Вопросы и ответы

Умственная отсталость психиатрия – ПиН — умственная отсталость

Умственная отсталость (олигофрении). Справочная информация.

Общие сведения
Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости
По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости
Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):
1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости
Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.
По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).
При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)
Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)
Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).
Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» - Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения
Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости
В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.


Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями
Синдром Дауна
Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)
Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера
Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма
Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)
- наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных - блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)
Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия).
При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части - выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни
Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах.
Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.
После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз
Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз
Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.
Источник: spbmu.s-psy.ru

 

raptus.su

Умственная отсталость

Умственная отсталость – это врожденное, либо приобретенное (ребенком в возрасте до 3-х лет) снижение интеллекта. При этом в основном снижается способность к абстрактному мышлению (именно оно  является основой математических способностей, логики и даже творчества). Эмоциональная сфера при этом практически не страдает – т.е. пациенты с умственной отсталостью чувствуют симпатию и неприязнь, радость и горе, печаль и веселье, возможно, эмоции умственно отсталых людей не так многогранны и сложны, как у людей с нормальным интеллектом. Важно отметить, что умственная отсталость не имеет тенденции к прогрессированию – т.е. уровень недоразвития интеллекта стабилен, а иногда интеллект даже  повышается со временем под влиянием обучения, воспитания.
Термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия», используемые в традиционной классификации, полностью исключены из МКБ-10. Это сделано в связи с тем, что они вышли за сугубо медицинские рамки, стали играть социальный (негативный) оттенок. Вместо них предложено использовать исключительно нейтральные термины, количественно отражающие степень умственной отсталости. На сегодняшний день выделяют 4 степени:
1.    Лёгкая — соответствует традиционному понятию «дебильность», IQ 50—69.
2.    Умеренная — имбецильность, IQ 35—49.
3.    Тяжёлая — имбецильность, IQ 20—34.
4.    Глубокая — идиотия, IQ < 20.


Умственная отсталость легкой степени

Внешне такие люди могут совсем не отличаться от здоровых людей. Обычно они испытывают сложности в обучении из-за сниженной способности к концентрации внимания. При этом память  у них достаточно хорошая. Часто люди с легкой степенью умственной отсталости зависимы от родителей или воспитателей, их пугает смена обстановки. Иногда такие люди становятся замкнутыми (т.к. плохо распознают эмоции других людей, поэтому испытывают сложности при общении). А иногда наоборот, стараются привлечь к себе внимание различными яркими поступками, обычно нелепыми. Практически все осознают свое отличие от здоровых людей и стремятся скрыть свое заболевание. Подавляющее большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особыми проблемами являются чтение и письмо.


Умственная отсталость умеренная

Люди с таким диагнозом способны  испытывать привязанности, различать  похвалу и наказание, их можно обучить элементарным навыкам самообслуживания, а иногда и чтению, письму, простейшему счету. У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного сопровождения. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.


Умственная отсталость тяжелая

Люди с таким диагнозом могут частично овладеть речью и усвоить элементарные навыки для обслуживания себя самого. Словарный запас очень скудный, порой он не превышает десяти-двадцати слов. Почти все они нужны для сообщения о собственных желаниях и потребностях, их мышление очень конкретное, хаотическое и бессистемное. Явления и предметы, которые не знакомы детям, могут не вызывать никакой ответной реакции. Удовлетворительно различаются те предметы, что хорошо и длительно знакомы, находящиеся постоянно перед глазами. В редких случаях некоторые могут овладеть счётом видимых предметов или объединить реальные вещи в группу, например мебель или одежда. Так же имеются двигательные нарушения – походка замедленна и неуклюжа, движения рук и ног запаздывают и не имеют амплитуды.


Умственная отсталость глубокая

У людей с глубоким поражением мозга, очень часто нарушены строения внутренних органов. Речь полностью отсутствует, они издают либо отдельные слоги, либо нечленораздельные звуки, повторяя их бесконечно. Не могут отличить членов своей семьи от посторонних. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, с отсутствием сбалансированных движений рук и ног. Возможно недержание мочи и кала. Больные с глубокой умственной отсталостью себя не обслуживают и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

www.zzeira.ru

Умственная отсталость. Степени умственной отсталости, клинические формы.

Подробности
Категория: Вопросы и ответы по психиатрии

Умственная отсталость (олигофрения) - сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непроградиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (IQ<70).

Этиология:

а) олигофрения, обусловленная наследственными факторами (различные типы наследования)

б) олигофрения, обусловленная экзогенными воздействиями (органическими и социальными)

Степени умственной отсталости:

1) легкая умственная отсталость (дебильность):

- нарушение мышления (резкое ограничение способности к отвлеченному абстрактному мышлению, преобладает конкретно образное мышление)

- неспособность к овладению отвлеченным счетом и математическими знаниями

- ограничение способности к суждениям; не удаются перенос умозаключений по аналогии, логические обобщения (кроме простейших)

- бессмысленные ассоциации (при глубокой дебильности) или крайняя бедность ассоциаций по логическому типу

- невозможность использования прежнего опыта в новой ситуации

- снижение памяти, особенно логически-смысловой.

- двигательная сфера недоразвита: неуклюжесть, угловатость, недифференцированность тонкой моторики, смазанность мимики, вялость и медлительность или двигательное беспокойство и расторможенность

- эмоциональные проявления: настроение вялое, апатичное или с оттенками эйфории; отмечаются аффекты злобы, гнева, но они нестойкие; тонкие эмоции обычно мало выражены (жалость, сострадание, печаль), примитивные эмоции могут быть повышены (голод, жажда, сексуальность)

- нарушение волевых установок

- IQ 50-69

2) умеренная (IQ 35-40) и тяжелая (IQ 34-20) умственная отсталость (имбицильность)

- мышление конкретно-действенное, механическая память снижена

- словарный запас резко снижен

- нуждаются в постоянном надзоре, инвалиды детства (у взрослых - 2 группа)

3) глубокая умственная отсталость (идиотия, IQ<20)

- практически отсутствует активность и память

- речь не развита, могут произносить несколько слов или нечленораздельные звуки

- ведут чисто вегетативный образ жизни

- сознание своей личности отсутствует

- часто сочетается с глубокими неврологическими расстройствами, физическими уродствами, нарушениями слуха и зрения (первая группа инвалидности у взрослых)

Клинические формы олигофрении:

1) олигофрения, обусловленная поражением хромосомного аппарата:

а. синдром Кляйнфельтера - лишняя X-хромосома у мужчин, чаще умственная отсталость легкой степени

б. болезнь Дауна - трисомия 21, умеренная и тяжелая степень умственной отсталости

в. синдром Шерешевского-Тернера - отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, различная степень олигофрении

г. истинная микроцефалия - олигофрения тяжелой и глубокой степени

2) энзимопатические формы:

а. фенилкетонурия - недостаточность фенилаланингидроксилазы, легкая степень олигофрении

б. галактоземия - дефект галактоза-1-фосфат-уридил трансферазы

в. мукополисахаридоз - дефект лизосомальных ферментов,

3) умственная отсталость, связанная с нарушением липоидного обмена - болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия)

4) редкие формы олигофрений: дизостозические формы, арахнодактилия (синдром Марфана), ксеродермические формы, ихтиоз (болезнь Рада), невоидная олигофрения

5) экзогенно-обусловленные формы олигофрении: токсоплазменная олигофрения и т.д.

 

 

lartdoll.net

Глава 30 УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ). Судебная психиатрия




Актуальность и сложность изучения проблемы умственной отсталости обусловлена разнообразием данныеологии, клиническим полиморфизмом, кажущейся простотой диагностики, возрастанием распространенности, малой эффективностью лечения данных больных и в то же время важностью социально-правовых аспектов в ϶ᴛᴏй группе.

В последнее время отмечается возрастание частоты общественно опасных действий, совершавшихся лицами с умственной отсталостью, более чем в 2 раза (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонь-ко, 1982), отмечается также увеличение доли лиц с умственной отсталостью среди повторно совершивших правонарушения. Важно заметить, что одновременно возрастает доля лиц с умственной отсталостью среди контингента признанных невменяемыми.

Невменяемость психически больных, совершивших повторные общественно опасные действия, достигает 26,3% (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, Н. К. Шубина, 1979).

Глава 30. Олигофрения                            431

Все ϶ᴛᴏ свидетельствует о необходимости и важности учета всех критериев экспертной оденки лиц с умственной отсталостью с применением дифференцированных показаний к изменению различных мер медицинского характера с целью компенсации дефекта психики с более или менее успешной социально-трудовой реабилитацией при ϲʙᴏевременно начатой терапии и рациональной медико-психической коррекции.

Умственная отсталость (mental retardation), или олигофрения, (от греч. oligos – малый, phren – ум) – патологическое состояние, обусловленное поражением мозга во время родов или на первом году жизни, расстройствами метаболизма, врожденными уродствами, а также хромосомными аномалиями, в клинике кᴏᴛᴏᴩых пробудет синдром относительно стабильного интеллектуального недоразвития, ведущий к большим затруднениям в социально-трудовой адаптации.

От умственной отсталости следует отличать задержки психического развития (патологическое состояние, проявляющееся недостаточностью интеллекта и психики в целом) и искажения психического развития (проявляющиеся частичным развитием психических функций – например, инфантилизмом, акселерацией и т. п.), кᴏᴛᴏᴩые объединяют как патологию психического развития с изменением последовательности, темпа, ритма созревания психических функций (психический дизонтогенез).

Отметим, что термин «олигофрен» впервые введен Э. Крепелиным.

По данныеологическим факторам принято выделять три группы умственной отсталости.

Первая группа – умственная отсталость эндогенной природы (в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей), наследственно обусловленная (болезнь Дауна, энзимопатические формы олигофрении, истинная микроцефалия и др.).

Вторая группа – умственная отсталость, возникающая в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредностей (вирусные заболевания и интоксикации, в том числе алкоголизм матери, токсоплазмоз), уродства развития головного мозга, чаще возникающие в ранние периоды эмбриогенеза, и т. д.

Третья группа – умственная отсталость, вызванная асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями. В последнее время все больше внимания уделяется умственной отсталости, обусловленной наследственным дефектом обмена веществ, например фенилкетонурией.

432      Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Умственная отсталость – широко распространенная форма патологии во всем мире (до 1–3% населения).

В настоящее время проблема умственной отсталости изучается интенсивно во многих направлениях. Исследуются ее генетические аспекты, в результате полученных данных побудет возможность уточнения данныеологии и патогенеза и воздействия на генетический аппарат для предотвращения возникновения умственной отсталости.

В настоящее время выделяют несколько основных форм олигофрении, описанных ниже.

Умственная отсталость (олигофрения) эндогенной природы. Среди данных олигофрении, развивающихся в результате хромосомно-генетических нарушений, одной из самых распространенных форм будет синдром Дауна.

При ϶ᴛᴏм синдроме происходит изменение числа хромосом (нормальное число хромосом у человека 46), выражающееся в наличии лишней 47-й хромосомы.

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и еще реже – дебильности. Материал опубликован на http://зачётка.рф

Внешний вид больных характерен: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Отмечается увеличение языка и верхней губы, борозды языка углублены. Зубы редкие и мелкие. Рот небольшой, открыт, нередко слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Имеются уродства развития внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость) будет также одной из разновидностей олигофрении эндогенной природы. В основе ϶ᴛᴏй формы олигофрении лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь его полушарий: полушария не прикрывают мозжечка, борозды и извилины выражены плохо и не всегда выбудут.
Стоит отметить, что особенно недоразвиты лобные доли. Малоумие чаще всего выражено в стадии идиотии. Отмечается относительно удовлетворительное развитие эмоциональной сферы микроцефалов.

Следующей формой олигофрении эндогенной природы будет э н з и м о п ати ч е с кая олигофрения. Заболевание

Глава 30. Олигофрения                            433

обусловлено врожденными нарушениями метаболизма. В основе нарушенного обмена вещества лежит наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Умственная отсталость (олигофрения) внутриутробного генеза (эмбриопатии и фенопатии). К ϶ᴛᴏй группе ᴏᴛʜᴏϲᴙтся формы, в происхождении кᴏᴛᴏᴩых имеет значение поражение зародышевых тканей вирусами. Важно заметить, что одной из наиболее распространенных форм вирусных эмбриопатии будет рубеолярная эмбрион ат и я. При ней умственное недоразвитие бывает резко выражено и пробудет в идиотии (иногда в имбецильности). Эмбриопатии развиваются при заболевании матери такими вирусными инфекциями, как грипп, эпидемический паротит, гепатит, различные нейроинфекции и т. д.

К ϶ᴛᴏй группе олигофрении ᴏᴛʜᴏϲᴙтся формы, обусловленные токсоплазмозом от больной матери через плаценту. В случае раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения (разновидность фенопатии).

Олигофрения может возникать при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт). В основе ϶ᴛᴏго заболевания лежит несовместимость антигенных ϲʙᴏйств матери и плода. Малоумие может быть выражено в различной степени – от дебильности до идиотии. Часто наблюдаются экстрапирамидные расстройства. При рождении ребенка крайне важно немедленное применение обменных гемотрансфузий для снятия токсикоза.

Умственная отсталость (олигофрения), обусловленная постна-тальными вредностями. В наибольшей степени частыми и неблагоприятными причинами будут родовые травмы и асфиксия новорожденных, кᴏᴛᴏᴩые могут сочетаться.

В наибольшей степени изученной будет фенилпировиноградная олигофрения – фенилкетонурия.
Стоит отметить, что основой ϶ᴛᴏго заболевания будет нарушение переработки фенилаланина и образование избыточных количеств полупродуктов его обмена (фенилпиро-виноградной, фенилмасляной и фенилуксусной кислот).

Назначение больным детям с первых месяцев жизни специальной диеты, не содержащей фенилаланина, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности. Диетотерапию проводят систематически, непрерывно в течение нескольких (не менее 3–4) лет.

Ранняя и кратковременная диетотерапия оказывает более благоприятное влияние, чем поздно начатая и длительная.

434      Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Психические расстройства при умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости прежде всего выражены в недоразвитии психики в целом с преимущественной недостаточностью интеллекта. Дети, страдающие умственной отсталостью, отстают в развитии, у них поздно пробудет, а иногда и вовсе отсутствует, не развиваясь, речь, они начинают ходить только с 3–5 лет и позже, а в тяжелых случаях не в состоянии приобрести даже ϶ᴛᴏго двигательного акта. Движения их недостаточно координированы, мимика однообразная. Внешний вид довольно характерен и отличается неправильностью, непропорциональностью телосложения, асимметричностью лицевого скелета, мускулатуры лица, маленьким или чрезмерно большим черепом.

Мышление резко нарушено, и выраженность его расстройства зависит от вида олигофрении. У больных отсутствует способность к аналитической и особенно синтетической мыслительной деятельности. Материал опубликован на http://зачётка.рф
Лишь при легкой форме олигофрении может иметь место крайне ограниченная способность к аналитическому и синтетическому мышлению.

В эмоциональной сфере преобладают низшие эмоции, аффекты недифференцированны и неполноценны.

Волевые процессы пробудут в элементарных влечениях, в неспособности или недостаточности выполнения целенаправленной деятельности. Материал опубликован на http://зачётка.рф

Психические нарушения при олигофрениях довольно стабильны и сохраняются на протяжении всей жизни.

Различают три степени психического недоразвития (по глубине и тяжести психических расстройств) – идиотию, имбе-цильность и дебильность. Все данные формы олигофрении объединяются глобальным характером психического недоразвития с акцентом поражения человеческих функций – мышления и относительной сохранностью более филогенетически древних инстинктивных особенностей человека.

Идиотия (греч. idioteia – невежество) – наиболее тяжелая форма олигофрении, характерной чертой кᴏᴛᴏᴩой будет недостаточность реакции на окружающее (она или отсутствует, или неадекватна, недифференцированна). Речьтрадиционно не развивается, речь окружающих воспринимается с крайним трудом, смысл ее остается непонятным, воспринимается исключительно интонация. Страдающие идиотией нуждаются в постоянном ухо-

Глава 30. Олигофрения                            435

де со стороны окружающих и без их помощи не могут жить. Стоит заметить, что они безучастны к окружающему, пассивны, элементарную реакцию могут проявлять на голод и холод в виде нечленораздельных звуков. Эмоции крайне скудны и связаны с самочувствием, с удовлетворением элементарных потребностей. Довольно часто выражены аффекты злобы и гнева, кᴏᴛᴏᴩые находят внешнее проявление в двигательном возбуждении со склонностью к ярости и с агрессией по отношению к окружающим и себе. Действия олигофренов (в стадии идиотии) – инстинктивные автоматические акты или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители.

Эти психические особенности сочетаются с грубыми физическими дефектами (выражена диспластичность, деформация черепа и скелета), наблюдаются неврологические симптомы (параличи, парезы, судорожные пароксизмы).

Описанные проявления идиотии довольно стабильны и с трудом поддаются терапевтическому воздействию.

Имбецилыюсть (от лат. imbecillus – слабый, незначительный) – средняя степень олигофрении. Психическое развитие у имбецилов значительно выше, чем у страдающих идиотией, реакции на окружающее разнообразнее и оживленнее. Имбецилам удается овладеть речевой функцией, однако словарный запас ограничивается несколькими десятками слов, иногда они произносят даже короткие фразы, речь состоит только из существительных и глаголов, аграмматична, косноязычна. Мышление крайне конкретное, хотя имеется способность к элементарному обобщению. Отмечается ограниченная способность к механическому запоминанию, арифметическим действиям (сложение и вычитание) в пределах нескольких единиц. Суждения крайне бедны, несамостоятельны – имбецилы подражают окружающим, копируя их. Важно знать, что больные с имбецильностью обладают элементарными навыками самообслуживания. Иногда их удается вовлечь в простейшие трудовые процессы, и они овладевают отдельными операциями. Самостоятельно вести жизнь они не в состоянии и нуждаются в постоянной опеке и уходе.

Эмоции у имбецилов малодифференцированны, но богаче, чем при идиотии. Аффективная деятельность более разнообразна. В элементарных обстоятельствах они часто теряются, робеют и стесняются. Бывают обидчивы, злопамятны, некᴏᴛᴏᴩые из них отличаются злобностью и агрессивностью. Психические дефек-

436      Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

ты имбецилов сочетаются с физическими и неврологическими расстройствами.

Испытуемый 20 лет.

Из анамнеза: наследственность отягощена по линии отца алкоголизмом. Мать здорова. Беременность матери протекала с токсикозом I половины. Родился в состоянии асфиксии. С первых дней жизни отставал в развитии, ходить начал к 2 годам, первые слова начал произносить в возрасте 7 лет. Из детских инфекций перенес корь, краснуху. До 8-летнего возраста отмечался ночной энурез. Важно знать, что больного пытались научить читать и писать, но безуспешно. Не мог учиться даже по программе вспомогательной школы. Дома элементарно себя обслуживал, под присмотром родителей выполнял простые трудовые процессы, помогал по хозяйству. С 16-летнего возраста будет инвалидом I группы. До ϶ᴛᴏго времени рос спокойным, вялым, малоподвижным. С начала пубертатного периода стали отмечаться состояния резко выраженного психомоторного возбуждения, становился злобным, агрессивным, проявлял нелепое эротическое возбуждение по отношению к матери, к соседке. В связи с неправильным поведением неоднократно стационировал-ся в психиатрические больницы, получал аминазин, неулептил. При этом после выписки из больницы дома долго не задерживался. Ста-ционирован из милиции в связи с попыткой изнасилования соседки и нанесением ей побоев.

Соматическое состояние: среднего роста, избыточного питания. Кожа чистая, обычной окраски. Внутренние органы без особенностей.

Неврологическое состояние: зрачки равномерные, реакции их на свет сохранены, сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, неравномерные с обеих сторон. Патологические рефлексы не определяются. В позу Ромберга больного поставить не удается.

Психическое состояние: стоит в ϲʙᴏеобразной позе, выпятив живот; руки согнуты, постоянно совершает однообразные движения руками и пальцами рук. Инструкции реализует с трудом, только простейшие. Не тяготится госпитализацией. Спокоен, несколько благодушен. На вопросы отвечает односложно, ответы дает в основном на элементарные вопросы. Рассказать о себе ничего не может, о ситуации перед задержанием и стационированием не рассказывает. Просьб не высказывает, жалоб не предъявляет, речь олигофазичная, мышление конкретное. Важно знать, что больному не удаются даже элементарные обобщения. Не умеет читать и писать, считает в

Глава 30. Олигофрения                            437

пределах десяти, но с ошибками. Не знает текущей даты, не ориентирован во времени. Не может запомнить числа и месяцы. Интересы крайне ограниченны. Поведение больного в отделении носит однообразный характер, он пассивно подчиняется режиму отделения, беспомощен, кормит его медицинский персонал, так как он неправильно держит ложку. Неряшлив. В отделении держится уединенно, ни с кем из больных не общается. Интереса ни к чему не проявляет. Знает ϲʙᴏю койку в палате. Правильно называет ϲʙᴏи имя и фамилию, но не знает, сколько ему лет. Безразличен к посещению родных, радуется исключительно только принесенным ему передачам, кᴏᴛᴏᴩые тотчас съедает. Обстановкой отделения не тяготится.

Диагноз: олигофрения в степени имбецильности. Материал опубликован на http://зачётка.рф
В отношении инкриминируемых ему деяний признан невменяемым.

Дебильность (от лат. debilis – слабый, хилый) – легкая степень олигофрении, отличающаяся характерными чертами интеллектуальной недостаточности в виде рутинности мышления, отсутствия способности к абстрактному мышлению.

Дебильность значительно труднее распознается, поскольку отсутствуют грубые расстройства, как при имбецильности. Материал опубликован на http://зачётка.рф
Дифференцирование особенно осложняется в случаях, когда больной обладает достаточным запасом слов, и еще более затрудняется, если имеется хорошая механическая память, что может затруднить выявление слабости суждения.

Дебилам под силу простейшие обобщения, но более высокий уровень абстрактных понятий им не удается. Словарный запас у дебилов может быть достаточно большим, но речь их однообразна, бедна, мышление малопродуктивно. Стоит заметить, что они иногда неплохо ориентируются в простейших жизненных, чаще бытовых, вопросах и способны к самостоятельной жизни. Стоит заметить, что они могут закончить начальную или вспомогательную школу, устраиваются на простую работу, вступают в брак.

Эмоциональные и волевые особенности личности при де-бильности более развиты и выражены ярче, чем при имбецильности, характерологические особенности их разнообразны, но отличаются и общими чертами – недостаточной способностью к самообладанию, к подавлению влечений, повышенной внушаемостью, в связи с чем они могут попадать под влияние других. Двигательная сфера у дебилов значительно совершеннее, чем у имбецилов, но движения их все же отличаются размашистостью, неуклюжестью.

438      Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Как и при других формах олигофрении, у дебилов отмечаются аномалии физического развития, неврологические расстройства.

В наибольшей степени легкую форму олигофрении – дебильность – крайне важно отграничивать от других, еще более легких форм пограничной умственной недостаточности. Лица с пограничными формами интеллектуальной недостаточности отличаются недоразвитием личности: наивностью, недостаточной критикой, снижением познавательной деятельности, недифференцирован-ностью эмоций.
Стоит отметить, что особую группу составляют лица с нарушением прежде всего целенаправленной деятельности, построения и выполнения задач. Стоит сказать, для них характерны двигательная растормо-женность, нарушение целенаправленной деятельности, рассеянность, большая отвлекаемость и нарушение концентрации внимания, они склонны к фантазии.

Несмотря на довольно характерные отличия разных степеней олигофрении, между ними нет четких границ. Всем степеням олигофрении ϲʙᴏйственны глобальность задержки развития и недоразвитие более «молодых» психических функций.

За последние 30 лет возникает и развивается новый подход к изучению олигофрении – динамический.

Достигнута возможность компенсации психического дефекта с некᴏᴛᴏᴩой социально-трудовой реабилитацией при наиболее раннем и правильном лечении и проведении медико-педагогической коррекции.

Под влияние неблагоприятных факторов (психические травмы, соматические инфекционные заболевания, половой метаморфоз, старение, алкоголизация и т. д.) могут возникать состояния декомпенсации. Клиническое проявление декомпенсации выражается как неврозоподобными и психопатоподобными расстройствами, так и картиной психозов – с аффективными и двигательными нарушениями на фоне измененного сознания в препубертатном и пубертатном периодах, с галлюцинаторными и бредовыми феноменами в более позднем возрасте. Структура психоза отличается элементарностью содержания.

Клинические проявления олигофрении довольно стабильны, по϶ᴛᴏму достичь значительного эффекта при терапии не удается. Несмотря на ϶ᴛᴏ, проведение комплекса медико-педагогических мероприятий может сыграть положительную роль в адаптации больного к условиям жизни.

Глава 30. Олигофрения                            439

Лечение, профилактика, реабилитация

Эффективная помощь лицам с умственной отсталостью должна состоять из комплекса мер реабилитационного и лечебного характера. Прежде всего ϶ᴛᴏ первичная профилактика в семейных и генетических консультациях (обнаружение различных заболеваний и патогенных факторов). В дальнейшем при диагностике ϲᴏᴏᴛʙᴇᴛϲᴛʙующего заболевания его лечение – вторичная профилактика и, наконец, предотвращение инвалидности – третичная профилактика. Чрезвычайно важны реабилитационные меры – наиболее раннее выявление, ϲʙᴏевременное оказание лечебной и коррекционно-педагогической помощи с привлечением трудовой терапии.

В лечении больных умственной отсталостью необходим комплексный и индивидуальный подход с широким использованием медицинских и педагогических мероприятий. Применяют витаминотерапию (группы В – В,, В2, В6, В12, В|5, гаммалон (аминалон), глутаминовую кислоту, церебролизин), при гипертензионном синдроме – дегидратационную терапию. Широкое применение находят лекарственные средства, стимулирующие мозговую деятельность и активирующие церебральный метаболизм.

При психотической декомпенсации назначают нейролептические средства в индивидуальных дозах: седуксен, аминазин, френолон, трифтазин, галоперидол, этаперазин, финлепсин (при дисфориях, реакциях с агрессией, судорожных приступах).

Важно заметить, что одним из основных направлений в терапии умственной отсталости будет проведение комплекса лечебно-педагогических мероприятий. Чем раньше начинается по специальной программе и методике целенаправленное воспитание и обучение их, тем успешнее адаптация и трудоустройство в дальнейшем.
Стоит отметить, что особое значение имеет коррекция поведения данных больных, формирование навыков самообслуживания, развитие адаптационных возможностей, хотя эта деятельность весьма ограничена устойчивостью и необратимостью интеллектуального дефекта.

Цель социальной реабилитации – приобщение к общественно полезной жизни значительного числа страдающих олигофренией с легкой ее степенью – дебильностью.

При выборе реабилитационных мероприятий наряду со степенью умственного недоразвития принимается во внимание тип дефекта, лучше поддаются реабилитации больные, эмоционально уравновешенные, имеющие адекватные социальные установки.

440      Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Судебно-психиатрическая экспертиза

По данным зарубежных авторов (Е. Rochff, 1978; U. Е. Мае Eachron, 1979 и др.), среди лиц, совершивших правонарушения, страдающие олигофренией достигают почти 40%. Отечественные авторы (И. Н. Боброва, А. Р. Мохонько, 1983) указывают на рост числа лиц с олигофренией среди проходивших судебно-психи-атрическую экспертизу за последние десятилетия с 4 до 11%.

В конце XIX – начале XX в. при изучении олигофрении в судебно-экспертном аспекте основное значение придавалось степени интеллектуальной недостаточности. Исходя из данных принципов, невменяемыми признавались лица начиная с тех, у кᴏᴛᴏᴩых слабоумие в степени выраженной дебильности (В. П. Сербский, 1895; С. С. Корсаков, 1898; Е. Krepelin, 1915 и др.).

Исследователи последних лет, касаясь ϶ᴛᴏй проблемы, уделяют большое внимание пограничным состояниям между вменяемостью и невменяемостью, при кᴏᴛᴏᴩых решение экспертного вопроса зависит главным образом не от уровня снижения интеллекта испытуемого, а от выраженности эмоционально-волевых и психоподобных расстройств. Стали изучаться в судебно-психиатрическом аспекте психотические расстройства, а также особенности клинической динамики в зависимости от воздействия неблагоприятных внешних факторов (А. А. Чуркин, 1980; О. Г. Сыропятов, 1987; В. Д. Горинов, 1989 и др.).

В наибольшей степени полные данные о психически больных, совершивших общественно опасные действия, представлены в монографии М. М. Мальцевой и В. П. Котова (1995), общественно опасные действия, совершенные больными олигофренией, освещены в работах А. Ю. Березанцева (1990, 1991).

В судебно-психиатрической практике нередко встречаются случаи, когда испытуемые, страдающие олигофренией, пытаются аггравировать (утяжелять) ϲʙᴏе слабоумие, что создает определенные сложности при проведении судебно-психиатрической экспертизы и установлении истинного уровня расстройств. На ϶ᴛᴏ еще в 1894 г. указывал А. В. Говсеев: «Парадоксальный факт, когда действительно слабоумие при случае симулирует слабоумие». При вынесении судебно-психиатрического заключения следует иметь в виду, что чем более груба и наигранна аггравация или «симуляция», тем более глубока выраженность слабоумия.

При решении вопроса о дееспособности-недееспособности лиц с олигофренией в ϲᴏᴏᴛʙᴇᴛϲᴛʙии со ст. 29 ГК РФ судебно-

Глава 31, Симуляция расстройств                   441

психиатрическая экспертиза признает недееспособными и нуждающимися в опеке всех испытуемых с диагнозом олигофрении в стадии идиотии и имбицильности. Материал опубликован на http://зачётка.рф
Аналогичная экспертная оценка выносится и в случаях глубокой дебильности. Материал опубликован на http://зачётка.рф
Испытуемые с более легкими степенями дебильности признаютсятрадиционно дееспособными.

Отметим, что теми же признаками руководствуются при экспертизе больных олигофренией, выступающих в судебном процессе в качестве свидетелей и потерпевших.

Малоизученной будет проблема агрессивного поведения у лиц с умственной отсталостью, отсутствуют убедительные данные о мерах ϲʙᴏевременной профилактики, создании эффективных способов коррекции и контроля (Б. М. Антонян, С. В. Бородин, 1998; Р, М. Масагутов, 1988; А. В. Heilbrun, 1991).

Важно заметить, что однако, при всем этом выявлено влияние микросоциальных факторов и роль резидуально-психоорганической патологии на формирование определенных типов агрессивного поведения.

Агрессия у лиц с умственной отсталостью будет неотъемлемой частью их делинквентных действий, и происхождение ее обусловлено сложным взаимодействием неблагоприятных биологических и социально-психологических процессов в онтогенезе. При ϶ᴛᴏм биологические факторы (резидуально-органическая церебральная патология с дефицитом когнитивного процесса), создавая определенные закономерности нейропсихологических (дизонтогенетических) механизмов, обеспечивают возникновение агрессии.

Неблагоприятные психосоциальные факторы, взаимодействуя с биологическими, провоцируют и рецидируют уϲʙᴏение агрессивного поведения (С. Г. Бецков, 1999).

 

Пользовательское соглашение:
Интеллектуальные права на материал - Судебная психиатрия - Жариков Н.М., Морозов Г.В., Хритинин. принадлежат её автору. Данное пособие/книга размещена исключительно для ознакомительных целей без вовлечения в коммерческий оборот. Вся информация (в том числе и "Глава 30 УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)") собрана из открытых источников, либо добавлена пользователями на безвозмездной основе.
Для полноценного использования размещённой информации Администрация проекта Зачётка.рф настоятельно рекомендует приобрести книгу / пособие Судебная психиатрия - Жариков Н.М., Морозов Г.В., Хритинин. в любом онлайн-магазине.

Тег-блок: Судебная психиатрия - Жариков Н.М., Морозов Г.В., Хритинин., 2015. Глава 30 УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ).

xn--80aatn3b3a4e.xn--p1ai

кафедра психиатрии и наркологии 1СПбГМУ им. И.П. Павлова



Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

 

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

 

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1.                состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2.                состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3.                состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

 

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т.п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» - Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

 

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении.  Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

 

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга) 

- наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных - блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

 

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия). При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части - выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

 

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

 

 

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

 

Прогноз

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

www.s-psy.ru

Лекция _ 11 - Олигофрения. Суд.-псих. экспертиза

Министерство образования Российской Федерации

Санкт-Петербургский государственный педагогический

университет им. А.И. Герцена

Юридический факультет

Кафедра уголовного процесса

Судебная психиатрия

Лекция № 11

Олигофрения.

Причины возникновения. Течение заболевания.

Идиот.

Имбецил.

Дебил.

Судебно- психиатрическая оценка.

к.м.н. М.Т.Чернухин

Санкт-Петербург

2011

Олигофрении

(врожденное слабоумие)

Олигофрении, или врожденное слабоумие (в точном переводе- малоумие), - это группа врожденных или приобретенных в раннем возрасте (до 2-3 лет) болезненных состояний психики, которые характеризуются рядом общих клинических признаков, позволяющих рассматривать их в практической экспертной как единую клиническую форму. Основным признаком олигофрений является неполноценность умственной деятельности- слабоумие разных степеней, которое сочетается с нарушением других сторон познавательного процесса, прежде всего с эмоциональными и волевыми расстройствами, а также с различными физическими и неврологическими симптомами. В отличие от других психических заболеваний при олигофрениях нет нарастания болезненных изменений психики, более того, при легких степенях олигофрении с годами может наступить некоторое улучшение психического состояния. Умственная отсталость (слабоумие) при олигофрениях отличается от слабоумия приобретенного- деменции, которое характеризуется снижением либо распадом ранее нормальной мыслительной деятельности вследствие какого- либо мозгового страдания и некоторых других заболеваний.

Причины олигофрений и их сущность. В настоящее время установлено более 100 видов олигофрений, являющихся следствием самых разных болезнетворных причин. Для всех этих форм характерно основное расстройство- нарушение умственной деятельности; различаются же они неврологическими, биохимическими, физическими и другими болезненными особенностями.

Условно выделяют три группы причин олигофрений: наследственная патология; вредности, действующие на зародыш и плод в разных фазах внутриутробного развития; поражение головного мозга различного происхождения во время родов или в послеродовом периоде.

Нарушение половых клеток у родителей вызывает аномальное (неправильное) строение плода, нервной ткани, а это обусловливает заболевание олигофренией. Причинами, непосредственно действующими на зародыш и плод, могут являться острые и хронические заболевания, алкоголизм, различные интоксикации преимущественно матери, а иногда и отца, травмы и другие поражения мозга самого плода. Особое значение имеет заболевание матери в период беременности корью, краснухой и некоторыми другими инфекциями.Отмечено также внутриутробное поражение плода простейшим паразитом- токсоплазмой.

Все большее внимание в течении последних 10 лет уделяется изучению олигофрений, обусловленных биохимическими нарушениями, так называемым дисметаболическим олигофрениям; их насчитывают сейчас более 50 видов.

Причиной олигофрений могут быть менингиты, энцефалиты, а также травмы черепа, перенесенные во время родов или в послеродовой период.

Наконец, в некоторых случаях к олигофрениям приводят заболевания желез внутренней секреции (щитовидной, половых и др.) матери.

Хотя причины этого страдания и разные, однако во всех случаях они обуславливают недоразвитие или извращенное развитие мозга либо отдельных его участков, приводят к уменьшению объема и веса мозговой ткани, к структурным ее аномалиям, нарушениям желудочковой системы, атрофическим процессам в коре мозга. Наличие различных органических изменений в мозгу этих больных устанавливается при неврологическом исследовании, электроэнцефалографией, лабораторным исследованиям спинномозговой жидкости (ликвора).

Нередко олигофрении определяются как «состояние психического недоразвития» или как «задержка психического развития», что означает лишь количественное недоразвитие психики. Такое определение является принципиально неправильным, так как для этих больных не характерны определенные особенности психики ребенка, остановившегося в своем развитии на том или ином возрастном этапе. При олигофрениях имеются не количественные, а качественные патологические изменения психической деятельности, которые не имеют аналогии ни с одной из ступеней личностного развития нормального ребенка.

Клинические признаки олигофрений. Клинические особенности олигофрений определяются не только психическими нарушениями, но и различными соматическими и неврологическими симптомами, что является показателем неправильного (патологического) развития у этих больных не только головного мозга, но и всего организма. Обычно, чем тяжелее заболевание, тем больше выражены его внешние признаки: телосложение больных бывает неправильным, череп то значительно уменьшен в размерах (микроцефалия), то увеличен (например, при водянке мозга), выражение лица тупое, рот полуоткрыт, руки и ноги непропорциональные, движения неловкие, угловатые, часто недостаточно координированные; нередко отмечаются также дефекты слуха, зрения. Следует, однако, учитывать то обстоятельство, что в некоторых случаях олигофрений выраженные нарушения умственной деятельности не сопровождаются значительными отклонениями в физическом развитии больного и, наоборот, при характерной для глубокой олигофрении внешности бывает не столь глубокая степень умственной недостаточности. Довольно часто олигофрении сопровождаются речевыми нарушениями: дефекты артикуляции, дикции, шепелявость, неправильное произношение букв или невозможность произнести отдельные буквы. Чем тяжелее олигофрения, тем более выражены речевые нарушения, но и в этих случаях иногда бывает некоторое несоответствие: выраженные мыслительные нарушения имеются при довольно сохранном речевом произношении и, наоборот, выраженные речевые нарушения обнаруживаются при не столь тяжелом умственном дефекте.

Основным психическим расстройством в клинике олигофрений является нарушение умственной деятельности. Характерным для этого нарушения является неспособность или крайне ограниченная способность к аналитической и особенно синтетической мыслительной деятельности, резкое преобладание конкретного мышления над абстрактным, отсутствием или недостаточность целенаправленности в мыслительных актах, частая дефектность не только формы но и смыслового значения речи, слабость критической оценки собственного состояния и окружающего.

С ведущими нарушениями мыслительной деятельности у олигофренов тесно связаны эмоциональные и волевые расстройства. Эмоциональные особенности этих больных характеризуются преобладанием низших эмоций, недифференцированностью аффектов, неполноценностью эмоциональных проявлений в трудной для них ситуации. Волевые особенности олигофренов выражаются в простейших волевых актах, элементарных влечениях, в неспособности или недостаточной способности к планомерной целенаправленной деятельности, в нередком для этих лиц сочетании безмотивного упрямства с повышенной внушаемостью.

Олигофрении в зависимости от тяжести, глубины психического страдания в практике принято условно делить на три группы (степени): идиотию, имбецильность, дебильность. По данным многих авторов, из 100 человек, страдающих олигофрениями, идиотия обнаруживается у 5 больных, имбецильность- у 20, дебильность- у 75.

И д и о т и я- наиболее тяжелая степень олигофрении. Для больных ею характерен уже внешний вид: резко увеличенная или маленькая голова, тупое выражение лица, рот полуоткрыт. Речь у них фактически отсутствует, чаще всего они лишь выкрикивают нечленораздельные звуки. Нередко их единственный речевой реакцией на приятные или неприятные раздражители является протяжный или отрывочный крик, лишь иногда они произносят два-три простейших слова. Кроме этого, они либо совершенно не понимают речь окружающих, либо понимают некоторые элементарные слова. В силу глубины нарушений психики такие больные не только не могут быть приобщены к какому-либо виду труда, но нередко и не в состоянии обучиться самым элементарным действиям по уходу за собой, не могут самостоятельно одеться, не обучаются чистоплотности. Расстройство моторики настолько выражено, что они иногда не могут самостоятельно передвигаться, часами сидят в одной и той же позе, раскачиваясь из стороны в сторону или совершают однообразные, стереотипные движения- сосут пальцы, царапают себя, что-либо рвут, сбрасывают с себя одежду. Если такой больной передвигается, то движения его плохо координированы, выполнение планомерных двигательных актов почти невозможно. У больных преобладает безразличие, иногда же появляются вспышки ярости или более длительные расстройства настроения со злобой и возбуждением. Они нуждаются в постороннем уходе: годами живут в психиатрических больницах или находятся в семье под постоянным наблюдением, опекой родных.

Имбецильность - средняя степень олигофрении. В отличии от лиц с идеотией, эти больные могут произностиь короткие слова, даже фразы, понимают самую элементарную чужую речь. Их можно приучить к уходу за собой и даже к выполнению самой несложной работы. Некоторые из них могут обучаться в 1-2 классах вспомагательной школы, усваивая лишь простейший счет, начертания отдельных букв, чтение по складам отдельных слов. Они ориентируются в уже освоенной ими обстановке, но совершенно теряются в новой ситуации. Эмоциональные реакции имбецилов малодифференцированны, грубы, обусловлены в большинстве случаев удовлетворением или неудовлетворением приобладающих у них низших влечений. Волевые акты чаще всего безмотивны- то эти больные бывают чрезмерно подвижны, то, наоборот, вялы, адинамичны. Они не могут самостоятельно жить, нуждаются в надзоре родных и наблюдении врачей.

Больные идиотией и имбецильностью крайне редко совершают противоправные действия и поэтому практически не встречаются в судебно- психиатрической клинике.

Д е б и л ь н о с т ь- более легкая степень олигофрении по сравнению с идиотией и имбецильностью. Больные дебильностью обычно отстают в раннем детстве в физическом развитии: поздно начинают ходить и говорить, речь часто остается недоразвитой. Уже с ранних лет они нередко обращают на себя внимание окружающих своим внешним видом: глуповатым выражением лица, непропорциональным телосложением, плохой моторикой. Они непонятливы, не улавливают смысла самых простых детских игр, к ним у них нет интереса, отсутствует детская любознательность. Такие больные иногда поступают в обычную школу, но уже в самом начале учаться очень плохо, не могут полноценно осмыслить даже относительно элементарный учебный материал. Как правило, после 2-4-го классов дебилы не в состоянии учиться (сама по себе плохая успеваемость в школе еще не является показателем умственной недостаточности). Более правильным и полезным является направление их в вспомогательные школы, где специальные педагоги путем особых методов несравненно более эффективно обучают этих больных. Многие дебильные личности остаются почти неграмотными, запас их знаний и представлений крайне беден. Эти больные обычно постепенно приобщаются к тому или иному виду труда, но, как правило, неквалифицированного; в их работе отсутствует инициатива, элемент творчества, трудовые прцессы выполняются чаще всего выполняется механически. Изменение заученных трудовых процессов нередко ставит больных в тупик и их очень трудно обучить новым, хотя и элементарным, видом труда в течение всей жизни интересы таких лиц сконцентрированы преимущественно на удовлетворении физиологических потребностей, лишь изредка они проявляют интерес к другим, близким людям. Еще меньше их интересуют отвлеченные вопросы, события общественной жизни. Некоторые из них создают семью, но там они играют подчиненную роль

В отличие от идиотии и имбецильности при дебильности больной может обобщать простые данные опыта, делать несложные умозаключения, практические выводы. В конкретной ситуации, используя прежний опыт, дебилы иногда ведут себя достаточно целенаправленно и даже активно. Память у них обычно бывает плохой, но иногда у таких больных может быть развита механическая память, благодаря чему они могут заучить наизусть, запомнить отдельные даты, фамилии, факты, но сопоставить эти данные и творчески их использовать они не в состоянии. Чем легче дебильность, тем больше количеством слов и отдельных понятий оперирует субъект. Однако при неглубоких степенях дебильности иногда может быть бедная речь и, наоборот, наблюдаются случаи многословной, довольно быстрой по темпу речи, вместе с тем представляющей многократное повторение одних и тех же штампованых фраз или отдельных слов. При дебильгости уровень отвлечения и обобщения некоторых понятий чаще всего в некоторой мере достижим, но все же пределы его крайне незначительны; тип мышления у таких больных конкретный, элементарно-примитивный. Тесно связана с особенностями познавательного процесса часто наблюдающаяся у них недостаточность критических способностей. Уровень ее у дебильных лиц чрезвычайно варьирует, в силу чего при легкой дебильности нередко сохраняется достаточная критическая оценка возможных последствий своих поступков, правильное понимание норм поведения в условиях семьи и среди окружающих, а также предъявляемых кгражданм требований закона.

Важное значение в симптоматике дебильности имеют эмциональные и волевые нарушения. По характеру эмоциональных (аффективных) и волевых нарушений можно выделить два основных типа больных: одни- крайне расторможены, подвижны, двигательно беспокойны, возбудимы, назойливы, легко вступают в конфликты с окружающими, склонны к агрессии, гиперсексуальны; дугие - всегда заторможены, вялы, апатичны, безразличны ко всему происходящему вокруг, могут часами с тупым упорством автоматически выполнять свою работу, не интересуясь ее смыслом и значением. Не всегда, конечно, такие типы эмоциональных и волевых проявлений четко выражено. Следует указать также, что с годами эти нарушения могут усиливаться или, наоборот, смягчиться; кроме того, может наступить как бы трансформация типа эмоциональных и волевых расстройств (резкое изменение их по противоположному типу).

Следует особо отметить как одну из особенностей клиники дебильности повышенную внушаемость у большинства этих больных. Вследствие повышенной внушаемости они легко подпадают под влияние других лиц, охотно соглашаются с любыми требованиями и предложениями, дают ответы в зависимости от наводящих вопросов, в силу чего иногда встречаются оговоры и самоговоры.

Течение (динамика) олигофрений. Многие психиатры в прошлые годы считали, что заболевание олигофренией с годами остается абсолютно стабильным, т.е. состояние психического дефекта не имеет каких-либо динамических тенденций. Выяснилось, однако, что такой взгляд на клинику олигофрений является ошибочным и это особенно убедительно подтверждается клиникой дебильности. Динамика состояние дебильных личностей находит прежде всего свое объяснение в том, что степень их психического дефекта определяется не только тяжестью мозгового поражения, но и различного рода внешними воздействиями. Наблюдения показывают, что один и тот же дебил, поставленный в разные условия развития, воспитания, обучения, влияния социальных фактов, будет обладать совершенно различным запасом слов, практических навыков, разной приспособляемостью к внешним условиям. Установлено также, что рациональный комплекс медико-педагогических мероприятий может способствовать в той или иной степени компенсации психической неполноценности таких лиц. Именно поэтому тяжесть (глубина) дебильности с возрастом нередко постепенно уменьшается: больные становятся более активными, целенаправленными, лучше контролируют и дифференцируют свои поступки, мышление становится более полноценным, суждения и решения более разумнами, возрастает и уровень критических способностей. И наоборот, отсутствие положительных влияний родных, окружающей среды и отрицательное влияние микросоциальной среды иногда приводят больного к более тяжелому состоянию, чем это могло бы объясняться имеющееся у него тяжестью мозгового поражения. Явно отрицательное влияние оказывает на психическое состояние олигофренов злоупотребление умственного дефекта и особенно углубление эмоциональных и волевых расстройств.

К динамике дебильности относятся и временные психические нарушения, которые возникают у них под влиянием неблагоприятных факторов и приводят к декомпенсации. В этом состоянии у больных наступает временное утяжеление умственной недостаточности и имеющихся у них эмоциональных и волевых нарушений. Иногда же у них возникают, в ответ на острый страх, бредовые эпизоды, рассройства ознания, элементарные галлюцинозы, тяжелые рассройства настроения и др. Порой при необычных для них, трудных психических переживаниях, особенно в совершенно новой обстановке, у дебильных личностей могут наблюдаться острые патологические (психотические) реакции с явлениями неправильного восприятия, растерянностью, паническим страхом, ужасом. У некоторых дебилов после ареста возникают и другие временные болезненные состояния, реактивные психозы: кататоноподобные состояния, истерические реакции, псевдодеменция (ложное слабоумие), пуэрилизм ( детское поведение), тревожно- депрессивное состояние. Они отличаются от реактивных состояний у других лиц своей атипичностью, своеобразием клинической структуры, однообразием и бедностью симптоматически, более длительным течением.

Олигофрении в прежние годы считались совершенно неизлечимым заболеванием. В течение последних десятилетий все чаще подчеркивается известная эффективность лечения этого страдания. Но все же является пока беспорным, что излечение или существенное улучшение состояния больных тяжелой степенью олигофрении остается еще невозможным; в более легких случаях олигофрений терапевтическим и средовым воздействием достигается возможность компенсации психической дефективности.

Вопросы судебно-психиатрической экспертизы. Уже на ранних этапах изучения олигофрений многие авторы обращали внимание на “особую опасность” этих больных для окружающих в силу сочетания типичной для них интеллектуальной неполноценности со значительными аффективными и волевыми расстройствами. Но и до настоящего времени в ряде капиталистических стран некоторые авторы высказывают мнение об особом “криминогенном” значении олигофрений. Они считают, что психическое недоразвитие приводит к “преступному поведению”, и утверждают, что у многих преступников выявляются признаки олигофрений. На самом же деле олигофрены отнюдь не отличаются тенденцией к совершению криминальных актов. Достаточно сказать, что многолетний опыт Института им. проф. В.П. Сербского со всей определенностью свидетельствует о том, что каких-либо корреляций между олигофрениями и преступностью не имеется. По статистическим данным, такие больные за год состовляют в средем от 4 до 6% всех лиц, направляемых в Институт им. проф. В.П. Сербского на стационарную экспертизу.

Больные в степени идиотии и имбецильности, как уже отмечалось выше, в силу своей беспомощности почти не способны к совершению противоправных действий; исли же они в искльчительно редких случаях и привлекаются к ответственности, то экспертная оценка не вызывает затрудений: как глубоко слабоумные такие больные признаются невменяемыми.

Сложнее для экспертов решение вопроса о вменяемости дебильных лиц. Общей установкой в этих случаях является то, что при решении вопроса о вменяемости эксперты исходят из оценки степени психической недостаточности. Под “психической недостаточностью” понимаются не только основные, мыслительные нарушения, но и эмоциональные, волевые и другие особенности состояния больного. Конечно, учитываются также и особенности психического состояния больного в момент совершения противоправного акта.

В судебной психиатрии, определяется в первую очередь клинико-психопатологическими и неврологическими данными; важное значение придается и экспериментально-психологическому обследованию. При решении вопроса о вменяемости принимается во внимание не только наличие или отсутствиеу больного олигофренией определенного объема знаний, но и его способность ориентироваться в конкретной ситуации, возможность устанавливать определенные связи с окружающими, приспосабливаться к новым условиям, освоить какой либо вид труда. Несмотря на то что дебильные лица, безусловно, не способны к сложным формам мышления, они нередко способны правильно оценивать свои действия, могут понимать их смысл и значение. Для определения степени психических нарушений при дебильности существенное значение имеет выявление таких клинических признаков, как слабость суждений, неспособность к отвлечению и обобщению и особенно нарушение критики. Экспету необходимо также выяснить, имеются ли и другие болезненные симптомы, типичные для олигофрении: повышенная внушаемость, дефекты памяти, импульсивный характер действий. Важно учитывать и характер общественно опасного действия, условия, при которых оно было совершно.

Дебильные личности иногда понимают определенные требования закона, не требующие какой-либо сложной умственной оценки, например понимают, нельзя воровать, убивать, поджигать и т.д., но требования правовых норм, основанные на более сложных отношениях в умозаключениях, часто ими не осознаются.

Необходимо отметить, что наряду с оценкой глубины умственной недостаточности при решениии вопроса о вменяемости олигофренов большое значение имеет правильная оценка их аффективных и волевых нарушений, которые нередко существенно утяжеляют мыслительную дефектность, а это затрудняет больным возможность правильно оценивать свое поведение и руководить им. Например, у олигофренов в новой, трудной для них обстановке может возникнуть состояние острой растерянности и резкого страха; противоправные действия в таком болезненном состоянии, естественно, не могут им инкриминироваться. Кроме того, вследствие свойственной многим дебильным лицам повышенной внушаемости они могут совершить правонарушение под влиянием других лиц, не отдавая себе отчета в тяжести и последствиях преступного акта.

Следствием внушаемости быавают и случаи детоубийства умственно-неполноценнными матриями своих новорожденных детей под влиян сожителя. Иногда при анализе правонарушений дебилов обращает на себя внимание явная нелепость мотивации совершенного ими или несоответствие между поводом и тяжестью преступления. Так, М. Убил ударом по голове ребенка 6 лет за то что, тот поднял с пола его яблоко и начал его есть. Необходимо указать также, что иногда после сравнительно небольших доз алкоголя у олигофренов в нетрезвом состоянии наступает резкое усиление имеющихся у них аффективны, волевых нарушений и умственного дуфекта, вследствие чего в некоторых случаях ими совершаются тяжкие общественно опасные действия (обычно в состоянии простого алкогольного опьянения).

Решение вопроса о вменяемости-невменяемости олигофренов, таким образом, строится на оценке клинической симптоматике в целом при учете не только степени мыслительных нарушений, но и других клинических особенностей в каждом конкретном случае, а также принимая во внимание особенности мотивации самого противоправного акта. Необходимо указать и на то, что в некоторых случаях в связи с возможными при олигофрениях сдвигами в психическом состоянии в сторону стойкого улучшения или ухудшения может изменятся и оценка их вменяемости: один и тот же больной в разные периоды своей жизни признается то вменяемым, то невменяемым.

Значительные трудности в условиях судебно-психиатрической экспертизы представляют случаи симуляции и дебильных лиц. У этих больных притворное поведение чаще всего выражается в форме аггравации, то есть преувелечении имеющейся у них умственной недостаточности: они дают нарочито неправильные ответы на самые простые вопросы, будто бы не могут назвать окрыжающие их предметы (стол, стул и т.д.), не понимают поставленные им элементарные вопросы и др. В других случаях симуляция выражается в изображении симптомов, не свойственных клинике олигофрении, например припадков.

Истинная симуляция у дебильных личностей вследствие их примитивности в общем несложна, легко выявляется экспертами, тем более, что изображаемые расстройства имеют карикатурный, явно нелепый характер. Кроме того, больные своим непоследовательным поведением легко сами себя разоблачают. Чем глубже степень дебильности, тем наивный и более обнаженный характер имеет целевое поведение больного. Необходимо учесть, что аггравация умственного дефекта и даже симуляции могут быть иногда и при глубокой дебильности; несмотря на притворство такие больные все же признаются невменяемыми.

Кроме решения вопроса о вменяемости олигофренов экспертам-психиатрам приходится давать заключение о состоянии этих больных в связи с возникшим вопросом о их дееспособности. При этом необходимо учесть, что критерии вменяемости и дееспособности не всегда совпадают. При указании врачей о наличии слабоумия у больного в степени идиотии или имбецильности суд признает такого больного недееспособным. Также недееспособными являются глубоко дебильные личности, которые не могут вести самостоятельное существование. При легких степенях дебильности суд выносит решение о дееспособности. Возможность динамики психического состояния у больных дебильностью позволяет иногда признать дееспособными тех лиц, которые ранее признавались недееспособными, и наоборот.

В своих суждениях о тяжести психических нарушений у олигофрена, являющегося свидетелем, эксперт должен исходить в основном из оценки его психического состояния во время освидетельствования, но наряду с этим обязан учитывать его состояние во время события (правонарушения) и при допросе, так как у такого больного в эти периоды времени может возникнуть состояние растерянности и страха.

studfiles.net

Умственная отсталость (олигофрения) - Страница 4 из 4 - Учебник по психиатрии

Психозы при олигофрении

Хотя в большинстве руководств психозы при олигофрении описываются как самостоятельная нозологическая единица, нередко высказывается мнение о том, что, возможно, данные расстройства по своей природе фактически являются вариантами других заболеваний (шизофрении, психогений и экзогенных психозов). Этому соответствует большое разнообразие вариантов психозов и их симптоматики. Нередко возникают симптомы, свойственные шизофрении (бред, галлюцинации, кататонический ступор или возбуждение), аффективным психозам (депрессии), эпилепсии (сумеречные состояния, дисфории), экзогенным психозам (делирий, галлюциноз), истерии (псевдодеменция, истерические припадки). Однако довольно часто проявления психоза крайне примитивны, стереотипны и малодифференцированны, что не позволяет обнаружить сходство ни с одним из известных психозов. Вероятность возникновения психозов резко повышается с наступлением пубертатного периода. Это позволяет рассматривать гормональные перестройки как одну из важных причин психозов при олигофрении. Среди других причин называют нарушения ликвородинамики, экзогенные вредности (инфекции, интоксикации, травмы) и психогении. Нередко появлению психоза предшествуют нарастание головных болей, головокружения, раздражительности, нарушений сна, резкая утомляемость и истощаемость. Сами психотические эпизоды чаще непродолжительны (1—2 нед), однако для них характерна повторяемость, хотя с течением времени выраженность приступов и их продолжительность обычно уменьшаются.

Хотя симптомы могут напоминать самые различные психозы, обычно наблюдаются некоторые особенности клинических проявлений, отличающие данные расстройства от типичных. Депрессии нередко проявляются довольно примитивными ипохондрическими жалобами, тревогой. Больные нелепо обвиняют себя, нередко стереотипно обзывают себя «дураком», «плохим», не объясняя причин своего недовольства. Часто в таком состоянии они ищут помощи и защиты у близких. Приступы психомоторного возбуждения более свойственны пациентам с тяжелой олигофренией и сопровождаются импульсивностью, бессмысленной агрессией и самоагрессией, разбрасыванием вещей, попытками укусить или исцарапать себя или окружающих. Реже наблюдаются эпизоды ступора, иногда с отказом от еды. Бред при олигофрении никогда не имеет стройной системы, бредовые идеи примитивны и стереотипны. Преобладают идеи отношения, преследования, ипохондрические высказывания. Характерен бред «малого размаха» с интерпретацией конкретных бытовых ситуаций. Хотя такой бред обычно нестоек, по миновании острого эпизода критика обычно не восстанавливается и больные продолжают верить в справедливость своих болезненных высказываний. Хотя при олигофрении могут возникать и галлюцинаторные эпизоды, но больные редко могут настолько четко описать свои переживания, чтобы можно было определить характер галлюцинаций (истинные или псевдогаллюцинации). Возможно, часть галлюцинаторных эпизодов представляет собой редуцированный делирий.

Больная 29 лет поступила в психиатрический стационар в связи с приступами овладевающих представлений, во время которых полностью погружалась в себя, не отвечала на вопросы, ярко эмоционально переживала свои фантазии.

Из анамнеза известно, что мать больной имела признаки пограничной умственной отсталости, умерла в молодом возрасте от рака. Младший брат больной страдает олигофренией. Сама больная на учете у психиатров с раннего детского возраста. Поздно начала говорить, развивалась со значительным отставанием. В детские дошкольные учреждения не ходила, воспитывалась отцом и мачехой. Было предложено обучаться в специальной школе для детей с задержкой психического развития. Окончила 8 классов, научилась читать, писать, считать в пределах нескольких десятков. Помогала мачехе торговать фруктами из своего сада. Некоторое время работала в столовой, но к ответственной работе ее не допускали, так как могла совершить нелепые поступки (например, опустить в котел неощипанную и непотрошеную курицу). Очень тяжело переживала упреки со стороны окружающих, чувствовала пренебрежение и нелюбовь близких. Всегда отличалась впечатлительностью и романтической восторженностью, часто сочиняла стихи, например:

…И вот объявили, что время — пора,
Пора расставаться мне с мамой и папой.
А дух захватил сильно меня,
А поезд тронул, пошел по рельсам дальше.
Спасибо, девушка рядом была,
Она мне очень помогала, отвлекала.
Она мне рассказывала про себя,
А я ее слушала и понимала.
А я ее слушала, а поезд шел,
Волнение, правда, немного осталось,
И спать мне пора, а не засыпалось,
Таблетки пила, но поздно.
Поезд качал, он тряс меня,
И шел так быстро — колеса шумели.
И тут я вспомнила, что папа дал Мне седуксен из портфеля…

С 18-летнего возраста стала испытывать сильное влечение к мачехе: старалась обнять, приласкать ее, не отходила от нее ни на минуту, предлагала свою помощь. В этот период стала мечтать о том, как спасает мачеху из огня, выносит ее на себе. Все представляла себе очень образно, при этом замолкала, полностью погружалась в себя; не сразу могла отличить реальность от вымысла, если ее отвлекали от таких мечтаний. По совету родных поехала на лечение в Москву. Была безмерно счастлива, когда ее приняли в московскую клинику. Очень привязалась к своему лечащему врачу, все время думала о ней. Представляла себе, как врач тонет, а сама больная бросается в воду и вытаскивает ее. Потом представляла себе, как они с врачом грузят на телегу кирпичи. Появляются разбойники и бросаются на них с ножом. Больная заслоняет собой врача, и нож вонзается ей в живот. В этот момент испытывала такую боль, что вскрикивала и хваталась руками за живот; чувствовала, как теплая кровь разливается по ее рукам.

При осмотре больной обращает на себя внимание несколько дис-пластичное округлое лицо с монголоидным разрезом глаз. Суждения больной примитивны. Испытывает большие трудности со счетом, несколько легче считает «в рублях», умеет умножать только на 1 и 2, вычитает с ошибками. Пишет крупным почерком, медленно, с орфографическими ошибками. Степень олигофрении больной оценена как дебильность. Начато лечение мягкими нейролептическими средствами (сонапакс, небольшие дозы трифтазина). Значительно уменьшилась частота приступов фантазий, стала более раскованной; помогала другим больным, мыла полы в отделении. Ежегодно просила вновь принять ее в отделение, поскольку только здесь чувствовала себя нужной.

Дифференциальный диагноз

Олигофрении приходится дифференцировать от других расстройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — детских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесенных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим инфантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олигофреноподобным дефектом (см. раздел 24.6), однако всегда обращают на себя внимание неравномерный характер психического дефекта, относительная сохранность способности к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости, что не свойственно детям-олигофренам. При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий прогрессирующий характер расстройств.

Прогредиентное течение характерно также для эпилептической болезни. Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), нередко сочетающиеся с учащением припадков и усложнением их симптоматики.

Ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может возникать в различные периоды детства, часто уже после завершения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). Данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к смерти. При туберозном склерозе (болезни Бурневиля) предполагается доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узелки величиной с просяное зерно, расположенные симметрично на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и пояснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептическими припадками и прогрессирующим слабоумием. При раннем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве случаев заболевание начинается после 3—4 лет нормального развития. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) также наследуется по доминантному типу. Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофибром) по ходу нервных стволов. Подобные же узелки могут образовываться в коре мозга и подкорковых ганглиях, их можно обнаружить на глазном дне. Симптоматика определяется локализацией новообразований. Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилептические припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте. Болезнь Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидальных сплетений глазных яблок. Характерна врожденная глаукома. Хотя ангиомы кожи обнаруживаются при рождении (в виде «пылающих пятен»), однако быстрое нарастание мозговых расстройств обычно наблюдается позже (после 4—5 лет). В отличие от олигофрении могут наблюдаться периоды ремиссий. Амавротическая идиотия (болезнь Тея—Сакса) — группа редких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого интеллектуального дефекта с прогрессирующим падением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зависит от возраста начала, однако в большинстве случаев болезни предшествует период нормального развития.

Нередко выделяют пограничные формы интеллектуальной недостаточности, которые по своим проявлениям примыкают к дебильности, однако отличаются от нее большими адаптационными резервами, наличием способности к научению. При таких пограничных формах расстройства познавательной деятельности во многом связаны с нарушениями предпосылок интеллекта (см. главу 7) — памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевой сферы. Они принципиально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению. В отличие от олигофрении во многих случаях отмечается тенденция к сглаживанию интеллектуального дефекта с возрастом, вплоть до полной компенсации при условии специального обучения и поддержки. В возникновении подобной дисгармонии играют существенную роль не только биологические факторы (длительные истощающие болезни, наследуемые особенности темперамента, минимальная мозговая дисфункция), но и социальнопсихологическая атмосфера, в которой происходит воспитание ребенка. Поэтому вероятность подобного диагноза возрастает с ростом требований общества к уровню развития детей (усложнение школьных программ, повышение требований к квалификации сотрудников). Большую роль в возникновении задержек психического развития может играть социальная изоляция (например, вследствие дефектов слуха и зрения), такие дисгармонии детского развития, как детский аутизм и детское гиперкинетическое расстройство (см. разделы 24.1 и 24.2).

Термином «психический инфантилизм» обозначают особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевой склад, самостоятельность. Хотя суждения подобных пациентов закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы. Такие дети отличаются эмоциональной живостью, неадекватной привязанностью к матери, постоянной потребностью в играх и развлечениях. Типичны эгоцентризм, пренебрежение коллективными интересами, впечатлительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность. С другой стороны, нельзя заметить у детей свойственной олигофренам торпидности, стереотипности мышления, тугодумия. Они легко чувствуют намек, выстраивают свое поведение в соответствии с ситуацией. Психическому инфантилизму нередко соответствуют особенности телесной конституции, так называемый грацильный тип телосложения (см. раздел 1.2.3), задержка роста, более позднее половое созревание. В ряде случаев инфантилизм непосредственно связан с гормональным дисбалансом (см. раздел 16.8). Динамика психического инфантилизма характеризуется постепенной нивелировкой психических расстройств по мере взросления пациента. Часто у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретного мышления. В виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности, определяющие высокую частоту истерических реакций.

Профилактика, лечение и реабилитация больных с олигофренией

Грубый интеллектуальный дефект пациентов с полностью сформировавшейся олигофренией отличается стойкостью. Эффективные методы лечения в этом случае найти невозможно; применение типичных ноотропов у взрослых пациентов также не приводит к какому-либо улучшению.

Медицинские меры должны быть направлены на раннее выявление и предупреждение олигофрений в том случае, когда это возможно. Так, диетическое лечение позволяет предупредить развитие олигофрении при энзимопатиях (например, при фенилкетонурии). В некоторых случаях эффективным оказывается назначение заместительной гормональной терапии (например, при гипотиреозе). Своевременное выявление инфекций (сифилиса, листериоза, токсоплазмоза) позволяет провести антимикробное и противопаразитарное лечение. Важными способами профилактики олигофрений являются тщательное курирование беременных и правильная тактика родовспоможения. Если учесть высокую частоту наследственных форм олигофрений, важной составной частью профилактики является медико-генетическое консультирование. Поскольку до сих пор значительная часть олигофрений остается недифференцированной по своей этиологии, во многих случаях все существующие меры профилактики оказываются бессильны.

Раннее обнаружение отставания в психическом развитии позволяет назначить неспецифические метаболические средства, способствующие репарации и потенцирующие развитие нервной системы. Это в первую очередь ноотропы (пирацетам, пиридитол), витамины (особенно витамины группы В), аминокислоты и их предшественники (глутаминовая и янтарная кислота, церебролизин).

Нередко возникает необходимость в назначении симптоматической психофармакотерапии в связи с нарушениями поведения, беспокойством, расстройствами сна, психотическими эпизодами. Назначение психофармакопрепаратов проводится по общим правилам (см. раздел 15.1). Однако следует учитывать более высокую чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам пациентов с органическим поражением головного мозга. При психозах стремятся применять нейролептики с минимальным количеством побочных эффектов (неулептил, сонапакс, терален, хлорпротиксен), однако при выраженном психомоторном возбуждении нередко возникает необходимость назначения более мощных средств (аминазина, галоперидола).

Важной составной частью помощи олигофренам является их социальная реабилитация. Реабилитационные меры в первую очередь нацелены на вовлечение в трудовую деятельность пациентов с мягкими вариантами олигофрении (дебильностью). Основой их реабилитации является посильное обучение в специализированных школах. Следует учитывать достаточно хорошую способность дебилов к подражательной деятельности, отсутствие у них грубых расстройств моторики. Это позволяет обучить пациентов с дебильностью несложной профессиональной деятельности. Важно правильное трудоустройство данных пациентов в учреждения, где они будут постоянно находиться под контролем ответственных лиц. Отсутствие должного контроля, неблагоприятная обстановка на производстве нередко служат причиной асоциального поведения и алкоголизации у олигофренов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  • Исаев Д.Н. Психическое недоразвитие у детей. — J1.: Медицина, 1982. — 223 с.
  • Каплан Г.И., Сэдок Б.Дж. Клиническая психиатрия: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1994. — Т.2. — С. 206—230.
  • Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1979.
  • Майрамян Р.Ф. Семья и умственно отсталый ребенок (психопатологические и психологические аспекты проблемы). — Дис. … канд. мед. наук. — М., 1976.
  • Сухарева Г.Е. Лекции по психиатрии детского возраста. — М.: Медицина, 1974.
  • Ушаков Г.К Детская психиатрия. — М.: Медицина, 1973.
  • Эфроимсон В.П., Блюмина М.Г. Генетика олигофрений, психозов, эпилепсии. — М.: Медицина, 1978. — 341 с.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Страницы: 1 2 3 4

auno.kz

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *