Вопросы и ответы

Кретинизм симптомы – Кретинизм. Причины, симптомы и признаки, диагностика, лечение патологии :: Polismed.com

Содержание

симптомы и причины развития. Методы лечения

Кретинизм – эндокринное заболевание, вызванное врождённым недостатком гормонов щитовидной железы и проявляющееся комплексом нарушений со стороны внутренних органов и нервной системы. Все изменения при кретинизме являются необратимыми.

Причины

Разнообразные нарушения питания и обмена веществ могут вызывать кретинизм. Причины его можно объединить в следующие группы:

  • Недостаток йода в пище матери во время вынашивания приводит к кретинизму у ребёнка.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Отсутствие ферментов для перевода йода в биологически активную форму.
  • Врождённое нарушение развития щитовидной железы, в том числе её недоразвитие (гипоплазия), расположение в аномальном месте (эктопия) или полное отсутствие (атиреоз).
  • Уменьшение размеров (атрофия) щитовидной железы вследствие различных причин.
  • Нарушение синтеза гормонов щитовидной железы.
  • Приём матерью во время беременности препаратов, уменьшающих выработку тиреоидных гормонов (применяются для лечения её гиперфункции).
  • Проживание в местности, для которой характерен недостаток йода в воде и пище.
  • Оперативное удаление части щитовидной железы.
  • Аутоиммунное поражение железы (тиреоидит).
  • Приём лекарств, угнетающих деятельность щитовидной железы.
  • Также возможна гипофункция щитовидной железы у детей от близкородственных браков.

Симптомы кретинизма

Независимо от причины, по которой развился кретинизм, симптомы его сходны. Среди них:

  • Значительное отставание в умственном развитии.
  • Задержка физического развития.
  • Низкорослость.
  • Нарушение окостенения скелета: деформации конечностей, позднее закрытие родничков черепа, нарушение формирования зубов, задержка их прорезывания и смены.
  • «Карикатурность», грубость черт лица из-за отёчности тканей головы. Нос у больных кретинизмом плоский и широкий по типу монголоидного, с седловидной спинкой. Глаза глубоко и широко посажены, кажутся маленькими. Часто встречается косоглазие.
  • Чрезмерно развитый язык, который часто не помещается во рту, в большинстве случаев язык частично выглядывает изо рта, формируя характерный внешний вид больного кретинизмом.
  • Кожа у больных толстая, грубая.
  • Волосы сухие, редкие, ломкие, линия начала роста волос низкая.
  • Психическое развитие значительно задерживается, даже во взрослом возрасте больные редко превосходят уровень развития 4-5 летнего ребёнка.
  • Сильное отставание интеллектуального развития вплоть до идиотии.
  • Возможно снижение слуха или полная глухота.
  • Задержка полового развития, недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков.
  • Невысокий рост или карликовость.
  • Нарушение походки.
  • Дети, больные кретинизмом, пассивны, у них отсутствует тяга к активным играм, значительную часть времени они проводят сидя или лёжа.
  • Дети и взрослые с кретинизмом отказываются от пищи, их аппетит снижен, пищеварение замедлено, часто они страдают запорами, метеоризмом. Живот у таких больных непропорционально раздут, напоминает барабан.
  • Имеется тенденция к сниженному артериальному давлению.
  • В послеродовом периоде дети с кретинизмом часто страдают от сильной желтухи.
  • При резком снижении функции щитовидной железы больные страдают от плотных обширных отёков, называемых микседематозными.

Диагностика кретинизма

Для профилактики развития кретинизма всем детям сразу после родов выполняют скрининговое исследование на уровень гормонов щитовидной железы. Для этого прямо в роддоме производится забор крови у новорождённого, далее образцы направляются в специальную лабораторию, которая исследует уровень тиреотропного гормона – вещества, которое управляет работой щитовидной железы. Своевременное выявление гипофункции щитовидки позволяет сразу же начать заместительное лечении и избежать развития тяжелого кретинизма.

При врождённой гипофункции щитовидной железы кретинизм можно диагностировать в краткие сроки после рождения по характерной внешности ребёнка. Подтверждение и уточнение диагноза, а так же диагностику кретинизма, развившегося по другим причинам, производит врач-эндокринолог.

Кроме скрининга, выполняемого в роддоме, для уточнения диагноза кретинизма необходимо выполнить следующие обследования:

  • Клинический анализ крови;
  • Количественное определение уровня всех видов гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона;
  • Анализ на наличие антитиреоидных антител для исключения аутоиммунного тиреоидита;
  • Ультразвуковое исследование железы с измерением размеров её долей и перешейка, поиском патологических образований в железе;
  • Ренгенография черепа для исключения опухоли гипофиза.

При диагностике кретинизма необходимо исключить следующие заболевания: эндемический зоб, при котором, несмотря на увеличение щитовидной железы, её функция полностью сохраняется; гипопитуитаризм, при котором нарушается корректирующая работа гипофиза, что сопровождается нарушением работы всей эндокринной системы и нарушением секреции всех видов гормонов. Также необходимо исключить генетические заболевания, сопровождаемые сходными симптомами.

Лечение

Единственный метод лечения – пожизненная заместительная терапия. При ранней диагностике и назначении подходящих препаратов кретинизм у детей удаётся скомпенсировать и не допустить его выраженных форм. Такие дети должны находиться на постоянном наблюдении у эндокринолога для своевременной коррекции дозы препарата или изменения схемы лечения. Особенно внимательно к подбору лечения нужно относиться в детском возрасте, когда происходит формирование нервной системы и рост тела. Для взрослых с гипотиреозом достаточно посещения эндокринолога один-два раза в год для контроля эффективности препаратов.

Пространственный кретинизм

Очень часто можно услышать название топографический, или пространственный, кретинизм. Конечно, к истинному кретинизму это не имеет никакого отношения и даже такого диагноза в медицине не существует. Так называют затруднения с ориентировкой на местности или по карте. Эта особенность больше присуща женщинам. Конечно, существуют заболевания, для которых характерно нарушение запоминания объектов внешней среды, например ориентирная агнозия. Но люди с такой патологией абсолютно неспособны ориентироваться, они не могут запомнить даже улицу, на которой прожили много лет и испытывают колоссальные сложности при необходимости самостоятельного передвижения.

То, что мы обычно называем топографическим кретинизмом, можно охарактеризовать как нарушение или замедление формирования когнитивной карты местности – сопоставления реальных объектов с их географическим положением и между собой. Такая карта формируется в процессе жизни и изучения пространства. Способность легко запоминать местность формируется в детстве во время изучения окружающего мира, подвижных игр и работы с конструкторами.

Даже во взрослом возрасте можно развить навык ориентирования – нужно чаще выезжать в незнакомые города, ориентироваться по карте, самостоятельно искать дорогу к нужному месту.

onevroze.ru

первые симптомы и причины болезни

Кретинизм является серьезным эндокринным заболеванием, которое возникает в результате нарушения работы щитовидной железы и ведет к задержке физического, умственного и психического развития человека.

Заболевание часто проявляется в раннем возрасте вследствие генетических нарушений, неправильного развития щитовидной железы у эмбриона, дефицита определенных веществ и по некоторым другим причинам, о которых пойдет речь далее.

Причины заболевания

Все причины кретинизма в какой-то мере связаны с недостатком гормонов щитовидной железы. К таковым следует отнести:

  • неправильное развитие щитовидной железы у эмбриона: аномальное расположение железы, недоразвитие или ее полное отсутствие у плода;
  • применение беременной женщиной препаратов на основе радиоактивного йода;
  • дефицит йода в организме будущей матери;
  • генетические причины, вызывающие нарушения функций щитовидной железы;
  • последствия эндемического зоба, который был перенесен в период беременности;
  • кроме всего прочего, причиной заболевания может стать и брак между близкими родственниками.

Кретинизм может быть врожденным заболеванием или же развиться в процессе роста ребенка. Соответствующие меры по лечению болезни необходимо предпринимать сразу же после установления точного диагноза, так гораздо больше шансов преодолеть дефекты развития мозга и избежать необратимых нарушений физического и психического развития человека.

Кретинизм: симптомы

Для данного заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Заметное отставание ребенка в развитии, как в умственном, так и физическом плане.
  2. Определенные костные изменения (деформация или недоразвитость черепа, карликовость, изменения лобных и теменных костей).
  3. Сонливость, апатия.
  4. Резкое снижение артериального давления.
  5. Нарушения психики ребенка.
  6. Утолщение кожи.
  7. Нарушение иммунной системы, функций кожи, почек, печени, желудка.
  8. Неправильное развитие нервных волокон.

На видео рассказано о том, как дефицит йода может привести к кретинизму у ребёнка:

Достаточно часто у больных наблюдаются и дополнительные признаки кретинизма, например, запоры, вздутие живота и другие проблемы желудочно-кишечного тракта, нарушение координации, неработоспособность половых желез и др.

Если говорить о внешнем виде человека, страдающего кретинизмом, то ему характерны тусклый взгляд, одутловатое лицо, слишком большой язык. Телосложение человека построено непропорционально, при этом все конечности слишком короткие, а стопы, наоборот, широкие. Половые органы человека обычно недоразвиты, а половые признаки могут и вовсе отсутствовать.

Диагностика

Диагностика кретинизма

Чтобы своевременно выявить кретинизм, необходимо провести ряд исследований и сдать некоторые анализы. Обязательно сдать общий анализ крови, провести рентгенографическое исследование скелета, ультразвуковое исследование щитовидной железы, а также электрокардиографию (специальный метод медицинского исследования сердечной мышцы).

Основным лечащим врачом становится эндокринолог. Кроме него, требуется осмотр такими врачами, как психиатр, невропатолог, терапевт и ортопед.

Лечение кретинизма

Лекарства при данном заболевании придется принимать на протяжении всей жизни. Лечение следует начинать с того момента, когда поставлен точный диагноз.

 

Изначально больному назначают гормоны щитовидной железы, предназначенные для восстановления нарушенных функций. Лекарство назначается в индивидуальном порядке, в зависимости от развития заболевания, возраста больного, степени тяжести болезни и т. д.

Здесь важно избежать крайностей, связанных со снижением или повышением дозировки. В первом случае могут быть последствия в виде серьезных нарушений физического и умственного развития ребенка. В случае превышения дозировки появляется чувство беспокойства, учащается сердцебиение, больной страдает от бессонницы.

Кретинизм у новорожденных

Кретинизм у деток

Как правило, кретинизм бывает двух основных видов – врожденным и приобретенным. Первые заметные симптомы могут проявиться уже сразу после рождения младенца, однако, чаще всего заболевание становится очевидным лишь по достижению ребенком 5-6-летнего возраста.

Иногда бывает сложно диагностировать врожденный кретинизм, ведь для этого нужно проводить специальное обследование с применением высокоточного оборудования.

Признаками этого заболевания могут стать:

  • чрезмерная сонливость новорожденного;
  • вялое сосание груди матери;
  • частые запоры младенца;
  • продолжительно время не зарастают роднички на черепе;
  • животик малыша заметно увеличивается в размерах.

Кретинизм у детей – серьезное заболевание, которое приводит к задержке речи, психическим и физическим отклонениям, поэтому и лечение необходимо начинать немедленно.

Развитие заболевания у взрослых людей

Последняя стадия болезни детей приводит к кретинизму у взрослых. Такое заболевание носит научное название микседема. Взрослые люди, страдающие микседемой, достаточно медлительны, недружелюбны, безынициативны, страдают суицидальными наклонностями, легко впадают в ярость, но так же быстро успокаиваются.

Кретинизм у взрослых полностью не излечивается. Таким людям свойственна быстрая утомляемость, сужение круга интересов, а в некоторых случаях деятельность больных и вовсе ограничена элементарными потребностями.

Профилактика заболевания

Так как кретинизм связан с нарушениями функции щитовидной железы, необходимо сделать все возможное, чтобы восполнить недостаток йода в организме женщины, особенно это касается периода беременности. На протяжении всего срока беременности ей необходимо употреблять в пищу йодированную соль.

При наличии какого-либо заболевания щитовидной железы женщине следует обратиться за консультацией к профессиональному эндокринологу. После назначения врачом соответствующего лечения нужно также находиться под тщательным наблюдением специалиста и сообщать ему обо всех изменениях в организме.

7psihozov.ru

Кретинизм: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Как ни странно, но кретинизм –
это официальное заболевание, которое относится к области эндокринной системы и
считается неизлечимым в любом возрасте. Преобладающий патологический процесс
сопровождается острым дефицитом тиреоидных гормонов в организме, а проявляется
психическими, нервными и физическими расстройствами. Как правило, основными
пациентами становятся дети, а кретинизм можно смело назвать врожденной
патологией, которой предшествует ряд патогенных факторов в организме будущей
мамочки.

Данное заболевание может иметь
несколько форм, от которых и зависит преобладающая клиническая картина,
симптоматика. Так, на сегодняшний день выделяют:

  1. эндемический кретинизм, обусловленный острым
    дефицитом йода в употребляемых продуктах питания;
  2. спорадический кретинизм, являясь редким
    заболеванием, спровоцирован
    генетическими дефектами и нарушенной работой ферментов;

Как правило, кретинизм прогрессирует
на фоне первичного, вторичного и третичного гипотиреоза, а присутствующее
поражение распространяется на весь гипоталамус или отдельные его зоны. Если
говорить об этиологии характерного диагноза, то она так до сих пор и не
выяснена, хотя многие специалисты имеют несколько гипотез в данном направлении.
Каждая из них имеет право на существование, однако, несмотря на это, панацея
характерного недуга за многие десятилетия так и не была получена.

Если преобладает детский
критинизм, то виной тому обширные поражения щитовидной железы в организме
беременной женщины. Так, пациентки с диагнозом эндемический зоб чаще
всего рожают детей с нарушениями в функциях щитовидной железы. К тому же
не последнюю роль играет наследственный фактор, то есть женщина с серьезными
нарушениями эндокринной системы рожает больного ребенка с предрасположенностью
к аналогичному заболеванию. Избежать такой участи достаточно сложно, но все же
возможно.

Именно поэтому важно внимательно
относиться к собственному здоровью, иначе патологический процесс только
усугубляется. А для этого важно получить полезную информацию о симптоматике
кретинизма, которая как раз подробно описана ниже.

Симптомы

Перепутать данное заболевание
невозможно, поскольку его симптомы очевидны невооруженным взглядом, а обнаружит
их и человек без высшего медицинского образования. Так, в данной клинической
картине присутствуют неврологические и психические расстройства, а также
очевидное отставание в развитии пациента, которое отличает его от сверстников.

Кретинизм может быть представлен
в одной из двух форм: микседематозная и нервная. Каждая из них стремительно
прогрессирует практически с первых месяцев жизни, однако в остальном
клиническая картина несколько отличается, впрочем, как и прогноз на будущее.

При нервном кретинизме
наблюдаются расстройства слуха и речевые проблемы, которые могут закончиться
окончательной глухотой и немотой. Кроме того, у характерного пациента заметно
снижен интеллект, а все двигательные маневры сопровождаются крайне
нежелательной спастикой. Такие судороги делают движения беспорядочными и необдуманными,
к тому же становится вполне очевидно, что пациент болен.

Что же касается микседематозной
формы, но она сопровождается, прежде всего, отставанием в физическом развитии.
Так, пациенту свойственна низкорослость, нарушение пропорций телосложения, специфические
черты лица и некое недоумение в глазах. Язык в результате повышенной отечности
слизистой заметно увеличен, а рот, соответственно, постоянно открыт. К тому же
у характерных пациентов укорочена шея, пупок занижен, а живот постоянно выпячен
ввиду постоянного тонуса. Походка
неуклюжая, а определить наличие кретинизма и вовсе не составляет особой
сложности.

Если у маленького ребенка
наблюдаются такие симптомы, то требуется в срочном порядке обратиться к врачу
за подробным обследованием и диагностикой.

Диагностика

Как правило, при постановке
окончательного диагноза сложностей не возникает, поскольку врачу уже по жалобам
пациента и анемезу становится понятно, с каким заболеванием приходится иметь
дело. Однако для уточнения заболевания, целесообразно выполнить ряд
лабораторных исследований, среди которых выявление в крови уровня гормонов. Как
раз данный показатель и свидетельствует об очевидных нарушениях в работе
щитовидной железы и помогает определиться с окончательным диагнозом.

Поскольку кретинизм является
достаточно сложным диагнозом, врач рекомендует дополнительно посетить не только
эндокринолога, но и психиатра, офтальмолога и невролога. А вот из клинических
обследований приветствуется выполнение УЗИ щитовидной железы, рентгенография
костей, которые достоверно выявляют стадию заболевания и возможные осложнения
для организма.

Только после такого комплексного
подхода врач может определиться с окончательным диагнозом и преступить к
незамедлительному лечению. Диагностика не занимает много времени, а уже при
втором визите к лечащему врачу можно услышать неутешительный диагноз.

Профилактика

Если говорить о мерах
профилактики, то специфических мероприятий не предусмотрено. Однако врачи
настоятельно рекомендуют всем будущим мамочкам беречь свое здоровье, помня, что
от него зависит здоровье будущего малыша. Именно поэтому так важно окончательно
отказаться от курения, алкоголя и прочих вредных напитков; пересмотреть свое
меню; избегать стрессов и чрезмерных физических нагрузок.

И, тем не менее, препараты йода
являются тем эффективным профилактическим средством, которое важно пропить
беременной женщине, чтобы обезопасить своего будущего малыша от столь ужасающего
диагноза. Однако такие профилактические курсы важно предварительно оговаривать
с лечащим врачом, а поверхностное самолечение может только навредить.

Мало того, пребывая в группе
риска, крайне важно сообщить об этом узкому специалисту еще перед планированием
беременности. После этого пройти подробное обследование, и только потом
планировать ребенка. В любом случае, выполнение всех рекомендаций специалиста –
это залог рождения здорового малыша. В противном случае не исключается, что
пациент родится уже с этим неизлечимым диагнозом.

Если же в первые месяцы жизни
новоиспеченная мамаша наблюдает в своем ребенке какое-либо нестандартное
поведение, то должна незамедлительно обратиться к участковому педиатру за
консультацией. Лечение при обнаружении кретинизма должно начаться
незамедлительно.

Лечение

Прежде чем говорить об
интенсивной терапии, важно понимать, что кретинизм – это хроническое
заболевание, которое окончательно излечить невозможно. Мало того, юный пациент
навсегда остается инвалидом. И, тем не менее, врачи рекомендуют консервативное
лечение, которое обеспечивает так называемое поддерживающее действие.

Так, основой такой терапии
становятся медицинские препараты гормонов щитовидной железы, которые стараются
нормализовать гормональный фон. Их эффективность, скорее, посредственная, а
добиться стойкого терапевтического эффекта, увы, невозможно.

Однако многие родители не
отчаиваются, искренне веря, что в скором времени будет разработана панацея от
данного устрашающего диагноза.

nebolet.com

причины, симптомы, признаки, лечение и профилактика

Кретинизм – патология эндокринной системы, формирующаяся из-за сбоя деятельности структур щитовидной железы и проявляющаяся выраженной задержкой умственного и физического развития. Специалистами признается за одну из форм врожденного гипотиреоза.

На сегодняшний момент принято различать эндемический вариант заболевания – множественные случаи из-за недостатка йода в определенной местности, и спорадический тип – выявление единичных больных.

Основные причины

Большинство специалистов придерживаются мнения, что в возникновении кретинизма основную роль играют повреждения ферментных систем, отвечающих за выделение и обмен тиреоидных гормонов. Подобный сбой будет приводить к формированию нетоксическому зобу, а также к гипотиреозу.

При тщательном сборе анамнеза нередко можно установить наследственный характер заболевания.

Основные причины кретинизма:

  • нарушение эмбрионального формирования структур щитовидной железы;
  • аномалии органа врожденного характера, к примеру, атиреоз;
  • гипоплазия;
  • эктопия железы;
  • наследственно обусловленная невосприимчивость к тиреотропному гормону.

Из приобретенных в первые годы жизни причин, можно указать следующие:

  • воспалительные явления в ткани щитовидной железы;
  • хирургические вмешательства;
  • внутричерепные новообразования, оказывающие влияние на производство гормонов;
  • травматизм;
  • иные варианты тиреоидитов.

В ряде случаев причиной возникновения кретинизма может выступать лечение препаратами радиоактивного йода либо тиреостатическими продуктами, проведенное беременной женщине. Тогда как выраженный дефицит гормонов при внутриутробном росте и развитии плода, а также в раннем послеродовом периоде будет приводить к существенному отставанию не только соматического, но и интеллектуального формирования малыша.

Классификация

Клиницисты, как правило, придерживаются следующей классификации кретинизма:

  1. Деструкция щитовидной железы – ее недоразвитие либо полное отсутствие, становится первопричиной атиреоидной формы заболевания у малыша.
  2. Недостаток присутствия йода в организме в ряде регионов — эндемический кретинизм. Прогрессирование негативного состояния приводит к довольно тяжелым последствиям, вплоть до глухоты, а также может наступать существенная задержка физического развития в комбинации с интеллектуальной отсталостью.

Многие слышали такое устойчивое выражение как «топографический кретинизм». Синонимом данного понятия является ориентироваться на неизвестной местности. Общего между неспособностью определять свое расположение, пользоваться картой и истинным кретинизмом ничего нет.

Симптоматика у детей

Ближайшие и отдаленные последствия гипотиреоидного состояния у малышей выражаются в следующих симптомах:

  • сбой возрастного формирования структур головного мозга;
  • значительное уменьшение общего количества полноценных нервных клеток;
  • формирование активных соединений, препятствующих физиологической активности нервного волокна и ткани;
  • недостаточность образования энергии и белка в организме;
  • замедление роста и формирования скелета;
  • гипотрофия мышечного каркаса;
  • сбой кроветворения в костном мозге, а также функционирования иных эндокринных структур и внутренних органов.

На этом фоне кретинизм у детей будет проявляться в следующем:

  • масса малыша при рождении более 4 кг;
  • пуповина отпадает позже;
  • новорожденный малоактивен, чрезмерно сонлив;
  • пониженный аппетит — в момент лактации наблюдаются остановки дыхания, изменение окраски кожи лица на синюшный оттенок;
  • у детей дыхательная деятельность через нос значительно затруднена, а метеоризм случается довольно часто;
  • параметры температуры понижаются до 36 градусов и даже ниже;
  • роднички зарастают намного медленнее;
  • при осмотре мышечные группы кажутся намного плотнее из-за их отечности.

Наличие подобных симптомов, характерных для кретинизма, уже с первых дней должны насторожить и родителей, и медицинских работников, обязательно необходимо тщательно обследовать ребенка для исключения врожденного эндокринного заболевания.

По мере взросления признаки кретинизма у малышей становятся заметнее — они отстают в росте, плохо набирают массу, однако, худыми не выглядят, так как в тканях накапливаются излишки жидкости.

Визуально ребенок, у которого диагностирован кретинизм, выглядит непропорциональным — довольно короткие конечности одновременно с удлиненным туловищем. Широкая переносица и узкие глаза, тогда как размеры черепа нормальные. Язык может не помещаться во рту из-за отека, зубы прорезываются намного позже. Со временем присоединяются признаки умственного отставания, вплоть до степени идиотии — малыш значительно отстает от сверстников по интеллектуальным параметрам.

Симптоматика у взрослых

У взрослых людей, страдающих от выраженной недостаточности поступления тиреоидных гормонов в кровяное русло, симптомы кретинизма будут следующими:

Несмотря на то, что визуально голова представляется непропорциональной, размеры внутренней полости черепа, равно как и самого мозга, минимальные.

Рост может быть различным, однако, в целом он намного ниже, чем у гормонально здоровых людей.

Диспропорции частей тела — у 75% больных конечности укорочены, но несколько толще, поэтому движения представляются неуклюжими на фоне повернутых внутрь стоп, массивных суставов. Вот потому кретинизм у взрослого человека можно заподозрить даже по внешнему виду.

Изменяется и двигательная активность в позвоночнике — она практически отсутствует, к тому же почти все люди с кретинизмом имеют узкий таз.

Из отличительных черт, помимо вышеперечисленных, можно указать малое количество волос на теле, они более жесткие и темные. Лоб высокий, но скулы широкие, как и переносица, уши оттопыренные, губы толстые. К тому же формируется уменьшение размеров половых органов — недостаточная их функциональная активность, что в дальнейшем может осложняться бесплодием.

У большинства пациентов, страдающих кретинизмом, в той или иной мере наблюдается умственная отсталость (дебильность, имбецильность или даже идиотия). Признаки олигофрении могут быть настолько выраженные, что человек даже не в состоянии себя обслуживать.

В ряде случаев физические изменения не столь характерны, тогда как интеллектуальная активность минимальна – человек не в состоянии выполнять простейшие арифметические действия, не воспринимает грамоту как таковую.

Нарушение психики может выражаться, помимо всего прочего, в апатичности, сонливости, вялости, реже такие люди предпринимают суицидальные попытки. В большинстве случаев симптоматика настолько характерна, что диагноз не вызывает затруднений.

Диагностика

Основным лечащим специалистом, безусловно, является эндокринолог.

Для определения причины, вызвавшей недостаточность тиреоидных гормонов и кретинизм, обязательно проводятся лабораторные и инструментальные исследования:

  • определение параметров гормонов гипофиза – в современных родильных домах каждому новорожденному берется кровь для оценки концентрации тиреотропного гормона, вещества, управляющего работой железы;
  • для исключения аутоиммунного тиреоидита оценивается присутствие в кровяном русле антитиреоидных антител;
  • визуализировать щитовидную железу – ее размер, расположение, а также структуры, присутствие инородных включений, помогает в этом УЗИ;
  • сбой в формировании костей и скелета в целом определяется с помощью рентгенографии.

Физикальное обследование помогает установить отклонение в антропометрических параметрах – росте, весе, строении черепа, формировании костей, мышц. У детей старше 2–3 лет оценивается интеллектуальная деятельность.

Только вся совокупность информации, полученная в результате вышеперечисленных методов диагностики, помогает специалисту выставить такой диагноз  как кретинизм.

Тактика лечения

Любая форма гипотиреоза требует незамедлительного назначения заместительной фармакотерапии – приема гормональных средств, возмещающих недостаток гормонов щитовидной железы. Чем раньше начат прием медикаментов, тем благоприятнее прогноз.

Дозы и общая продолжительность лечения напрямую зависят от тяжести патологического процесса, а также возраста и веса больного. Как правило, специалистом рекомендуются следующие препараты, как основу лечения кретинизма:

  1. L-тироксин и Трийодтиронин – позволяют создать искусственный гормональный фон, способствующий адекватной деятельности эндокринной системы в целом, начинают с минимальных возрастных доз, с их постепенным увеличением, обязательно под контролем анализов крови;
  2. витамины А и В12 – помогают скорректировать состояние кожных покровов, внутренних органов;
  3. ноотропы – препараты данной группы улучшают кровообращение в структурах мозга, активизируют поступление питательных веществ, что способствует улучшению интеллектуальной деятельности.

При адекватно подобранных дозах медикаментов в большинстве случаев удается справиться с негативными проявлениями заболевания – ребенок растет и развивается по возрасту.

Иногда физические параметры могут соответствовать нормальным, тогда как интеллектуальная деятельность все же отстает. Это связано с тем, что структуры головного мозга к моменту появления малыша на свет чаще всего уже сформировались, и на них уже успела отразиться гормональная недостаточность. Заместительная терапия в этих случаях помогает лишь сгладить ситуацию, но ребенок растет умственно неполноценным, ведь кретинизм пока является необратимой патологией.

Профилактика

Ввиду огромной значимости патологии для населения, медицинские работники уделяют большое внимание профилактическим мероприятиям — восполнению йода в организме человека, просветительской деятельности.

Помимо информации в СМИ, существуют школы здоровья в регионах, где недостаточность йода особенно высока, а уровень эндемического гипотиреоза носит не спорадический, а повсеместный характер.

Профилактика кретинизма сводится к следующим мероприятиям:

  • введение йода в продукты — к примеру, оптимальным представляется употребление йодированной соли, морской капусты, морепродуктов;
  • скорректированность рациона — насыщение его овощами, различными фруктами;
  • обследование женщин, планирующих беременность — сдача скрининговых анализов крови на гормоны щитовидной железы.

Большое значение придается своевременному осмотру новорожденных, взятию у абсолютно всех малышей крови для определения уровня тиреотропного гормона, чтобы уже в роддоме можно было исключить дальнейший кретинизм.

Лицам из подгрупп риска — будущим матерям, подросткам, проживающим в эндемически неблагоприятных районах, обязательно назначаются профилактические курсы препаратов йода.

psi-doctor.ru

Кретинизм — причины и симптомы, лечение

Кретинизм – это недуг эндокринной этиологии, который вызывается дефицитом йодтиронинов вследствие отклонений в продуцировании щитовидной железой гормонов. Заболевание кретинизм современная медицина характеризует, как патологию, вызванную значительным понижением продуцирования йодтиронинов этим эндокринным органом, задержкой психофизического формирования и интеллектуального созревания. Данное заболевание является разновидностью гипотиреоза врожденного генеза. Тиреоидные гормоны влияют стимулирующе на дифференцировку и дозревание клеточных структур, развитие организма. Собственно, поэтому нехватка их во внутриутробном созревании и на ранней возрастной стадии часто становится причинным фактором зарождения аномалии в физическом дозревании и развитии ЦНС. Основой гипотиреоидных состояний, которым сопутствуют задержки развития, является нехватка в потребляемом ежедневном рационе селена и йода. Рассматриваемое отклонение может нести спорадический характер или эндемический.

Причины кретинизма

Обычно кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы. Это обусловлено недостаточностью объема синтезируемого йода, поэтому главным этиологическим фактором зарождения кретинизма считается недостаток йодтиронинов и понижение работоспособности щитовидной железы.

Отсюда выделились причины кретинизма — это 4 разновидности спада функции продуцирования железы, обусловленные этиологическим фактором: первичный, вторичный, третичный гипотиреоз и отклонение в чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам.

Первичный гипотиреоз порожден аномалиями в работоспособности рассматриваемого органа и бывает врожденного генеза и приобретенного.

Первый вызывается нарушением формирования железы. Этот орган может отсутствовать или быть недоразвитым. К аномалиям созревания этого органа приводят: облучения беременной, употребление беременной женщиной различных лекарственных средств, понижающих продуцирование гормонов, дисфункция железы, обнаруживающаяся у женщины в процессе вынашивания дитя, недостаточный объем йода в ежедневном рационе беременной.

Врожденного генеза гипотиреоз вызывается вследствие наследственной недосформированности железы, генетических аномалий, вызывающих нарушение захвата железой йода, нужного для продуцирования гормонов, унаследованной невосприимчивости железы к тиреотропину – гормону переднего сегмента гипофиза.

Приобретенного генеза гипотиреоз может наступать как результат перенесения аутоиммунного недуга, проявляющегося воспалением щитовидки и ее дисфункцией, снижения работоспособности железы вследствие оперативного вмешательства либо ее облучения, иных разновидностей тиреоидитов.

Вторичный гипотиреоз провоцирует нарушение регуляторной функции гипофиза. Он также бывает врожденным состоянием и приобретенного генеза.

Первый – наступает вследствие наследственного снижения синтеза тиреотропина (гипофиз прекращает стимулировать продуцирования йодтиронинов) или недостаточности функциональных задач гипофиза врожденной этиологии, ведущей к отклонениям в синтезе продуцируемых им гормонов.

Гипотиреоз приобретенный вызывается дисфункцией гипофиза, обусловленной опухолевыми процессами, проистекающими в мозге, травмами головы и различными воспалениями.

Третичный гипотиреоз порождают нарушения регуляторной функции гипоталамуса, которое ведет к недостатку синтеза гормонов, стимулирующих гипофиз, который, в свой черед, прекращает активизировать щитовидную железу.

Приобретенного генеза третичный гипотиреоз является следствием опухолевых или воспалительных процессов, а также травм головы.

Аномалии чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам – продуцирование гормона в количестве нормы, но клетки не восприимчивы к нему. Это состояние относится к врожденным наследственным патологиям. Оно обусловлено дефектом в структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты и хромосом.

Симптомы кретинизма

Поскольку данное заболевание является следствием пониженной выработки йодтиронинов, то симптомы кретинизма будут обусловлены нарушениями нормального функционирования щитовидной железы.

Ниже приведены признаки кретинизма, которые выявляются до трехмесячного периода. Масса новорожденного обычно составляет более 4 кг. После рождения крики малышей не интенсивны. Оставшийся отросток пуповины отпадает гораздо позже, нежели у здоровых крох. Отмечается в дальнейшем пониженная активность, устойчивая сонливость и сниженный аппетит. Молоко малыш сосет очень вяло. В процессе кормления нередко возникает остановка дыхания, кожа лица синюшная. Дыхание затрудненное и довольно шумное. У малыша часто отмечаются запоры и вздутия. Кроме того, часто с рождения у крох появляются пупочные грыжи. Температура тела младенца нередко опускается до показателя 35°С.

Желтушность дермы может сохраняться продолжительное время после рождения. Роднички на своде черепа длительный период не зарастают и характеризуются большими размерами. Частота сокращений миокарда снижена. Мускулатура младенца на ощупь плотная, из-за чего кажется, что тонус повышен, но это неверное предположение. Такую плотность вызывают отеки.

Диагноз кретинизм выявить во втором триместре жизни крохи можно при помощи следующих показателей:

— в рассматриваемом периоде вся симптоматика становится хорошо проявленной и легко заметной. Симптомы этого периода сохраняются всю жизнь. В первый черед, отмечается отставание в росте. Кроха плохо набирает вес. Однако тощим малыш не выглядит, поскольку отмечается общая отечность;

— тельце у ребенка становится непропорциональным: туловище удлиненно, а конечности, наоборот, укорочены. Кисти широкие, а пальчики короткие. Переносица широкая, а глаза узкие. Размеры головы соответствуют норме, но из-за недостающей длины конечностей и туловища, отстающего в росте, она кажется несоразмерно большой;

— отечность придают личику малыша характерный вид. Шея у крохи короткая и толстая. Язык отечный и по этой причине порой не вмещается в полости рта;

— зубы на фоне ровесников прорезываются позднее;

— малыш вялый и сонливый, необщительный. По мере созревания отмечается запоздание интеллектуального развития. Запоры и вздутия неизменно сопутствуют описываемому состоянию.

Заболевание кретинизм нередко наблюдается в легком течении. В этом случае первые признаки кретинизма обнаруживаются у малышей старше двухлетнего возраста. Нередко недуг впервые обнаруживают в пубертатной стадии.

Признаки кретинизма у взрослых лиц приведены ниже.

Внешне, в первый черед, отмечается диспропорция черепа. При этом, невзирая на несоразмерно большой размер головы сравнительно с туловищем, кретинизм характеризуется уменьшением габаритов черепной полости и размеров мозга (микроцефалия).

Кроме того, больные кретинизмом, отличаются низкорослостью. Рост лиц, имеющих диагноз кретинизм, бывает различным, однако, в общем, он значительно ниже, нежели у здорового индивида.

В четверти случаев у лиц, страдающих кретинизмом, отмечается пропорциональное телосложение, в остальных – отмечается диспропорция тела. Конечности в соотношении с туловищем укорочены и характеризуются большой толщиной, вследствие чего движения человека, страдающего описываемой патологией, нескладны и неуклюжи. Ступни часто завернуты внутрь, наблюдается косолапость. Суставы часто искривлены и массивны.

Подвижность в позвоночном столбе нарушена. Почти все лица, страдающие описываемой патологией, имеют неширокий таз. В росте размеров основания черепа также отмечаются отклонения, поэтому спинка носа запавшая и широкая. Лоб больных весь испещрен морщинами, вследствие чего определить верный возраст по внешнему виду довольно сложно, ведь больные выглядят гораздо старше собственных лет.

Волосяной покров на теле индивидов, страдающих этим недугом, довольно скуден. Сама волос довольно жесткий и черного цвета. Иными характерными признаками можно считать, широкие скулы, оттопыренные уши, высокий лоб, большие губы, язык постоянно высунут.

Умственная отсталость отмечается у всех индивидов, страдающих кретинизмом, но в различной степени выраженности. Бывает, что задержка в созревании психических функций достигает степени идиотии, когда субъект самостоятельно обслуживать себя не способен.

При кретинизме функционирование половых желез снижено, а сами органы уменьшены в размере. Речевые расстройства и нарушения слуха выражены сильно. Также отмечается повышенная сонливость, апатия, вялость, психические расстройства различной степени выраженности.

Взрослые, болеющие кретинизмом, безынициативны, глупы, безразличны и действия их замедленные. Дружеских эмоций к окружению они не проявляют. Характеризуются недоверчивостью и ворчливостью. Кретины любят ласку. Они легко внушаемые и эмоционально неустойчивые. Если больные впадают в «бешенство», то их действия опасны для окружающих. Эмоциональные взрывы при данном недуге у взрослых лиц являются проявлением, довольно редко встречаемым, и проходят быстро. Успокоить больного индивида можно при помощи ласки.

Нередко люди, страдающие кретинизмом, впадают в депрессию, вследствие которой могут совершить суицидальную попытку.

Малыш, по мере взросления, стареет быстрее, нежели его здоровые ровесники. Организм индивидов с рассматриваемым недугом требует много тепла, потому вылезать из-под тепленького одеяла они не любят.

Можно выделить типичные для этой патологии изменения лица, такие как одутловатость, плоский нос с запавшей спинкой, часто рот приоткрыт, слюна течет, язык высунут. Мимика больных характеризуется скудностью. Выражение на лице глупое.

Другие признаки кретинизма, присущие больным: неполное созревание биологических половых признаков, в ряде случаев отмечается крипторхизм или кисты яичников, уменьшение конфигурации внутренних органов, грубость эпидермиса, увеличение толщины и бледность кожи, возможно возникновение пигментных пятен, ломкость ногтей, потоотделение снижено.

Поскольку кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы, то происходит затормаживание всех процессов, проистекающих в организме. Вследствие этого у малышей, имеющих диагноз кретинизм, отмечается отставание в формировании функций психики, снижение интеллектуальной деятельности и запоздание в физическом развитии. Помимо того, этому недугу присущи и поведенческие изменения.

Лечение кретинизма

Исход рассматриваемого недуга обусловлен временем начала адекватной терапии. Ведь кретинизм, что это такое? Это недуг, обусловленный нехваткой выработки йодтиронинов, что ведет к задержке формирования. Поэтому раннее начало лечение кретинизма способствует более здоровому развитию.

Болезнь кретинизм характеризуется появлением изменений патологической направленности в разных системах и органах, поэтому больной индивид подлежит обследованию у следующих специалистов: ортопеда, терапевта или педиатра, эндокринолога, невропатолога и психиатра. Однако основным лекарем является эндокринолог, поскольку заболевание кретинизм все-таки эндокринного генеза. Остальные специалисты определяют наличие патологических трансформаций в соответствующих органах.

Для диагностирования кретинизма проводятся следующие обязательные мероприятия. В первый черед, берется забор крови, дабы определить объем синтезируемых йодтиронинов и гормонов гипофиза.

В медицине существует такое понятие как преходящий или транзиторный гипотиреоз. Показатели йодтиронинов снижаются временно и через некоторый период времени восстанавливаются. В таком случае кретинизм заболевание не развивается. Исследование крови при этом показывает незначительное понижение содержания гормонов, продуцируемых щитовидкой, и небольшой рост концентрации тиреотропина, синтезируемого гипофизом. Подобный результат медиками принимается за сомнительный, поэтому исследование следует повторить через время.

Огромную роль в своевременном выявлении кретинизма играет скрининг, который проводится на этапе новорожденности. Практикуется проведение этой процедуры на 4-ый день после рождения крохи, если малыш явился в срок. Недоношенным детям проведение скрининг-исследования показано на 7-ой день. Скрининг-метод определяет содержание тиреотропина в крови. Данный показатель дает информацию о работоспособности эндокринной железы. Он считается основополагающим для диагностирования рассматриваемой патологии. При определении повышенного показателя содержания тиреотропного гормона незамедлительно проводится повторное тестирование. Также назначается превентивные лечебно-коррекционные мероприятия и препараты тироксина.

У детей, с не выявленным кретинизмом, в возрастном периоде с середины второго триместра жизни и до его окончания, анализ крови может показывать повышенное содержание холестерина и жиров, что являет собой косвенное свидетельство наличия описываемого заболевания.

Чтобы выявить патологические изменения, рекомендовано проведение анализа на биохимический состав крови. Также делается клиническое исследование, при котором анализируется состав крови, а именно: содержание гемоглобина, белых кровяных клеток, лейкоцитарная формула, цветовой показатель, концентрация красных кровяных телец. В результате – можно выявить анемию.

Кроме исследований крови, обязательно проводится ультразвуковое обследование железы. Данное исследование позволяет определить: наличие различных образований, конфигурацию органа и его размеры, видоизменения структуры щитовидки, рост отдельных сегментов железы, состояние кровотока (дуплексное сканирование).

Перечисленные данные обследования позволяют выявить причины отклонений в функционировании железы. При раннем выявлении рассматриваемой патологии болезненное состояние можно полностью компенсировать при помощи приема тироксина. Поэтому очень важно своевременное проведение мероприятий по диагностике и предопределение адекватного лечения кретинизма.

При снижении работоспособности железы рекомендовано назначение заместительной терапии. Больному индивиду прописывают употребление гормональных средств, направленных на восстановление адекватного функционирования щитовидки. Такие препараты показывают положительные результаты при любых вариациях гипотиреоза, кроме вызванных расстройством восприимчивости тканей к йодтиронинам.

Обычно эндокринологи назначают Трийодтиронин или Левотироксин. Помимо применения фармакопейных средств необходимо также придерживаться установленного рациона питания. В первый черед, всем пищевым продуктам, потребляемым пациентом, надлежит быть обогащенными йодом.

Активность детей необходимо выстраивать таким образом, дабы малыши не ощущали себя неполноценными или обделенными. Также следует поощрять у малыша любые творческие порывы. Творчество позволяет улучшить социальные навыки и способствует в развитии двигательный навыков.

Страдающие кретинизмом малыши должны постоянно находиться под наблюдением у специалиста-эндокринолога, дабы врач имел возможность своевременно откорректировать терапевтическую схему и дозы лекарственных средств. Подбор лечебно-коррекционных методов воздействия на этапе формирование структур нервной системы и роста тела заслуживает особенно пристального внимания.

Женщины, которых интересует кретинизм, что это такое, должны обязательно постичь простую истину – это серьезный недуг, требующий терапевтического коррекционного воздействия. Исход этой патологий зависит от времени выявления и начала терапии.

Малыши, с ранним выявлением рассматриваемого отклонения, и которым лечение кретинизма начато по достижению крохой трехнедельного возраста, в развитии не отстают от их здоровых ровесников. Поэтому очень важна своевременная диагностика кретинизма, в частности, проведение скрининга. Если скрининг не проводится (например, при домашних родах), то не представляется возможным своевременно определить адекватную терапию. Такие малыши будут отставать в психофизическом созревании, иметь задержку речи. Также страдает и формирование интеллекта.

Для предупреждения возникновения кретинизма, женщина, вынашивая ребенка, должна употреблять продукты, обогащенные йодом, своевременно проходить лабораторное обследование и исполнять все врачебные рекомендации. Чтобы эта эндокринная железа развивалась правильно у крохи, в женском организме должно содержаться необходимая концентрация йода.

Таким образом, профилактика кретинизма обязательно должна содержать следующие шаги:

— прием во время вынашивания плода йод-препаратов;

— полноценное питание будущей матери;

— запрещение на рождение детей от близких родственников;

— превентивные меры по предупреждению заболеваний щитовидки.

psihomed.com

причины, формы, проявление и лечение

Что такое кретинизм

Кретинизм – это крайне сложное заболевание, которое спровоцировано недостатком тироидных гормонов, развитием гипотиреоза или другими нарушениями в работе эндокринной системы. Проявляется недуг нервными, психическими и физическими расстройствами. Заболевание не излечимо, существующие терапевтические методы лишь подавляют некоторые симптомы и облегчают участь пациента. Чаще всего встречается детский кретинизм, ведь по одной из гипотез данное заболевание может быть врожденным или передаваться по наследству.

Различают две основные формы кретинизма, для каждой из которых характерны специфические симптомы:

  • Спорадический кретинизм – редкая форма заболевания, которая возникает в результате наличия дефекта в генетическом коде, а также из-за нарушения функционирования ферментов и гормонов.
  • Эндемический кретинизм – болезнь, которая возникает в результате недостаточного поступления в организм важного минерала — йода.

Причины развития заболевания

Ученым до этих пор не удалось установить точные причины, которые провоцируют развитие кретинизма. Существует несколько гипотез, которые вполне могут быть реальными:

  • Нарушение функционирования ферментной системы, что провоцирует дефицит гормонов щитовидной железы и вызывает развитие нетоксического зоба или спорадической формы кретинизма.
  • Наследственная предрасположенность к заболеванию.
  • Нарушение развития щитовидной железы еще в период внутриутробного формирования.
  • Возрастает риск развития кретинизма у детей, чьи матери во время беременности проходили лечение радиоактивным йодом, наблюдался дефицит селена и йода или у женщины развился зоб.
  • Нарушение гормонального фона во время беременности.
  • Детский кретинизм часто встречается у родителей, связанных кровными узами.
  • Отсутствие щитовидной железы, аномальное ее развитие или месторасположение.

Симптомы кретинизма

Определить наличие кретинизма у ребенка достаточно просто, все симптомы заметны невооруженным взглядом и для их обнаружения не требуется высшее медицинское образование. Все признаки недуга делятся на психические и неврологические, но первым настораживающим фактором является задержка умственного и физического развития ребенка, его значительное отставание от сверстников.

Различают две формы заболевания – нервная и микседерматозная. Обе они активно прогрессируют с рождения ребенка, но проявляются по-разному.

Для нервного кретинизма характерны следующие симптомы:

  • Нарушение слуха и проблемы с работой речевого аппарата. При запущенной форме заболевания такие симптомы могут перерасти в абсолютную глухоту и немоту.
  • Снижение интеллекта, задержка умственного развития.
  • Движения часто сопровождаются судорогами, беспорядочными движениями.
  • Нарушение психического состояния.
  • Постоянная апатия, вялость и сонливость пациента.

Микседермальная форма проявляется такими признаками:

  • Задержка физического развития. Для людей с такой формой кретинизма характерен низкий рост, непропорциональность телосложения и специфические черты лица.
  • В глазах больного отражается легкое недоумение, его рот всегда открыт, а язык увеличен.
  • Выпячивание живота, заниженное расположение пупка.
  • Походка человека с кретинизмом неуклюжая.
  • Внутренние органы уменьшены в размерах.

Диагностика болезни

В большинстве случае диагностика кретинизма не составляет особой сложности, так как все симптомы весьма специфичны и ярко выражены. При первичном осмотре пациента и оценке его состояния врач уже может поставить диагноз, но для уточнения его формы и выявления сопутствующих нарушений дополнительно назначается ряд лабораторных анализов (кровь, моча и др.) и дополнительные исследования.

Крайне важно установить уровень гормонов в организме, чтобы определить какие есть нарушения в работе щитовидной железы. Дополнительно проводится ультразвуковое исследование щитовидки, МРТ головного мозга и рентгенография костей.

Кретинизм – это сложное заболевание, которое сопровождается рядом симптомов, поэтому дополнительно требуется консультация эндокринолога, психиатра, невролога, офтальмолога и других узкопрофильных специалистов. Только после проведения полного обследования пациента врач может поставить диагноз и назначить оптимальное лечение.

Лечение заболевания

Кретинизм – это хроническое заболевание, которое не подлежит полному излечению. Дети с таким диагнозом становятся инвалидами. Но для поддержания нормального состояния и жизнедеятельности больного назначается консервативное лечение, которое включает:

  • Прием гормонов щитовидной железы или препаратов, стимулирующих их выработку.
  • Употребление продуктов, богатых йодом, чтобы нормализовать работу щитовидки.
  • Лечение сопутствующих заболеваний.
  • Употребление препаратов с высоким содержанием йода.

Профилактика кретинизма

Гарантированно избежать кретинизма невозможно, так как до конца не изучена этиология происхождения недуга. Но к основным превентивным мерам врачи относят:

  • Избегание браков между кровными родственниками.
  • Особое внимание к здоровью во время беременности. Крайне важно отказаться от вредных пристрастий, обогатить свой рацион полезными продуктами, а также следить за уровнем гормонов и функционированием организмом.
  • Прием во время беременности препаратов на основе йода. Такая профилактика допустима только с разрешения врача, поскольку в ином случае высок риск развития побочного эффекта.
  • Своевременное обращение к специалистам, если замечена задержка в развитии или нестандартное поведение малыша.

Кретинизм – хроническое заболевание, возникающее на фоне изменения работы щитовидной железы и недостатков гормонов, сопровождающееся нарушением физического и умственного развития, психическими и неврологическими проявлениями. Болезнь не поддается лечению, но можно облегчить состояние больного. Для того чтобы избежать недуга важно соблюдать простые превентивные меры и с особым вниманием относится к своему здоровью во время беременности.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

24doctor.info

Кретинизм. В чем причина?

[содержание]

Кретинизм – это заболевание, проявляющееся очень сильным отставанием в развитии и связанное с недостаточной функцией щитовидной железы. Причины кретинизма, как правило, являются врождёнными, связаны с нарушениями эмбрионального развития. Симптомы кретинизма начинают проявляться в раннем детстве.

Слово «кретинизм» имеет ещё одно значение. Оно употребляется для обозначения крайней степени тупости или глупости, часто в какой-то одной области. Например, считается, что множество женщин очень плохо ориентируются в пространстве. Такие люди не в состоянии сами найти дорогу в незнакомом месте, а часто даже объяснить, где они находятся или куда им нужно. Это так называемый топологический кретинизм.

Кто-то не в состоянии соотнести географическую карту с реальной местностью (топографический кретинизм), кто-то, несмотря на среднее, а то и высшее образование, никак не понимает, где и какие знаки препинания нужно ставить (типографический кретинизм). По мнению учёных такие проблемы связаны с особенностями развития некоторых участков мозга. Однако болезнь кретинизм к этим нарушениям не имеет никакого отношения.

Каковы причины заболевания кретинизм?

Заболевания эндокринной системы (к ним относится кретинизм) всегда связаны с дисбалансом гормонов. В данном случае – тиреоидных (гормонов щитовидной железы).

Причины кретинизма:

  • Нарушение эмбрионального развития щитовидной железы;
  • Атиреоз;
  • Гипоплазия щитовидной железы;
  • Эктопия щитовидной железы;
  • Дефицит йода;
  • Лечение матери во время беременности радиоактивным йодом;
  • Нарушения в работе гипофиза, в результате которых он не «командует» работой щитовидной железы;
  • Аутоиммунный тиреоидит;
  • Некоторые заболевания, при которых организм не способен конвертировать йод в активную форму;
  • Генетические нарушения;
  • Лечение литием, амиодароном, пропилтиоурацилом, карбимазолом.

Если причиной стала йодная недостаточность, характерная для района проживания, то диагностируется эндемический кретинизм. Симптомы этого заболевания одинаковы, независимо от причин.

Симптомы кретинизма

  • Отставание ребёнка в развитии.
  • Недоразвитие костей черепа, карликовость.
  • Вялость, сонливость.
  • Замедление рефлексов и процессов мышления, что приводит к отставанию интеллектуального развития и слабоумию.
  • Брадикардия.
  • Снижение артериального давления.
  • Проблемы в работе желудочно-кишечного тракта. Живот у больных вздутый, часты запоры.
  • Микседема.
  • Значительно могут быть выражены симптомы вегетативной дистонии.

Очень характерен внешний вид: одутловатое лицо, тусклый взгляд, линия роста волос ниже, чем обычно, широкая запавшая переносица, толстые губы, большой язык, который может не помещаться во рту. Телосложение непропорционально, с короткими конечностями, широкими стопами. Половые органы недоразвиты, половые признаки могут быть менее выражены, а могут отсутствовать вовсе. Размер щитовидной железы может быть, как меньше, так и больше нормы.

Установлена тесная взаимосвязь дефицита йода и гипотиреоза с развитием интеллекта. В местностях с йодной недостаточностью в среднем людей с низким уровнем интеллекта на 10-12% больше, чем в местностях с нормальным содержанием йода в пище и воде.

Кретинизм у детей проявляется, в том числе, и в неспособности к обучению, в особо тяжёлых случаях в затруднённой речи или её отсутствии. Такие дети апатичны, ленивы. Следует отметить, что без лечения тяжесть симптомов нарастает очень быстро. При лечении (йодная и гормональная терапия), начатом не с первых дней жизни больного редко удаётся избежать тяжёлых осложнений. Поэтому больные со сформировавшимися симптомами кретинизма живут обычно не более 40 лет.

На сегодняшний день кретинизм встречается довольно редко, потому что в родильных домах в первые дни жизни всем детям делают анализ крови на содержание тиреоидных гормонов. Такая диагностика гипотиреоза позволяет начать своевременное лечение с помощью заместительной терапии гормонами щитовидной железы и даёт возможность ребёнку нормально развиваться.

moyaschitovidka.ru

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о