Хантера)

Мукополисахаридоз II (синдром Хантера) является Х-сцепленным рецессивным ЗУД, вызванным дефицитом идуронат-2-сульфатазы, фермента, расщепляющего сложные углеводы, называемые гликозаминогликанами (ГАГ, также известные как мукополисахариды) в организме. Синдром Хантера, от которого страдают примерно 7800 человек во всем мире (согласно исследованию JCR), вызывает широкий спектр соматических и неврологических симптомов. В настоящее время стандартом лечения синдрома Хантера является ФЗТ. Симптомы со стороны ЦНС, связанные с MPS II, до сих пор не были удовлетворены медицинскими потребностями.

О компании JCR Pharmaceuticals Co., Ltd.

JCR Pharmaceuticals Co., Ltd. (TSE 4552) — глобальная специализированная фармацевтическая компания, которая переопределяет ожидания и расширяет возможности для людей с редкими и генетическими заболеваниями во всем мире. Мы продолжаем развивать наше 46-летнее наследие в Японии, расширяя наше глобальное присутствие в США, Европе и Латинской Америке. Мы улучшаем жизнь пациентов, применяя наш научный опыт и уникальные технологии для исследований, разработки и предоставления методов лечения нового поколения. Наша одобренная в Японии продукция включает препараты для лечения нарушений роста, болезни Фабри, острой реакции «трансплантат против хозяина» и почечной анемии. Наши исследовательские продукты, разрабатываемые по всему миру, предназначены для лечения редких заболеваний, включая МПС I (синдром Гурлера, синдром Гурлера-Шейе и Шейе), МПС II (синдром Хантера), болезнь Помпе и другие. JCR стремится расширить возможности для пациентов, одновременно ускоряя развитие медицины на глобальном уровне. Наши основные ценности — надежность, уверенность и настойчивость — приносят пользу всем заинтересованным сторонам, включая сотрудников, партнеров и пациентов. Вместе мы взлетаем. Для получения дополнительной информации посетите https://www.jcrpharm.co.jp/en/site/en/.

Предостережение относительно заявлений прогнозного характера

Этот документ содержит заявления прогнозного характера, которые подвержены известным и неизвестным рискам и неопределенностям, многие из которых находятся вне нашего контроля. Прогнозные заявления часто содержат такие слова, как «полагать», «оценивать», «предполагать», «намереваться», «планировать», «будет», «будет», «цель» и аналогичные ссылки на будущие периоды. Все прогнозные заявления относительно наших планов, прогнозов, стратегии и будущего бизнеса, финансовых результатов и финансового состояния основаны на суждениях, полученных на основе информации, доступной нам в настоящее время. Факторы или события, которые могут привести к тому, что наши фактические результаты будут существенно отличаться от результатов, выраженных в наших прогнозных заявлениях, включают, помимо прочего, ухудшение экономических условий, изменение правовой или государственной системы, задержку в запуске новый продукт, влияние на ценовые и продуктовые стратегии конкурентов, снижение маркетинговых возможностей, связанных с нашими продуктами, производственные трудности или задержки, нарушение наших прав на интеллектуальную собственность, неблагоприятное судебное решение в серьезном судебном процессе и действия регулирующих органов.

Этот документ содержит информацию о фармацевтических продуктах (в том числе находящихся в стадии разработки). Однако он не предназначен для рекламы или предоставления медицинских консультаций. Кроме того, он предназначен для предоставления информации о нашей компании и бизнесе, а не для привлечения инвестиций в выпускаемые нами ценные бумаги.

За исключением случаев, предусмотренных законодательством, мы не берем на себя обязательств публично обновлять эти прогнозные заявления или обновлять факторы, которые могут привести к существенному отличию фактических результатов, даже если новая информация станет доступной в будущем.

Ссылки
1: Сонода и др. Проникающий через гематоэнцефалический барьер слитый белок антитела против рецептора трансферрина человека для нейропатического мукополисахаридоза II. Мол. тер. 2018; 26(5):1366-1374.
2: Моримото и др. Клиренс сульфата гепарина в головном мозге предотвращает нейродегенерацию и нейрокогнитивные нарушения у мышей с MPS II.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *