Разное

Хроническая полинейропатия: ХВДП: симптомы заболевания, происхождение, терапия

Содержание

ХВДП: симптомы заболевания, происхождение, терапия

Заболеванием периферических нервов считается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП). Патология способна приобретать аутоиммунный характер. Исследователи отмечают группу болезней, которые объединены под одним наименованием и официально признаны лишь в 80-х годах прошлого столетия.

ХВДП может развиться в любом возрасте. Однако чаще всего от нее страдают взрослые, особенно мужчины средней возрастной категории. По статистике у больных после 50 лет протекает более тяжело и хуже поддается лечению. 


У взрослых встречается 2 случая на 100 тысяч населения, а у пациентов детского возраста 1 на эту же численность. Заболевание образуется у 2-5% больных с сопутствующим диагнозом синдрома Гийена-Барре.

Этиология происхождения

До сих пор плохо изучены факторы появления ХВДП, большинство моментов оставляет много вопросов. Заболевание встречается у более ⅓ взрослого населения из-за наличия вирусной инфекции. У детей – в результате возрастных прививок и острого поражения органов дыхания. Кроме того, риску подвержены женщины в III триместре беременности. Но у 50% людей явных причин возникновения не находится.

Полиневропатия, которая склонна демиелинизировать, запускается при непосредственном участии Т-лимфоцитов. Они разрушают периферический миелин через выработку антител. Практически каждый участок нерва может содержать отечность и воспалительный инфильтрат, включая спинномозговые корешки. В некоторых случаях имеет место полинейрорадикулопатия.

Клинические проявления

На начальной стадии у патологии нет никаких признаков образования. Отсутствуют причины для беспокойства как у больного, так и у доктора. В первые несколько месяцев диагностика невозможна, но болезнь активно развивается.

Записаться на диагностику

В определенный момент иммунитет отторгает собственные клетки и начинает активную борьбу с ними. Наблюдается появление циркулирующих иммунных комплексов. Идет процесс поглощения миелиновой оболочки, в результате чего импульс по периферическому нерву проводится плохо. Высокий процент заболеваний наблюдается, благодаря генетической предрасположенности.

В качестве возбудителей иногда выступают чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, нарушения гормонального фона, стрессовые состояния.

Главные причины появления ХВДП:

  • Недостаток физических сил, энергии и нарушение чувствительности в конечностях. Это появляется наряду с нарушениями двигательной активности. Усталость нарастает медленно. Продолжительность прогрессирования клинических проявлений составляет от 2-х месяцев. Иногда в борьбу вступают черепно-мозговые нервы.


  • Ухудшение рефлексов на растяжение мышц рук (ног) вплоть до полного отсутствия такой реакции. В большинстве случаев слабость появляется в стопах, медленно поднимаясь. Через какое-то время могут наблюдаться изменения в мелких и точных движениях кистей. Мышцы атрофируются значительно позже. Иногда этого симптома не возникает вообще. Плохая чувствительность ног характеризуется неустойчивостью во время ходьбы, болевыми ощущениями.

Классическая форма нейропатии сопровождается симметричным поражением, постепенным нарастанием клинических проявлений, положительной реакцией на терапию. Атипичный вид бывает асимметричным либо фокальным.

Терапия

Примерно 80% людей с ХВДП отмечают результат, при котором общее состояние переходит в более слабую форму. С учетом исследований, проведенных в области лечения патологии, высоким эффектом отличается прием следующих лекарственных средств:

Наряду с приемом указанных препаратов проводится забор крови, очистка и возвращение ее или какой-то части обратно в кровоток.

На данный момент не существует ни одного лекарства, полностью излечивающего полирадикулоневропатию. Однако их комплексное применение снижает прогрессирование болезни, тормозит последующее ухудшение либо обострение, а также снижает выраженность симптоматики.

Наши специалисты

Детский невролог

Стаж: 21 год

Записаться на приём

Врач невролог

Стаж: 11 лет

Записаться на приём

Врач-невролог

Стаж: 11 лет

Записаться на приём

Невролог, главный внештатный детский невролог МЗ СК, профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ

Стаж: 39 лет

Записаться на приём

Лечение заболевания «ХВДП» в нашем центре

group Номенклатура Номенклатура Цена Цена

Запишитесь на прием

Хроническая дизиммунная гипертрофическая плексопатия как вариант атипичной хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии

Термин «хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия» (ХВДП) объединяет группу иммуноопосредованных [1] состояний с частотой встречаемости у детей до 0,48 на 100 000 [2]. Традиционно выделяют типичные и атипичные формы ХВДП. Классическая клиническая картина ХВДП характеризуется симметричными чувствительными и двигательными нарушениями в дистальных и проксимальных отделах рук и ног, прогрессирующим или рецидивирующим течением в период 8 нед и более, повышением концентрации белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и ответом на иммуномодулирующую терапию. Предложенные в 2000 г. клинические, электрофизиологические и лабораторные критерии ХВДП детского возраста имеют низкую чувствительность — до 77% [3, 4], в связи с чем эксперты приняли решение использовать критерии EFNS [5] для взрослых, чувствительность которых достигает 94% [4]. Независимо от возраста пациента диагностическую сложность представляют атипичные формы дизиммунных нейропатий и особенно фокальная ХВДП, проявляющаяся поражением одной или двух конечностей [6]. Симптомы и электрофизиологические изменения, выявляемые при атипичных формах ХВДП, не соответствуют принятым критериям диагноза, затрудняя диагностический поиск. Представлено наблюдение хронического дизиммунного поражения пояснично-крестцового сплетения у ребенка 7 лет как варианта атипичной ХВДП.

Клиническое наблюдение. Мальчик В., 2010 года рождения, с неотягощенным семейным анамнезом и без особенностей раннего развития. В возрасте 6,5 года мать впервые отметила, что ребенок без видимых причин начал прихрамывать на левую ногу. Неврологом в поликлинике было предположено поражение левого седалищного нерва, для уточнения генеза которого ребенок был направлен на УЗИ, которое не выявило изменений на доступном визуализации отрезке нерва.

При осмотре обращали на себя внимание слабость (до плегии в мышцах тыльного сгибания стопы) и гипотрофия мышц, иннервируемых левым пояснично-крестцовым сплетением (четырехглавая мышца бедра, бицепс бедра, группа мышц, приводящих бедро, большая ягодичная мышца, передняя большеберцовая, икроножная, короткий разгибатель пальцев), а также слабость удерживающих лопатку слева мышц: широчайшей, зубчатой, надостной, подостной (рис. 1). Рис. 1. Пациент В., 7 лет. Клиническая оценка мышечной силы. а — отсутствие тыльного сгибания левой стопы; б — сохранность силы мышц подошвенного сгибания стопы; в — слабость мышц, удерживающих лопатку слева. Сухожильные рефлексы не вызывались только с левой ноги. Нарушения чувствительности ограничены зоной иннервации левого пояснично-крестцового сплетения. В остальном неврологический статус был без особенностей: менингеальных симптомов нет, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма нет, сила мимической мускулатуры 5 баллов, лицо симметричное, сухожильные рефлексы, кроме ахиллова и коленного слева, в том числе, рефлекс с ости лопатки нормальной живости и симметричные, патологических стопных знаков нет. Координаторные пробы: пальценосовую пробу выполняет удовлетворительно.

Проведена электромиография (ЭМГ) в полном и достаточном объеме с исследованием всех четырех конечностей, по результатам которой получены изменения, свидетельствующие о поражении левого пояснично-крестцового сплетения: при тестировании моторных и сенсорных волокон нервов ног выявлена значимая асимметрия амплитуд моторных ответов с левой ноги при сравнении с противоположной стороной, потенциалы действия n. suralis и n. peroneus superficialis слева не регистрировались; F-волны при отведении с m.

abductor hallucis и m.extensor digitorum brevis sinister отсутствовали, справа — представленность F-волн с m. abductor hallucis — 100%; игольчатым электродом выявлена перестройка потенциалов двигательных единиц и спонтанная активность (потенциалы фибрилляций и положительные острые волны) в мышцах, иннервируемых левым пояснично-крестцовым сплетением (mm. vastus lateralis, tibialis anterior, gluteus maximus).

Результаты осмотра, УЗИ периферических нервов и ЭМГ констатировали поражение на уровне пояснично-крестцового сплетения. Для уточнения причины изменений проведено МРТ с контрастным усилением гадолинием, обнаружено увеличение нервных стволов и накопление контрастного вещества в пояснично-крестцовом сплетении (рис. 2). Рис. 2. Тот же пациент. МРТ пояснично-крестцового сплетения в режиме Т1 с контрастным усилением гадолинием. МРТ плечевого сплетения не выявило изменений.

В соответствии с алгоритмом обследования пациентов с подозрением на ХВДП проведено исследование ЦСЖ, которое не выявило белково-клеточной диссоциации; также не обнаружено антител к ганглиозидам периферических нервов в сыворотке крови.

На основании течения болезни (более 8 нед), данных МРТ — накопление контрастного вещества нервными стволами, результатов ЭМГ, указывающих на вовлечение пояснично-крестцового сплетения, предположено наличие дизиммунного процесса периферической нервной системы. Назначена комбинированная патогенетическая терапия 4 курсами с интервалами 1 мес: метилпреднизолон 3000 мг (суммарная доза на 1 курс) внутривенно и внутривенные иммуноглобулины в дозе 2 г на 1 кг массы тела в первый курс и 1 г на 1 кг массы тела в следующие 3 инфузии без последующей поддерживающей терапии.

На фоне лечения отмечено значительное улучшение состояния ребенка в виде нарастания мышечной силы в левой ноге, мышцах, удерживающих левую лопатку, а также уменьшение выраженности мышечных гипотрофий (рис. 3). Рис. 3. Тот же пациент. Клиническая оценка мышечной силы на фоне иммуномодулирующей терапии через 4 мес. а — появилось тыльное сгибание стопы слева; б — сохранность силы мышц подошвенного сгибания стопы; в — регресс слабости мышц, удерживающих лопатку слева. Именно ответ на иммуномодулирующую терапию послужил фактом, подтверждающим диагноз фокальной формы ХВДП.

При очевидном улучшении состояния при повторном МРТ поясничного сплетения накопление контрастного вещества нервными стволами сохранялось (рис. 4). Рис. 4. Тот же пациент. МРТ пояснично-крестцового сплетения в режиме Т1 с контрастным усилением гадолинием на фоне иммуномодулирующей терапии через 4 мес.

Ответ на иммуномодулирующую терапию в представленном случае стал фактом, подтверждающим диагноз.

ХВДП вызывает в ряде случаев диагностические и дифференциально-диагностические сложности [7, 8].

Как и у взрослых, верификация ХВДП у детей основана на типичных находках при проведении ЭМГ: скорости распространения возбуждения по нервным волокнам, увеличение дистальной латентности, наличие блоков проведения и дисперсии ответов (при оценке поздних ответов), выявлении белково-клеточной диссоциации при исследовании ЦСЖ, изменений стволов плечевого и поясничного сплетений, а также конского хвоста при МРТ [9]. Однако менее чем в 50% случаев пациентам выставляется правильный диагноз ХВДП [10, 11]. Основной причиной этого является несоответствие данных обследования пациентов клиническим и электрофизиологическим критериям ХВДП, как правило, в результате неполного обследования больных и неправильной интерпретации полученных данных [12].

Пациенты часто проходят долгий диагностический путь с исключением наследственных форм моторно-сенсорной полинейропатии, вторичных нейропатий на фоне болезней соединительной ткани, нервно-мышечной передачи и даже синдрома Гиейна—Барре [7, 8, 13].

Ретроспективное исследование ранее проведенной экспертной оценки случаев ХВДП из разных клиник показало, что только 37% пациентов имели достаточно данных для постановки диагноза [12]. Такая же ситуация имеет место и в педиатрической практике, когда неправильное толкование полученных данных, технические ошибки при проведении ЭМГ, недостаточный опыт исследователя, а также неполное обследование ребенка приводит к неправильной постановке диагноза [14].

С другой стороны, есть ограничения существующих электрофизиологических критериев ХВДП, которые хорошо известны и признаны [15]. Повышение белка в ЦСЖ у детей с ХВДП присутствует у большинства пациентов, но не у всех [2, 16], и у части больных не проводят исследование ЦСЖ [12]. МРТ-изменения в виде гипертрофии корешков конского хвоста, спинномозговых нервов плечевого и поясничного сплетений, сопровождаемые контрастным усилением, описываются во всех возрастных группах пациентов с ХВДП, и они включены в дополнительные критерии EFNS/PNS [5, 8, 17—19], но о том, как часто обнаруживаются изменения и на каком этапе болезни, данных в литературе мало. Так, пациенты, уже получающие патогенетическое лечение, в 100% случаев имели изменения в поясничном сплетении и были оценены ретроспективно [20]. Выявление характерных изменений для ХВДП при биопсии нерва, несомненно, подтверждает диагноз, но их отсутствие не исключает его [21].

Атипичные формы ХВДП требуют более полной оценки клинических данных в соответствии с получаемыми результатами инструментального и лабораторного обследования пациента [12], как и в описанном нами случае, когда нет соответствия полученных данных ни клиническим, ни электрофизиологическим критериям ХВДП. Положительный ответ на иммуномодулирующую терапию может служить подтверждением дизиммунного характера процесса [5], что было учтено у нашего больного.

Если типичные случаи ХВДП у детей хорошо представлены в литературе [22], то атипичные и тем более фокальные формы ХВДП обсуждаются мало. Большинство представленных случаев является результатом длительного наблюдения за пациентами, имевшими изменения в одной или двух конечностях, которые впоследствии генерализовались до типичной картины ХВДП [23, 24], в связи с чем обсуждается именно фокальное начало ХВДП, а не проявление клинической картины атипичной формы рассматриваемой патологии. Аналогичное мнение высказано в дискуссии с профессором J. Léger на 2-м конгрессе Международной академии IG (Берн, Швейцария) в октябре 2018 г., на котором был представлен клинический случай 7-го наблюдения за пациентом с сенсорными изменениями только в левой руке с положительным ответом на введение иммуноглобулинов, расцененный как фокальная ХВДП. Экспертами рекомендовано наблюдение за такими больными даже в состоянии ремиссии.

Нами продолжается наблюдение за ребенком в виде клинического осмотра с частотой 1 раз в месяц с фото- и видеофиксацией результатов.

Представленный клинический случай является примером сложности трактовки неоднозначных результатов инструментальных методов обследования в сочетании с фокальным поражением конечности. Настороженность относительно атипичных форм ХВДП, в данном случае фокального варианта, позволяет уменьшить время постановки диагноза за счет сокращения дифференциально-диагностического ряда и начать патогенетическую терапию на ранних сроках, оправдывает использование ВВИГ ex juvantibus. Положительный ответ на иммуномодулирующую терапию следует рассматривать как дополнительный диагностический критерий в пользу дизиммунного процесса.

Информированное согласие. Матерью пациента подписано информированное согласие на публикацию данных сына.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Дружинина Е.С. — https://orcid.org/0000-0002-1004-992X; e-mail: naumovaes@gmail.com

Никитин С.С. — https://orcid.org/0000-0003-3292-2758; e-mail: nikitin-s@bk.ru

Бембеева Р.Ц. — https://orcid.org/0000-0002-4373-4747; e-mail: dr.bembeeva@yandex.ru

Дружинин Д.С. — https://orcid.org/0000-0002-6244-0867; e-mail: druzhininds@gmail.com

Как цитировать:

Дружинина Е.С., Никитин С.С., Бембеева Р.Ц., Дружинин Д.С. Хроническая дизиммунная гипертрофическая плексопатия как вариант атипичной хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019;119(12):94-99. https://doi.org/10.17116/jnevro201911912194

Автор, ответственный за переписку: Дружинина Евгения Сергеевна — e-mail: naumovaes@gmail.com

Полинейропатия — лечение, симптомы, причины, диагностика

Полинейропатия или периферическая невропатия, возникает в результате повреждения периферических нервов и часто приводит к развитию таких симптомов, как слабость, онемение и боль, как правило, в руках и ногах. Но полинейропатия также может влиять и на другие участки тела. Периферическая нейропатия может развиться в одном нерве (мононевропатия), двух или нескольких нервах в разных областях или могут быть задействованы много нервов (полинейропатия).

Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.

Пациенты с периферической нейропатией обычно описывают боли, как ощущения покалывания или жжения. Во многих случаях, симптомы снижаются, если возникает компенсация основного заболевания.

Каждый нерв в периферической нервной системе имеет определенную функцию, так что симптомы зависят от типа нервов, которые оказались повреждены. Нервы подразделяются на:

  • Чувствительные нервы, которые получают ощущения от кожи, такие как температура, боли, вибрации или давление
  • Двигательные (моторные) нервы, которые контролируют движения мышц
  • Вегетативные нервы, которые контролируют такие функции, как кровяное давление, частота сердечных сокращений, пищеварение и функцию мочевого пузыря

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

  • Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
  • Острая колющая или жгучая боль
  • Повышенная чувствительность к прикосновениям
  • Отсутствие координации и падения
  • Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

  • Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
  • Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
  • Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Причины

Ряд факторов может привести к развитию невропатии, в том числе:

  • Алкоголизм. Скудная диета может привести к дефициту витаминов.
  • Аутоиммунные заболевания. Они включают такие заболевания как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и некротический васкулит.
  • Диабет. Более чем у половины пациентов с диабетом развиваются некоторые типы нейропатии.
  • Воздействие ядов. Токсичные вещества включают в себя тяжелые металлы или химикаты.
  • Лекарства. Некоторые лекарства, особенно те, что используются для лечения рака (химиотерапия), могут привести к развитию периферической невропатии.
  • Инфекции. К ним относятся некоторые вирусные или бактериальные инфекции, в том числе болезнь Лайма, опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, проказа, дифтерия и ВИЧ.
  • Наследственные заболевания. Например такое заболевание как болезнь Шарко-Мари-является наследственным типом нейропатии.
  • Травма или компрессия на нерв. Травмы, такие как дорожно-транспортные происшествия, падения или спортивные травмы, могут повредить или даже привести к разрыву периферических нервов. Компрессия нерва может возникать при постоянном воздействии на периферические нервы.
  • Опухоли. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут повреждать нервы или оказывать давление на них.
  • Дефицит витаминов. Витамины группы В, в том числе B-1, B-6 и B-12, витамин Е и ниацин имеют большое значение для нервов.
  • Заболевания костного мозга. Они включают в себя наличие аномального белка в крови (моноклональные гаммопатии), миеломная болезнь, лимфома и амилоидоз.
  • Другие заболевания. К ним относятся заболевания почек, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и щитовидной железы (гипотиреоз).

Осложнения полинейропатии могут включать

  • Ожоги и травмы кожи. Если есть онемение частей тела пациент не может чувствовать изменения температуры или боль.
  • Инфекции. Ноги и другие области тела со сниженной чувствительностью могут незаметно повреждаться. Необходимо следить за целостностью кожных покровов, особенно если есть сахарный диабет так как даже незначительные повреждения кожи могут приводить к инфицированию тканей.

Диагностика

Врача при диагностике полинейропатии, в первую очередь, могут интересовать ответы на следующие вопросы

  • Есть ли у пациента соматические заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
  • Когда появились симптомы?
  • Были ли симптомы были постоянными или возникали эпизодически?
  • Насколько выражены симптомы?
  • Что приводит к увеличению или снижению симптомов?
  • Были ли аналогичные симптомы у кого – то в семье пациента?
  • Врачу необходима полная медицинская история болезни. Врач рассмотрит историю болезни, в том числе симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
  • При неврологическом обследовании врач может проверить сухожильные рефлексы, силу и тонус мышц, способность чувствовать определенные ощущения, и координацию.

Врач может назначить обследование

  • Методы визуализации КТ или МРТ могут выявить различные заболевания (в том числе опухоли).
  • Нейрофизиология. Электромиография записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, в том числе слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведения импульса по нервам и позволяет определить степень повреждения нервных волокон. Могут быть также проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы — сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
  • Биопсия нерва. Врач может рекомендовать удаление небольшой части нерва, обычно чувствительного нерва, чтобы изучить морфологические изменения в нерве для того, чтобы определить причину повреждения нерва.
  • Биопсия кожи. При этом исследовании удаляется небольшая часть кожи для исследования количества нервных окончаний. Снижение количества нервных окончаний свидетельствует о невропатии.
  • Лабораторные методы исследования необходимы для исключения различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания болезни почек и Т.Д.

Лечение

Целью лечения полинейропатии является лечение основного заболевания и минимизация симптомов. Если лабораторные тесты и другие методы обследования указывают на отсутствие основного заболевания, врач может рекомендовать выжидательную тактику, для того чтобы увидеть, есть самостоятельное уменьшение симптомов нейропатии. Если есть воздействие токсинов или алкоголя, врач будет рекомендовать избегать этих веществ.

Медикаментозное лечение

Лекарства, используемые для облегчения болей при полинейропатии включают в себя:

  • Обезболивающие, такие как парацетамол или из группы НПВС снижают болевые проявления
  • Лекарства, содержащие опиоиды, такие как трамадол (Conzip, Ultram ER и другие) или оксикодон (Oxycontin, Roxicodone и другие), могут привести к развитию зависимости и наркомании, так что эти препараты, как правило, назначают только тогда, когда другие методы лечения не оказывают эффекта.
  • Противосудорожные. Медикаменты, такие как габапентин (Gralise, Neurontin) и прегабалин (Лирика), синтезированные для лечения эпилепсии, могут значительно снижать боль при нейропатии. Побочные эффекты этих препаратов могут включать сонливость и головокружение.
  • Капсаицин. Крем, содержащий это вещество (в природе встречается в остром перце) может применяться для некоторого облегчения симптомов нейропатии. Но учитывая раздражающее действие капсаицина на кожу не все пациенты могут терпеть действие кремов с капсаицином.
  • Антидепрессанты. Некоторые трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, доксепин и нортриптилин (Pamelor), могут применяться для уменьшения болей при нейропатии через воздействия на центральную нервную систему.
  • Ингибитор серотонина и обратного захвата норадреналина дулоксетин (Cymbalta) и антидепрессант венлафаксин (Effexor XR), также могут облегчить боль при периферической нейропатии, вызванной диабетом. Побочные эффекты могут включать сухость во рту, тошноту, сонливость, головокружение, снижение аппетита и запор.
  • Внутривенное введение иммуноглобулина является основой лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и других воспалительных нейропатий.
  • Альфа-липоевая кислота. Используется для лечения периферической невропатии в Европе в течение многих лет. Этот антиоксидант помогает уменьшить симптомы. Прием альфа-липоевой кислота необходимо обсудить с врачом, потому он может повлиять на уровень сахара в крови. Другие побочные эффекты могут включать желудочные расстройства и сыпь на коже.
  • Травы. Некоторые травы, такие как масла энотеры, может помочь уменьшить нейропатическую боль у пациентов с диабетом.
  • Аминокислоты. Аминокислоты, такие как ацетил-L-карнитин, может помочь улучшить симптоматику периферической нейропатии у пациентов, перенесших химиотерапию и у пациентов с сахарным диабетом. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту.

Кроме медикаментозного лечения могут применяться и другие методы лечения.

  • Миостимуляция позволяет в определенной степени восстановить проведение нервно импульса по мышцам.
  • Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина.
  • ЛФК. При наличии мышечной слабости физические нагрузки позволяет улучшить силу и тонус мышц. Регулярные физические упражнения, такие как ходьба три раза в неделю, могут уменьшить боль при нейропатии, улучшить мышечную силу и помогают контролировать уровень сахара в крови. Гимнастики, такие как йога и тай-чи также могут быть достаточно эффективны.
  • Акупунктура. Воздействие на биологически активные точки позволяет улучшить чувствительность нервных рецепторов и снизить болевые проявления.

Рекомендации для пациентов с полинейропатией

  • Необходимо позаботиться о ногах, особенно если есть диабет. Ежедневно нужно проверять ноги на наличие волдырей, порезов или мозолей. Нужно носить мягкие, рыхлые хлопчатобумажные носки и мягкие ботинки.
  • Необходимо бросить курить. Курение может оказывать влияние на циркуляцию крови в конечностях, увеличивая риск возникновения проблем со стопой и других осложнений при невропатии.
  • Ешьте здоровую пищу. Здоровое питание особенно важно для того, чтобы пациент получал необходимые витамины и минералы.
  • Надо избегать употребления алкоголя. Алкоголь может усугубить симптомы полинейропатии.
  • Мониторинг уровня глюкозы в крови при наличии сахарного диабета позволит держать уровень глюкозы в крови под контролем и может помочь улучшить течение нейропатии.

Клинические исследование Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП): эфгартигимод Ph30 SC на стадии B, плацебо на стадии B — Реестр клинических исследований

Объект: Положение дел: Контакт:
Investigator site 43 | Phoenix, Arizona, 85018, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 37 | Scottsdale, Arizona, 85028, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator Site 6 | Carlsbad, California, 92011, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 10 | Centennial, Colorado, 80112, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 1 | Boca Raton, Florida, 33487, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 45 | Jacksonville, Florida, 32209, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator Site 3 | Maitland, Florida, 32751, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 9 | Orlando, Florida, 32806, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 46 | Tampa, Florida, 33612, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 8 | Patchogue, New York, 11772, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 35 | Philadelphia, Pennsylvania, 19104, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 2 | Austin, Texas, 78756, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 34 | San Antonio, Texas, 78229, United States Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 26 | Sofia, 1680, Bulgaria Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator Site 4 | Tbilisi, Georgia Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator Site 5 | Tbilisi, Georgia Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator Site 7 | Tbilisi, Georgia Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 44 | Kiel, 24105, Germany Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 18 | Budapest, 1121, Hungary Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 20 | Budapest, 1121, Hungary Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 21 | H̱olon, 58100, Israel Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 38 | Ramat Gan, 52621, Israel Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 11 | Tel Aviv, 6423906, Israel Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 16 | Riga, 1038, Latvia Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 13 | Białystok, 15-402, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 15 | Katowice, 40-650, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 17 | Kraków, 30-539, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 22 | Kraków, 31-202, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 12 | Lublin, 20-090, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 19 | Lublin, 20-093, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 14 | Łódź, 90-324, Poland Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 42 | Kazan, 420021, Russian Federation Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 40 | Rostov-on-Don, 344022, Russian Federation Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 39 | Saransk, 430032, Russian Federation Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 27 | Alicante, 03010, Spain Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 25 | Córdoba, 14011, Spain Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 24 | Madrid, 28007, Spain Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 41 | Madrid, 28040, Spain Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 23 | Sevilla, 41013, Spain Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 32 | Dniprodzerzhyns’k, 79044, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 30 | Dnipro, 49069, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 28 | Ivano-Frankivs’k, 76008, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 33 | Kharkiv, 61058, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 31 | Kyiv, 21000, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 34 | Vinnytsia, 21009, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]
Investigator site 29 | Zaporizhzhya, 69068, Ukraine Рекрутинг Antonio Guglietta, MD 857-350-4834 [email protected]

Антитела к ганглиозидам (лайн-блот: GM1; GM2-GM3-GM4; GD1a, GD1b, GD2-GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиды) (Ganglioside antibodies panel)

Метод определения

Лайн-блот: GM1; GM2-GM3-GM4; GD1a, GD1b, GD2-GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, сульфатиды. 

Исследуемый материал Сыворотка крови

Тест для диагностики полинейропатий. 

Ганглиозиды представляют группу гликосфинголипидов, составляющую 6% всех липидов в нервной системе. Они являются основной структурной частью миелина шванновских клеток, входят в структуры синаптических мембран и нейромышечных окончаний. В основе структуры ганглиозидов лежит молекула церамида, соединенная с молекулами углеводов и сиаловых кислот. Спектр ганглиозидов разный в ЦНС и периферических нервах. Ганглиозиды GM1 и GD1a экспрессированы на моторных нервах и аксонах. На черепно-мозговых нервах много ганглиозида GQ1b, сенсорные нервы богаты GD1b. 

В качестве основной причины сенсибилизации иммунной системы к антигенам ганглиозидов при острых полинейропатиях предполагается перекрестная иммунная реакция с липополисахаридами бактерий желудочно-кишечного тракта. Синдрому Гийена — Барре часто предшествует энтерит, вызванный Campylobacter jejuni. Липополисахарид C. jejuni содержит ганглиозид-подобную структуру, напоминающую по структуре молекулу ганглиозида GM1, которая способна стимулировать аутоиммунные ответы. Другими известными индукторами синдрома Гийена — Барре являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae и Haemophilus influenzae. 

Антитела к ганглиозидам встречаются на фоне ряда острых и хронических полинейропатий. 

Общим признаком как острых, так и хронических аутоиммунных полинейропатий, является белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, проявляющаяся значительным увеличением содержания белка в ликворе при нормальной или минимально повышенной клеточности. Синдром Гийена — Барре и его разновидности относится к группе острых воспалительных демиелинизирующих полирадикулоневропатий, часто разрешающихся спонтанно. Это заболевание часто развивается на фоне или после перенесенной респираторной или кишечной инфекции в течение 10-14 дней с ее начала, поэтому образование аутоантител часто рассматривают как компонент первичного иммунного ответа против возбудителя инфекции. После достижения ремиссии заболевания титры антител постепенно снижаются и нарастают в случае повторного обострения. Одной из форм острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии является синдром Миллера — Фишера. Характерными клиническими проявлениями являются поражения черепно-мозговых нервов, в результате чего развивается офтальмоплегия, кроме того выражены арефлексия и атаксия. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия является хроническим прогрессирующим заболеванием с поражением сенсорных и моторных нервов. Заболевание может протекать с обострениями, чередующимися с продолжительными периодами ремиссии. При хронических полиневритах антитела к ганглиозидам могут быть представлены моноклональным иммуноглобулином и требуют проведения иммунофиксации иммуноглобулинов сыворотки (см.описание теста). 

Реабилитация после полинейропатии в Москве — цены на услуги в центре Благополучие

Полинейропатия — группа заболеваний, поражающих большое количество нервных волокон. В неврологии выделяют следующие симптомы: тремор, мышечная слабость, парестезия, болезненные судороги, непроизвольные сокращения мышечных пучков, снижение чувствительности кожи, атрофия волокон мышечной ткани, нарушение работы сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Если симптоматика сохраняется более двух месяцев, врачом определяется хроническая полинейропатия.


Причиной болезни могут быть различные факторы, например, дегенеративные или аутоиммунные патологии, алкоголизм, недостаток витаминов, синдром Гийена-Барре, сахарный диабет. Однако вне зависимости от фактора, спровоцировавшего появление болезни, пациенту требуется постоянная поддерживающая терапия и реабилитация, иначе его состояние будет только усугубляться.

Методы восстановительной терапии

В первую очередь все пациенты проходят предварительное обследование у многопрофильной бригады специалистов. Она определяет степень функциональных нарушений, общее состояние здоровья, сопутствующие патологии, способность человека к самообслуживанию и выполнению простейших ежедневных задач. Полученные результаты, а также вид полинейропатии, определяют назначения врача в рамках реабилитационной программы.

  1. При острой полинейропатии эффективность показывает правильно подобранный комплекс ЛФК с пассивными или частично активными упражнениями. Он помогает сохранить подвижность суставов и предотвратить образование пролежней. Особый акцент делается на растяжении мышц. Пациентов обучают пользоваться вспомогательными средствами. Для купирования боли дополнительно назначается медикаментозная терапия, а некоторым пациентам — респираторная поддержка.
  2. Восстановление после хронической полинейропатии включает прогрессивный тренинг и поддержку при ходьбе. В центре «Благополучие» обеспечен полный комфорт для людей с ограниченными возможностями передвижения: на полу есть противоскользящее покрытие, во всех помещениях нет порогов, есть пандусы и поручни. Особенно эффективны для реабилитации растягивающая терапия и массаж. Для укрепления мышечных волокон используются изотонические, изометрические и изокинетические методы работы. По решению врача могут проводиться электротерапия, тепло- и водолечение, иглоукалывание.

Мы находимся в экологически чистом районе, климат которого пойдет на пользу всем пациентам. Наш центр принимает посетителей не только из Москвы и области, но и других регионов России.

Клиника и патогенетические особенности поражения периферической нервной системы у больных с хронической почечной недостаточностью

 Терещук М.А., Волкова Л.И., Злоказов В.Б.

 

Клинический опыт

 

УДК 616.833.:616.61

 

ГУЗ «Свердловская областная клиническая больница №1», г. Екатеринбург, Россия;

ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития, г. Екатеринбург, Россия

 

 

Резюме.

Осложнения со стороны нервной системы можно считать облигатным состоянием у больных с терминальной хронической почечной недостаточностью (ХПН). Патогенетические механизмы, вызывающие поражение нервной системы у пациентов с ХПН, представляют собой комплекс взаимообусловленных процессов, связанных с прогрессирующей утратой функций почек: экскреторной и эндокринной. Поражение периферической нервной системы, обусловленное метаболическими нарушениями, широко распространено среди пациентов с терминальной почечной недостаточностью, хотя диагностируется приблизительно в 60% случаев. Уремическая полинейропатия характеризуется дистальным симметричным поражением конечностей по типу смешанной сенсо-моторной полинейропатии. Частыми чувствительными нарушениями при уремической полинейропатии являются: синдром «беспокойных ног», «синдром жжения в ногах», «синдром парадоксальной тепловой чувствительности». Ранняя диагностика и адекватная интерпретация симптомов поражения нервной системы необходимы для оценки прогноза формирования неврологического дефицита у больных с терминальной ХПН на этапе использования экстраренальной очистки крови.

 

Ключевые слова:

терминальная хроническая почечная недостаточность, осложнения со стороны нервной системы, уремическая полинейропатия, синдром «беспокойных ног», синдром «жжения в ногах», синдром «парадоксальной тепловой чувствительности», вегетативная дисфункция.

 

 

Авторская справка

Терещук Марина Алексеевна 

ГУЗ «Свердловская областная клиническая больница №1»

620102 Россия Екатеринбург ул. Волгоградская 185, консультативно-диагностическая поликлиника

e-mail: terma@okb1.ru

 

Волкова Лариса Ивановна

ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии

620219 Россия Екатеринбург ул. Репина 3, УГМА, кафедра нервных болезней и нейрохирургии

e-mail: vli@okb1.ru

 

Злоказов Владимир Борисович

ГУЗ «Свердловская областная клиническая больница № 1», заведующий отделением гемодиализа

620102 Россия Екатеринбург ул. Волгоградская 185, консультативно-диагностическая поликлиника

e-mail: terma@okb1.ru

 

 

 

CIDP: симптомы, причины, диагностика, лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) — это неврологическое заболевание, поражающее нервы вашего тела.

Симптомы у всех разные, но вы можете чувствовать усталость и ощущать онемение и боль. Это может замедлить ваши рефлексы и вызвать слабость в руках и ногах. Чтобы ХВДП можно было считать причиной, симптомы должны сохраняться не менее 8 недель.

Большинство людей нуждаются в лечении. И чем раньше вы его начнете, тем больше шансов на полное выздоровление.Иногда симптомы проходят надолго, но возвращаются позже.

Любой может заболеть ХВДП, но чаще всего он встречается у пожилых людей и чаще у мужчин, чем у женщин. Около 40 000 человек в США могут иметь это заболевание, но трудно сказать, сколько людей им болеют. CIDP нелегко диагностировать.

Причины этого?

Эксперты не знают, почему люди заболевают этим заболеванием. Что они действительно знают, так это то, что это вызвано воспалением нервов и нервных корешков. Отек может разрушить защитное покрытие нервов, известное как миелин.Это может повредить нервные волокна и замедлить их способность посылать сигналы. Это то, что вызывает слабость, боль, утомляемость и онемение.

Это то же самое, что синдром Гийена-Барре?

Нет. CIDP тесно связан с синдромом Гийена-Барре (GBS). Оба являются проблемами нервной системы, и оба вызывают такие симптомы, как слабость и онемение. Но СГБ обычно наступает через несколько дней или недель после того, как человек заболел, например, желудочно-кишечным заболеванием. CIDP не связан с болезнью. После лечения СГБ большинство людей выздоравливают довольно быстро.CIDP, с другой стороны, имеет тенденцию быть более долгосрочной проблемой. В редких случаях у людей, которые не выздоравливают от GBS, может развиться CIDP.

Как диагностируется?

Нет тестов для диагностики ХВДП. Вместо этого ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах, например, когда они начались и как они себя чувствуют. Они проведут тщательный медицинский осмотр, а также могут порекомендовать тесты, чтобы лучше понять, что происходит с вашими нервами, и исключить другие возможные причины.

В некоторых случаях врачи не могут быть полностью уверены в том, что это ХВДП, но они могут начать лечение.Если симптомы улучшаются, это убедительное доказательство того, что это ХВДП.

Что вы делаете, чтобы чувствовать себя лучше?

Ключевым моментом является раннее лечение. Это может помочь предотвратить повреждение нервов. Это может помочь остановить усиление симптомов.

Лечение может включать:

  • Кортикостероиды. Эти лекарства снимают воспаление и замедляют работу иммунной системы.
  • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Ваш врач может сделать вам инъекции концентрированных антител от здоровых людей, чтобы замедлить иммунный ответ вашего организма.
  • Плазмаферез (ПЭ). Это лечение включает получение части крови, называемой плазмой, через капельницу, чтобы замедлить работу вашей иммунной системы.
  • Иммунотерапия. Эти препараты прерывают работу вашей иммунной системы, чтобы не дать ей атаковать миелин.
  • Пересадка стволовых клеток. В редких случаях ваш врач может ввести здоровые стволовые клетки (ваши или пожертвованные кем-то другим), чтобы «перезагрузить» вашу иммунную систему.

Ваш врач может также порекомендовать физиотерапию .Умеренные упражнения могут дать вам больше энергии.

Иногда вы можете обнаружить, что ваши симптомы поддаются лечению, а в другое время — с ними трудно справиться. Если безрецептурных обезболивающих недостаточно для лечения боли от ХВДП, врач может назначить другие лекарства.

Вы можете полностью выздороветь после CIDP. У некоторых людей есть, но у них могут быть симптомы повреждения нервов, такие как онемение и слабость, на всю оставшуюся жизнь.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия?

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) является редким типом аутоиммунное расстройство.При аутоиммунном заболевании организм атакует собственные ткани. В CIDP, организм атакует миелиновые оболочки. Это жировые отложения на волокнах. которые изолируют и защищают нервы.

Эксперты считают, что CIDP имеет отношение к к более широко известному заболеванию — синдрому Гийена-Барре (СГБ). GBS обычно считается краткосрочным (острым) заболеванием.ХВДП считается длительным (хроническим) болезнь. CIDP встречается реже, чем GBS.

CIDP обычно классифицируют следующим образом:

  • Прогрессивный. Заболевание продолжает обостряться время.
  • Рецидивирующий. Эпизоды прекращения симптомов и начнем.
  • Монофазный. Это означает, что один приступ болезни длится от 1 до 3 года и не повторяется.

Что вызывает CIDP?

CIDP возникает, когда иммунитет организма система атакует миелиновые оболочки вокруг нервных клеток. Но что именно вызывает это не ясно. В отличие от GBS, обычно не бывает инфекции, предшествующей CIDP. Похоже, что генетической связи с CIDP нет.

Кто подвержен риску заболевания CIDP?

CIDP может возникнуть у кого угодно. Но люди в возрасте от 50 до 60 лет, похоже, разовьются с большей вероятностью, чем люди в другом возрасте группы. Мужчины в два раза чаще заболевают этой болезнью, чем женщины.

Каковы симптомы ХВДП?

Симптомы обычно одинаковы для все виды ХИДП.Они могут включать:

  • Покалывание в руках и ногах
  • Постепенное ослабление рук и ноги
  • Потеря рефлексов
  • Потеря равновесия и ваша способность ходить
  • Потеря чувствительности в руках и ногах, что часто начинается с того, что вы не чувствуете укол булавки

Как диагностируется ХВДП?

Поскольку ХВДП встречается редко, часто Трудно правильно диагностировать болезнь, по крайней мере, на первых порах.Поставщики медицинских услуг могут его симптомы путают с симптомами СГБ из-за схожести заболеваний. Если симптомы длятся более 8 недель, врач может заподозрить CIDP.

После сбора анамнеза и во время медицинского осмотра поставщик медицинских услуг может провести два или более тестов, чтобы подтвердить диагноз. Они могут включать:

  • Анализы крови и мочи
  • Исследование нервной проводимости (электромиограмма) для выявления миелиновых повреждений периферических нервов.Это предполагает использование низкие электрические токи для проверки функции и реакции нервов.
  • Люмбальная пункция для проверки уровня уровень некоторых белков, связанных с заболеванием, превышает норму. Для этого небольшой игла вставляется в заднюю часть, и небольшое количество жидкости, которая окружает спинной мозг (спинномозговая жидкость) выводится. .
  • Биопсия нерва для изучения микроскопических изменений нервов.Этот тест проводится редко.

Как лечится ХВДП?

Лечение ХВДП часто эффективный. Некоторые исследования показывают, что до 4 из 5 человек хорошо реагируют на терапию. Так как это аутоиммунное заболевание, медицинские работники используют лекарства, подавляющие невосприимчивый ответ на лечение CIDP.Медицинские бригады индивидуально подбирают ваше лечение для каждого человека. следить за их прогрессом. Лечение CIDP включает:

  • Иммунодепрессанты
  • Стероиды
  • Иммуноглобулин внутривенный
  • Плазмаферез (плазмаферез)
  • Терапия моноклональными антителами

Проживание с CIDP

Течение ПРИК может сильно различаться. среди людей, как и реакция на лечение.

Получение лечения уже возможно, очень важно, потому что это дает им наилучшие шансы ограничить симптомы и держать это состояние под контролем. Если они не обращаются за лечением от CIDP, симптомы, вероятно, усугубятся в течение нескольких лет. Они могут варьироваться от сенсорные симптомы, такие как покалывание и онемение, до слабости и потери равновесия. Без лечения 1 из 3 человек с ХВДП будет нуждаться в инвалидной коляске.

У людей с постоянным физическим нарушения, физиотерапия может быть очень важной. В этом лечении специалисты Работа с ними для поддержания или увеличения силы и улучшения координации. Другой тип из терапия — это трудотерапия. Это помогает людям узнавать новые способы повседневной жизни. задания несмотря на новые физические ограничения.

Некоторые люди с физическим инвалиды часто испытывают грусть или депрессию.В этом случае врач может рекомендую обратиться к специалисту по психическому здоровью. Антидепрессанты и психотерапия могут помочь лечить депрессию. Так могут быть группы поддержки для людей с хроническими заболеваниями условия.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если вам поставили диагноз: CIDP, поговорите со своим врачом о том, когда вам, возможно, придется им позвонить.Они будут вероятно, посоветуют вам позвонить, если вы заметите ухудшение каких-либо симптомов или если у вас появятся любой новые симптомы.

Основные сведения о CIDP

  • Хроническая воспалительная демиелинизация полирадикулоневропатия (CIDP) — это медленно развивающееся аутоиммунное заболевание, при котором в иммунная система организма атакует миелин, который изолирует и защищает нервы.Точная причина неизвестна.
  • Общие симптомы — постепенная слабость или изменение чувствительности в руках или ногах. Этот со временем может ухудшиться, а может прийти и уйти.
  • Раннее лечение важно ограничить прогрессирование болезни. Он включает в себя лекарства или другие методы лечения для подавления иммунитета. система.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что говорит ваш поставщик ты.
  • При посещении запишите имя новый диагноз и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему новое лекарство или лечение прописан, и как он вам поможет.Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или пройти тест или процедуру.
  • Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель для этого визит.
  • Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Медицинский обозреватель: Джозеф Кампеллон, доктор медицины

Медицинский обозреватель: Рита Сатер RN

Медицинский обозреватель: Раймонд Кент Терли BSN MSN RN

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Гийен-Барре и CIDP

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острое воспалительное заболевание периферических нервов. Аутоиммунная атака на миелин (изоляция вокруг отдельных нервных волокон, называемых аксонами) приводит к демиелинизации. Потеря миелина может происходить в сенсорных, моторных или вегетативных нервах. Большинство пациентов выздоравливают самопроизвольно, но выздоровление можно ускорить с помощью плазмафереза ​​или внутривенного введения иммуноглобулинов.У небольшого числа пациентов воспаление нерва может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать дегенерацию всего нервного волокна. У таких пациентов выздоровление часто бывает более медленным и неполным. Хроническая форма этого заболевания может проявляться прогрессирующими симптомами и приводить к ХВДП (хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии).

Симптомы

У пациентов с СГБ развиваются быстро прогрессирующие сенсорные симптомы, такие как необычные ощущения (парестезии) и онемение, а также двигательные симптомы, такие как слабость и судороги в ногах, сопровождаемых руками.У пациентов также может развиться слабость дыхания, затруднения при жевании и глотании. Затрудненное дыхание может вызвать неврологический кризис, поскольку у пациентов может развиться остановка дыхания. У значительного числа пациентов также развивается вегетативная дисфункция, когда они испытывают колебания артериального давления и сердечные аритмии. СГБ — одна из самых неотложных неврологических проблем. Пациенты нуждаются в тщательном наблюдении во время начальной острой фазы болезни. Напротив, ХВДП — медленно прогрессирующее заболевание с диффузными сенсорными и моторными симптомами.

Диагноз

Диагностика GBS и CIDP основывается на анамнезе, клиническом осмотре и дополнительных лабораторных исследованиях. К ним относятся электромиография с исследованиями нервной проводимости, анализы крови и анализ спинномозговой жидкости. В большинстве случаев CIDP требует биопсии нерва для гистопатологической оценки.

Лечение

GBS Пациентам с дыхательной недостаточностью требуется полноценная поддерживающая терапия в отделении интенсивной терапии. Плазмаферез или внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) вводят, чтобы ускорить выздоровление от СГБ.В период выздоровления пациентам часто требуется агрессивная реабилитация. ХВДП как аутоиммунное заболевание часто поддается лечению кортикостероидами. Однако длительное применение кортикостероидов связано с множественными осложнениями, и пациентов часто переводят на препараты, «сберегающие кортикостероиды». Острые обострения симптомов иногда можно лечить с помощью внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) или плазмафереза. Невропатическую боль, вызванную CIDP, можно лечить с помощью противосудорожных препаратов, антидепрессантов, таких как, или анальгетиков, включая опиатные препараты.При тяжелых болезненных состояниях пациенты могут быть направлены в клинику хронической боли Blaustein для получения междисциплинарного подхода к лечению боли.

Новый центр инфузионной терапии

Консультационный и инфузионный центр Джона Хопкинса по неврологии открыт и готов приветствовать вас в Павильоне II на станции Грин-Спринг в Лютервилле, штат Мэриленд.

Благодарим вас за интерес к Центру периферических нервов Джонса Хопкинса.

Неврология для взрослых: 410-955-9441
Детская неврология: 410-955-4259

Направьте пациента

Независимо от того, путешествуете ли вы по стране или по всему миру, мы упрощаем доступ к услугам мирового класса по адресу Джона Хопкинса.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия | Johns Hopkins Medicine

Что такое хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия?

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) — редкий тип аутоиммунного заболевания. При аутоиммунном заболевании организм атакует собственные ткани. При ХВДП организм атакует миелиновые оболочки. Это жировые покрытия волокон, которые изолируют и защищают нервы.

Эксперты считают, что ХВДП связана с более широко известной болезнью — синдромом Гийена-Барре (СГБ). Но в то время как GBS обычно считается более острым или краткосрочным заболеванием, CIDP считается хроническим или долгосрочным заболеванием. ХВДП встречается реже, чем синдром Гийена-Барре.

CIDP обычно классифицируют следующим образом:

  • Прогрессивная. Заболевание продолжает обостряться
  • Рецидивирующий. Эпизоды симптомов, которые прекращаются и начинаются
  • Монофазный. Один приступ болезни, который длится от 1 года до 3 лет и не повторяется

Что вызывает CIDP?

CIDP возникает, когда иммунная система организма атакует миелиновые оболочки вокруг нервных клеток, но не ясно, что именно вызывает это. В отличие от синдрома Гийена-Барре, обычно не бывает инфекции, предшествующей CIDP. Похоже, что генетической связи с CIDP нет.

Каковы факторы риска ХВДП?

Хотя CIDP может возникнуть у любого человека, люди в возрасте от 50 до 60 лет, похоже, заболеют им с большей вероятностью, чем другие возрастные группы.Мужчины в два раза чаще заболевают этой болезнью, чем женщины.

Каковы симптомы ХВДП?

Независимо от типа CIDP, симптомы обычно одинаковы и могут включать:

  • Покалывание в руках и ногах
  • Постепенное ослабление рук и ног
  • Потеря рефлексов
  • Потеря равновесия и способность ходить
  • Потеря чувствительности в руках и ногах, которая часто начинается с неспособности чувствовать укол булавкой

Как диагностируется ХВДП?

Поскольку ХВДП встречается редко, часто бывает трудно правильно диагностировать болезнь, по крайней мере, на первых порах.Медицинские работники могут спутать его симптомы с симптомами СГБ из-за схожести заболеваний. Если симптомы длятся более 8 недель, ваш лечащий врач может подозревать CIDP.

После изучения вашей истории болезни и медицинского осмотра ваш лечащий врач может провести другие тесты для подтверждения диагноза, в том числе:

  • Анализы крови и мочи
  • Исследование нервной проводимости для выявления повреждения миелина в периферических нервах. Этот тест иногда называют электромиограммой.Он включает использование слабых электрических токов для проверки функции и реакции нервов.
  • Люмбальная пункция. В этой процедуре вам в спину вводится небольшая игла и берется образец спинномозговой жидкости (ЦСЖ). ЦСЖ — это жидкость, окружающая спинной мозг. Процедура помогает медицинским работникам обнаруживать повышенные уровни определенных белков, связанных с заболеванием.

Как лечится ХВДП?

Лечение CIDP часто бывает эффективным.Некоторые исследования показывают, что до 80% людей хорошо поддаются лечению. Поскольку это аутоиммунное заболевание, врачи используют лекарства, подавляющие ваш иммунный ответ, для лечения ХВДП. Ваша медицинская бригада подбирает для вас лечение и внимательно следит за вашим прогрессом. Лечение CIDP включает иммунодепрессанты, стероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмаферез (плазмаферез) для удаления белков иммунной системы из крови.

Проживание с CIDP

Течение ХВДП может сильно различаться у разных людей, как и реакция на лечение.

Как можно раньше начать лечение очень важно, потому что это дает вам наилучшие шансы ограничить симптомы и держать это состояние под контролем. Если вы не обратитесь за лечением от CIDP, ваши симптомы, вероятно, ухудшатся в течение нескольких лет. Они могут варьироваться от сенсорных симптомов, таких как покалывание и онемение, до слабости и потери равновесия. Без лечения 1 из 3 человек с ХВДП будет нуждаться в инвалидной коляске.

Для людей с постоянными физическими недостатками физиотерапия может быть очень важной.Во время этого лечения специалисты будут работать с вами, чтобы поддерживать или увеличивать вашу силу и улучшать координацию. Другой тип терапии — это трудотерапия, которая помогает вам научиться новым способам выполнения повседневных задач, несмотря на ваши новые физические ограничения.

Некоторые люди с ограниченными физическими возможностями часто чувствуют грусть или депрессию. Если это произойдет с вами, ваш лечащий врач может порекомендовать вам обратиться к специалисту по психическому здоровью. Антидепрессанты и психотерапия могут помочь в лечении депрессии.Так же могут быть группы поддержки для людей, страдающих хроническими заболеваниями.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если вам поставили диагноз CIDP, поговорите со своим врачом о том, когда вам, возможно, придется им позвонить. Скорее всего, они посоветуют вам позвонить, если вы заметите ухудшение каких-либо симптомов или у вас появятся какие-либо новые симптомы.

Ключевые моменты

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) — это медленно развивающееся аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует миелин, изолирующий и защищающий нервы вашего тела.Точная причина неизвестна.
  • Общие симптомы — постепенная слабость или изменение чувствительности в руках или ногах. Со временем ситуация может ухудшиться, а может прийти и исчезнуть.
  • Раннее лечение важно для ограничения прогрессирования заболевания и включает в себя лекарства или другие методы лечения для подавления иммунной системы.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
  • Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: обновленная информация о диагностике, иммунопатогенезе и лечении

Введение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является наиболее распространенной хронической иммуноопосредованной воспалительной полинейропатией и включает несколько подтипов, которые принадлежат к спектру причинно излечимых невропатий .Согласно определению Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов (EFNS / PNS), CIDP прогрессирует или рецидивирует в течение более 2 месяцев, имеет электрофизиологические или патологические признаки демиелинизации периферических нервов и реагирует на иммунодепрессивное или иммуномодулирующее действие. терапии.1 2

Клинически CIDP подразделяется на «типичные» и «атипичные» случаи; типичный CIDP — это симметричная полинейропатия, поражающая проксимальные и дистальные мышцы в равной степени, тогда как атипичный CIDP включает «дистальную приобретенную симметричную демиелинизирующую» (DADS) и мультифокальную приобретенную демиелинизирующую сенсорную и моторную невропатию (MADSAM или синдром Льюиса-Самнера [LSS]).DADS — это симметричная зависимая от длины сенсорная или сенсомоторная нейропатия, часто связанная с парапротеином IgM и заметно увеличенными дистальными латентными движениями. Эти признаки характерны для демиелинизирующей нейропатии с антителами к антимиелин-ассоциированному гликопротеину (MAG), но в критериях EFNS / PNS нейропатия против MAG исключена из CIDP, в основном из-за наличия специфических антител и различного ответа на лечение. LSS имеет мультифокальное распространение, а электрофизиологическим признаком заболевания является наличие блока проводимости.Кроме того, сообщалось о чистых моторных и сенсорных вариантах CIDP, последний иногда ограничивался сенсорными нервными корешками (хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия). Редкий c хронический a taxic n европатия, связанная с o фтальмоплегией, парапротеином Ig M , простудой a гглютининов и d изиалозиловых (ганглиозидных) антител акроним 1 CANAD известен по CANOMAD ). Распознавание клинических фенотипов имеет решающее значение для ведения пациентов, поскольку подтипы, вероятно, имеют разные клинические / электрофизиологические профили и иммунопатогенез и, следовательно, разные реакции на лечение.В связи с этим каждый атипичный подтип CIDP и даже типичный CIDP должен быть более строго определен клинически3. Целевая группа Европейской академии неврологии / PNS (ранее EFNS / PNS) только что приступила ко второй редакции рекомендаций CIDP, которая, как ожидается, определить клинические критерии для подтипов CIDP.

Рисунок 1

Варианты ХВДП: клинические и электрофизиологические признаки подтипов ХВДП. Дефицит моторики показан красным цветом, дефицит сенсорной функции — зеленым, а сенсомоторный — коричневым.Классический CIDP часто проявляется проксимальным и дистальным сенсомоторным дефицитом. Демиелинизация должна присутствовать в соответствии с критериями EFNS / PNS.1 «Дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия» (DADS) обычно проявляется дистальными симметричными, сенсорными или сенсомоторными симптомами и часто связана с аномально увеличенными латентными дистальными моторами (dmL). Пациенты с синдромом Льюиса-Самнера (LSS) демонстрируют мультифокальные распределенные сенсорные и моторные симптомы, а исследования нервной проводимости часто показывают блокаду проводимости.Чистый сенсорный и моторный CIDP демонстрирует исключительно сенсорный или моторный дефицит и может иметь нормальные соответствующие исследования нервной проводимости. Хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия (CISP) ограничивается только корешками сенсорных нервов (после ссылки 11). CANOMAD (хроническая атаксическая нейропатия, связанная с офтальмоплегией, парапротеином IgM, холодовыми агглютининами и дисиалозиловыми антителами) представляет собой хроническую атаксическую невропатию, связанную с глазодвигательными и / или бульбарными симптомами. ХВДП — хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; EFNS / PNS, Европейская федерация неврологических обществ и Общество периферических нервов; NCV, скорость нервной проводимости.

За последние годы был достигнут значительный прогресс в выяснении новых аспектов иммунопатогенеза заболевания, включая антитела против узловых и паранодальных белков в подгруппах пациентов с ХВДП. Что касается клинического ведения, инструменты нейровизуализации, которые демонстрируют гипертрофию нервов, в настоящее время созданы и протестированы в качестве потенциальных диагностических биомаркеров и суррогатных показателей при расстройстве. Более того, недавние клинические испытания продемонстрировали эффективность новых протоколов лечения, таких как подкожный иммуноглобулин.В этом обзоре мы представляем обзор последних достижений в улучшении диагностики и оптимизации лечения CIDP.

Эпидемиология и экономическое бремя

ХВДП считается сиротским заболеванием с разной степенью распространенности в разных географических регионах (рис. 2) .4–7 В исследовании, проведенном в Англии, Махди-Роджерс и Хьюз5 сообщили об уровне распространенности 2,84 на 100 000 человек. для CIDP. В этом исследовании пациентов мужского пола было больше, чем пациентов женского пола, в 2: 1, и CIDP был более распространен в пожилом возрасте.Сообщаемый уровень распространенности по результатам предыдущих исследований колеблется от 0,8 в Тоттори, Япония8 до 8,9 на 100 000 жителей в округе Олмстед, США.9 Последние эпидемиологические данные из Ирландии показывают распространенность CIDP на уровне 5,87 на 100 000 взрослых10. Причина разной распространенности. в разных разных географических регионах не известно. Помимо методологических различий, потенциальными объяснениями являются истинные географические различия, описанные для других аутоиммунных заболеваний, или различные диагностические критерии.

Рисунок 2

Эпидемиология хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: обзор распространенности (на 100 000 в год, синий цвет) и заболеваемости (на 100 000 в год, красный цвет) в различных географических регионах мира (по ссылкам 4 5 7 10).

Частота подтипов ХВДП (рис. 1) значительно варьируется между исследованиями. Исследовательская группа итальянской базы данных CIDP проанализировала данные 460 пациентов с CIDP и обнаружила, что у 82% был типичный CIDP, а у остальных 18% — атипичный CIDP; атипичный CIDP включал DADS (7%), LSS (4%), чисто моторный (4%) и чистый сенсорный CIDP (3.5%) .11 В японском исследовании 100 последовательных пациентов с CIDP были классифицированы как имеющие типичный CIDP (60%), MADSAM (34%), DADS (5%) или чисто сенсорный CIDP (1%). зависеть от клинических критериев атипичного ХВДП. Тем не менее, примечательно, что в обоих исследованиях пациенты с атипичным CIDP были менее восприимчивы к внутривенному иммуноглобулину (IVIg), и это указывает на другую лежащую в основе патофизиологию.

Отдельно недавние исследования также подчеркивают экономическое бремя CIDP: годовые затраты на CIDP оцениваются примерно в 45 000 евро в Германии, 13 выше 22 000 фунтов стерлингов (49 000 фунтов стерлингов для пациентов, получающих IVIg) в Великобритании14 и более 50 долларов США. 000 в США, в основном из-за повторного или поддерживающего лечения ИГВВ.15

Клиническая диагностика и электрофизиология

Диагностические критерии для CIDP, которые были разработаны EFNS / PNS1, используются наиболее часто и отличают CIDP от других нейропатических состояний с высокой чувствительностью и специфичностью. Тем не менее, ошибочный диагноз ХВДП не редкость, и в недавних исследованиях он встречался у 50% пациентов.16–19 Альтернативные диагнозы включали заболевание двигательных нейронов, диабетическую и наследственную полинейропатию и даже состояния, четко различимые клинически, такие как фибромиалгия или рассеянный склероз.Ни у одного из этих пациентов не было «типичного CIDP»; все были атипичными фенотипами.

Диагностическая проблема ХВДП усугубляется тем фактом, что более половины пациентов с альтернативным диагнозом имеют клинические признаки, совместимые с ХВДП, а некоторые могут даже соответствовать критериям типичного ХВДП. Соответственно, у пациентов с подозрением на ХВДП, особенно у тех, кто невосприимчив к иммунотерапии, рекомендуется повторная оценка диагноза. Следует обратить внимание на такие особенности, как преобладание моторики, проксимальную и дистальную слабость, отсутствие боли, дистальную слабость ног и генерализованную арефлексию, которые являются важными признаками типичного CIDP (таблица 1).18 И наоборот, типичный CIDP определяется этими особенностями. Редкими состояниями, которые клинически можно спутать с CIDP и которые могут даже иногда соответствовать критериям EFNS / PNS, являются транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (TTR-FAP) и синдром POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-белок и изменения кожи). При TTR-FAP симптомы, которые могут указывать на этот важный дифференциальный диагноз, включают боль, дизавтономию и потерю чувствительности мелких волокон в дополнение к выраженному повреждению аксонов в исследованиях нервной проводимости.20 Недавнее исследование подчеркивает необходимость правильной интерпретации исследований нервной проводимости при применении диагностических критериев для CIDP, чтобы избежать ошибочного диагноза.17 В частности, замедление моторной проводимости для небольших потенциалов действия сложных мышц, замедление в местах сжатия и замедление при таких заболеваниях, как диабет могут быть ошибочно приняты за демиелинизирующие признаки. Более того, опора на поддерживающие критерии, такие как повышение уровня белка в спинномозговой жидкости и субъективное улучшение симптомов после иммунотерапии, также являются распространенными ошибками у пациентов, которым ошибочно поставлен диагноз ХВДП.19 При синдроме POEMS паттерны нарушений нервной проводимости полезны для дифференциации от CIDP; Синдром POEMS характеризуется меньшей длительностью дистальной моторной латентности и более высоким индексом терминальной латентности в срединных нервах и не регистрируемыми реакциями большеберцовой и икроножной мышц, что свидетельствует о демиелинизации преимущественно в нервном стволе, а не в дистальных нервных окончаниях, и потере аксонов в нервах нижних конечностей. 21 год

Таблица 1

Подводные камни в диагностике CIDP

Аутоантитела

Диагностика CIDP может быть улучшена путем тестирования специфических аутоантител, направленных против изоформ нейрофасцина (NF155 и NF186) или против контактина-1 (CNTN1), белка экспрессируется в аксональном сайте в паранодальной области (таблица 2).

Таблица 2

Частота антител против узловых белков

Антитела против CNTN1 обнаруживаются у 2,2–8,7% пациентов с CIDP.23–26 Примечательно, что пациенты с положительными антителами к CNTN1 клинически различаются с преимущественным поражением двигательных волокон и аксональное повреждение. Исключением из этой клинико-серологической корреляции является обнаружение, наблюдаемое в когорте из Японии.25 У этих пациентов в основном была сенсорная атаксия, которую можно объяснить различным распознаванием эпитопов и, следовательно, предпочтительным связыванием либо с моторными, либо с сенсорными волокнами в разных когортах.Во всех когортах пациенты с положительной реакцией на антитела к CNTN1 имели тенденцию плохо реагировать на IVIg.

Другими мишенями аутоантител, обнаруженными при CIDP, являются изоформы нейрофасцина, а именно NF155 и NF186. NF155 экспрессируется шванновскими клетками в паранодальной области, тогда как NF186 экспрессируется на аксоне в узловой области. Серологические исследования показали, что от 4% до 18% пациентов с CIDP имеют сывороточные антитела против NF155.27–29. Самая высокая частота была обнаружена в японской когорте, в которой 18% пациентов с CIDP были положительными на антитела против NF155.30 Вариабельность частоты лучше всего объясняется разной чувствительностью клеточных анализов, которые использовались для обнаружения этих антител. Способ облегчить тестирование на антитела и повысить сопоставимость может заключаться в создании стандартного тестирования на основе ELISA. Полезность использования рекомбинантного человеческого, а не крысиного NF155 была продемонстрирована Kadoya и его коллегами.31 Клиническими особенностями, связанными с серопозитивностью NF155, являются более молодое начало, тремор и сенсорная атаксия.Исследования нервной проводимости показывают более выраженное удлинение латентных периодов дистальной части и F-волны у этих пациентов. 30 Как и пациенты с положительной реакцией на CNTN1, пациенты с положительной реакцией на NF155 демонстрируют слабый ответ на IVIg. Серия случаев показывает, что этим пациентам может быть полезно лечение ритуксимабом.32

Совсем недавно были описаны антитела против другой изоформы нейрофасцина, NF140 / NF186, которые встречаются менее чем у 2% пациентов с ХВДП. У большинства этих пациентов были ассоциированные аутоиммунные расстройства, они были серьезно поражены, имели сенсорную атаксию, но не тремор, и обычно отвечали на внутривенные иммуноглобулины или кортикостероиды.33

Антитела против CNTN1, против NF155 и против NF140 / NF186 относятся к редкому подтипу IgG4, который не активирует комплемент и хуже связывается с активирующими гамма-рецепторами Fc, что указывает на специфическую роль аутоантител IgG4 в патогенезе CIDP и другие аутоиммунные нарушения, связанные с антителами IgG4. Ответ на IVIg у NF140 / NF186-положительных пациентов указывает на то, что отмена комплемента не является основным механизмом действия IVIg у этих пациентов.

Антитела IgM против NF155 с титрами антител в диапазоне от 1: 100 до 1: 400 недавно были независимо описаны в двух когортах у 4–8% пациентов с ХВДП.29 34 У большинства пациентов наблюдались тремор и значительное повреждение аксонов при биопсии нервов, что напоминало «классических» NF155-IgG-положительных пациентов с ХВДП. Электронные микрофотографии биопсии икроножного нерва у CNTN1-положительных и NF155-положительных пациентов с CIDP указывают на патологическую роль этих антител, поскольку параночевая архитектура у этих пациентов серьезно нарушена из-за расширенных петель миелина, а также расширенного пространства между соседним миелином в отсутствие опосредованная макрофагами демиелинизация.35 Доказательства патогенности антител против CNTN1 предоставлены экспериментами на клеточных культурах, в которых аутоантитела вызывают изменение паранодальной архитектуры. 36 Кроме того, пассивный перенос очищенного IgG к CNTN1 крысам, иммунизированным P2, может воспроизводить клинические особенности антител-положительных пациентов. Примечательно, что эти клинические изменения сопровождались разрушением CNTN1-содержащих паранодальных структур, в то время как миелиновые и аксонные структуры остались в значительной степени неизменными.37

Эти клинические, лабораторные и патологические данные подтверждают концепцию о том, что CNTN1-положительный и NF155-положительный CIDP являются «(пара) нодопатиями», отличными от классического CIDP.

Нейровизуализация

Методы визуализации, которые были оценены как инструменты для диагностики и измерения реакции на лечение при ХВДП, — это УЗИ нервов и МРТ. Ультразвуковое исследование нервов при ХВДП обычно показывает увеличенные площади поперечного сечения (ППС) пораженных нервов. У не получавших лечения пациентов с воспалительными хроническими невропатиями, включая CIDP, увеличенные CSA в проксимальном срединном нерве и плечевом сплетении являются очень отличительными признаками по сравнению с аксональной невропатией и боковым амиотрофическим склерозом.38 Этот паттерн неспецифичен и встречается также при других наследственных или воспалительных невропатиях, таких как мультифокальная моторная нейропатия. Применение результатов ультразвукового исследования может повысить диагностическую чувствительность ХВДП по сравнению с другими хроническими иммуноопосредованными 39 наследственными40 или диабетическими невропатиями41.

Методы МРТ, которые были оценены в CIDP, включают магнитно-резонансную нейрографию42–44 и диффузионно-тензорную визуализацию (DTI) .45–47 Значения фракционной анизотропии (FA) на основе DTI значительно ниже в нервах верхних и нижних конечностей при CIDP. , с наибольшими различиями в локтевых и седалищных нервах по сравнению с контрольной группой.45–48 Сообщалось о противоречивых результатах относительно корреляции с электрофизиологическими изменениями. Доклинические исследования показывают, что FA является скорее маркером повреждения аксонов, чем демиелинизации.49 Kronlage et al 46 сообщили, что FA и радиальная диффузия (еще один параметр на основе DTI, который влияет на FA) сильно коррелировали с демиелинизирующими изменениями в исследованиях нервной проводимости, тогда как другие не обнаружили такой корреляции.45 48 Общее ограничение этого метода заключается в том, что он не специфичен для воспалительные невропатии и требует сравнения с набором нормальных контролей: различные параметры сбора данных и процедуры анализа, включая различное программное обеспечение и оборудование для сбора данных, могут привести к небольшим, но значительным изменениям параметров DTI.

Плечевое и поясничное сплетения представляют собой более сложные анатомические участки для МРТ из-за угловых артефактов и движения легких. Однако с помощью обычной МРТ увеличение сплетения (рис. 3) или гиперинтенсивность Т2 можно наблюдать при типичных и атипичных вариантах ХВДП. Недавние исследования, в которых использовалась усовершенствованная методика МРТ, называемая «трехмерный сигнал нервной оболочки, усиливающийся за счет быстрого получения релаксационной визуализации, нанесенного на покоящуюся ткань» 50, также продемонстрировали увеличение размеров ганглиев и корешков у пациентов с ХВДП в поясничном сплетении почти в два раза. размер здоровых контролей.51 Увеличенные ганглии иногда видны при клиническом осмотре в виде увеличения шеи и верхней трапециевидной области.

Рисунок 3

Гипертрофия нервов при типичном и атипичном ХВДП. (A) Корональная реконструкция МРТ STIR выявляет симметрично увеличенное с двух сторон плечевое сплетение у пациента с типичным CIDP. (B) Мультифокальная веретенообразная гипертрофия левых шейных корешков у пациента с MADSAM (корональная магнитно-резонансная томография, взвешенная по шкале STIR). Симметричная гипертрофия нерва с доминированием корешка при типичном CIDP предполагает опосредованную антителами иммунную атаку в первую очередь на нервные корешки, где гемато-нервный барьер анатомически недостаточен, тогда как мультифокальное участие в MADSAM, подобное рассеянному склерозу, может быть вызвано клетками: опосредованный иммунитет.3 12 ХВДП — хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия; MADSAM, мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия; STIR, восстановление с инверсией короткого тау-белка

Два недавно опубликованных исследования также оценивали нейрогенную мышечную атрофию с помощью МРТ. Гилмор и его коллеги53 оценили площади, объем и состав (сократительную и неконтрактильную мышечную ткань) передней большеберцовой мышцы у пациентов с ХВДП и обнаружили меньший объем и больший объем неконтрактильной ткани у пациентов с ХВДП по сравнению с контрольной группой того же возраста.В исследовании нашей группы мы оценили фракции мышечного жира и смогли продемонстрировать значительно более высокие фракции жира в мышцах бедра у пациентов с CIDP.45 Эти изменения не специфичны для CIDP, но серийные исследования могут подтвердить ухудшение заболевания.

Лечение

Лечение пациентов с ХВДП является сложным и требует индивидуальной стратегии лечения. Доказана эффективность терапии первой линии, включая кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез 54–56.

Предполагается, что IVIg оказывает противовоспалительное действие при аутоиммунных невропатиях за счет нескольких механизмов действия.К ним относятся Fc-зависимые и Fab-зависимые механизмы, такие как нейтрализация аутоантител, ингибирование и отмена активированного комплемента, изменение экспрессии FcR и восстановление измененных паттернов цитокинов (см. Ссылку 57). Эффекты IVIg на гуморальный иммунный ответ при CIDP менее изучены из-за отсутствия специфических антигенных эпитопов, которые можно было бы использовать в экспериментальных моделях. Представлены косвенные доказательства того, что IVIg изменяет сывороточные уровни фактора активации цитокинов B-клеток (BAFF) 58 и что инфузия IVIg приводит к образованию новых димеров IgG.59

В настоящее время стандартная поддерживающая схема лечения ИГВВ при ХВДП составляет 1,0 г / кг внутривенно каждые 3 недели. Это лечение показало свою эффективность в рандомизированных контролируемых исследованиях при ХВДП в течение 24 недель. В недавно опубликованном открытом исследовании также сообщалось о высоких показателях ответа (почти 70%) после 52 недель применения этого поддерживающего режима60.

Гетерогенность заболевания и подтипы CIDP, разное время и степень ответа на IVIg могут потребовать индивидуализированных схем лечения.Lunn и соавторы61 протестировали возможный алгоритм дозирования, согласно которому пациенты с ХВДП первоначально получали один или два курса внутривенного введения 2 г / кг. Впоследствии лечение было прекращено до тех пор, пока у пациента не появилось клиническое ухудшение. Затем этот период времени считался оптимальным интервалом дозирования. Затем пациенты были восстановлены, и доза была впоследствии снижена на 20% за цикл лечения. По этому алгоритму средняя доза ИГВВ 1,4 г / кг была признана оптимальной в качестве поддерживающей терапии со средним интервалом 4.3 недели.61

Пик / спад уровней IgG, возникающих при внутривенном введении, можно избежать путем введения подкожного иммуноглобулина (SCIg). Небольшие серии случаев и ретроспективные исследования показали положительные эффекты, включая высокую приверженность, и это привело к недавно опубликованному исследованию PATH, которое продемонстрировало, что SCIg эффективен и хорошо переносится при CIDP (таблица 3) .62

Таблица 3

Рандомизированные контролируемые исследования в CIDP, опубликованные в 2015–2018 гг.

В исследование PATH было включено 172 пациента, прошедших двухуровневый протокол лечения.Во-первых, пациенты должны были продемонстрировать зависимость от внутривенного иммуноглобулина после отмены внутривенного иммуноглобулина в течение 12 недель. Пациенты, состояние которых ухудшилось после отмены и снова стабилизировалось после лечения ИГВВ, были допущены ко второй фазе исследования. Затем подходящие пациенты были рандомизированы в три группы лечения, которые включали еженедельное лечение в течение 24 недель либо 0,2 г / кг, либо 0,4 г / кг (20% SCIg), либо плацебо (2% раствор человеческого альбумина). Первичный результат был несколько необычным: он включал долю пациентов с рецидивом или отказавшихся от лечения по другой причине в течение этих 24 недель.Тридцать шесть пациентов (63%), получавших плацебо, и только 22 (39%) пациентов, получавших низкие дозы, и 19 (33%) пациентов, получавших ТСИГ в высоких дозах, имели рецидив или были исключены из исследования по другим причинам. «Снятие по другим причинам» произошло менее чем в 10%; большинство пациентов достигли первичной конечной точки из-за рецидива. Семь процентов в группе плацебо, 5% в группе низких доз и 16% в группе высоких доз отказались от приема по причинам, не связанным с рецидивом. Частыми причинами были легкие местные реакции или отзыв согласия. В целом отмена не повлияла на первичный конечный результат.Вторичные результаты включали силу руки, оцениваемую с помощью вигориметра, и клинические баллы, такие как «Суммарный балл Совета по медицинским исследованиям» и «Шкала общей нетрудоспособности на основе воспалительной невропатии, построенная по Рашу» (I-RODS), а также общая сумма баллов по инвалидности INCAT. Эти меры также были в пользу лечения SCIg, за исключением оценки I-RODS в группе с низкой дозой. Причинно-связанные нежелательные явления были выше в двух группах лечения (30% и 34% против 18%). В основном это были местные реакции, частота которых уменьшалась в течение периода лечения, и они не привели к прекращению терапии.Исследование PATH в конечном итоге привело к одобрению SCIg в Европейском союзе, и эта форма введения представляет собой терапевтическую альтернативу для пациентов, страдающих феноменом истощения с циклическим ухудшением состояния через определенные промежутки времени после инфузии IVIg. Аргументами против перехода на SCIg являются снижение функции рук и страхование пациента из-за повышения собственной ответственности за лечение.

Датская исследовательская группа CIDP также сообщила о результатах рандомизированного, простого слепого перекрестного исследования у не лечившихся ранее пациентов с CIDP, получавших SCIg (0.4 г / кг / неделя) в течение 5 недель или внутривенные инъекции иммуноглобулина (0,4 г / кг / день) в течение 5 дней, а через 10 недель — противоположное лечение.63 Эти две схемы оказали схожее влияние на мышечную силу, и это предполагает, что эти две схемы одинаково эффективны. Кроме того, это ставит под сомнение необходимость обычно рекомендуемой двойной дозы (2 г / кг / день) индукционного лечения ИГВВ у некоторых пациентов с ХВДП.

Что касается кортикостероидов, в ретроспективном исследовании сравнивались различные схемы (ежедневный пероральный преднизолон, пульсирующий пероральный дексаметазон или пульсирующий внутривенный метилпреднизолон) у 125 пациентов с ХВДП.В целом 60% ответили на терапию кортикостероидами, без существенной разницы в безопасности и эффективности между тремя схемами лечения64.

Третья терапия первой линии, плазмаферез, используется реже, но все же может быть очень эффективным, особенно у пациентов с рецидивирующим течением болезни. Из-за лучшего профиля побочных эффектов и нехватки замещающего соединения альбумина иммуноадсорбция используется часто (например, в Германии и Японии), хотя ее эффективность никогда не была продемонстрирована в рандомизированных контролируемых исследованиях при ХВДП.Недавно в небольшом проспективном рандомизированном исследовании сравнивали эти два вида лечения. Двадцать пациентов с ХВДП были рандомизированы для получения плазмафереза ​​или иммуноадсорбции (шесть сеансов). Авторы сообщили о схожей скорости клинического улучшения и побочных эффектов, и это согласуется с ретроспективными исследованиями, показывающими, что между двумя видами лечения нет большой разницы.65

Иммуносупрессия может потребоваться, в частности, при атипичных вариантах ХВДП или в долгосрочных случаях с использованием таких агентов, как азатиоприн, микофенолятмофетил или метотрексат, хотя данные рандомизированных контролируемых исследований для этих агентов отсутствуют.Рандомизированное контролируемое исследование, в котором оценивалась полезность финголимода при ХВДП, не показало какого-либо положительного эффекта и было остановлено из-за бесполезности.66 В ретроспективной серии случаев сообщалось о положительных эффектах подкожного лечения ингибитором протеасом бортезомибом в группе серьезно пораженных (балл INCAT 6 или 7) резистентные к лечению пациенты с ХВДП. У шести из десяти пациентов улучшилось состояние, и нейротоксичность не возникла.67 Те же авторы также сообщили о смешанных результатах трансплантации стволовых клеток в этой когорте: две смерти в течение 2 лет и прогрессирование заболевания у третьего пациента с трансплантацией.Что касается моноклональных антител, в нескольких сериях случаев сообщается о положительном эффекте ритуксимаба у пациентов с ХВДП, особенно у пациентов, положительных по антителам против CNTN1 и NF155.32 68 Однако другие сообщения о случаях также не показали очевидной эффективности после введения ритуксимаба. Эффективность ритуксимаба у пациентов с антителами против паранодальных белков должна быть исследована в будущих клинических испытаниях.

Мониторинг ответа на терапию

Нет альтернативы хорошо задокументированному тщательному клиническому обследованию, и доступен ряд функциональных шкал, как подробно описано выше при обсуждении клинических испытаний SCIg.

Пока еще нет мнения о том, являются ли диагностические тесты подходящей суррогатной мерой для отслеживания состояния пациента. УЗИ нервов и МРТ имеют диагностическое значение, но их чувствительность для наблюдения за пациентами все еще оценивается. Исследования нервной проводимости часто используются в качестве простого неинвазивного последующего теста, но результаты следует интерпретировать с осторожностью из-за вариабельности, присущей тестам. Изменения скорости проводимости без значительного восстановления размера двигательных потенциалов обычно не являются клинически значимыми и обычно зависят от оператора.Могут ли изменения в уровнях антител после лечения служить суррогатом, в настоящее время неизвестно, но возможно только у подгрупп пациентов с ХВДП.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия: основы практики, предыстория, патофизиология

  • Раджабалли Ю.А., Симпсон Б.С., Бери С., Банкрт Дж., Госалаккал Дж.А. Эпидемиологическая вариабельность хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии с различными диагностическими критериями: исследование населения Великобритании. Мышечный нерв . 2009 Апрель 39 (4): 432-8. [Медлайн].

  • Press R, Hiew FL, Rajabally YA. Стероиды при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии: доказательная база и клиническая практика. Acta Neurol Scand . 2016 Апрель 133 (4): 228-38. [Медлайн].

  • Оклендер А.Л., Ланн М.П., ​​Хьюз Р.А., Ван Шайк И.Н., Фрост С., Мел СН. Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП): обзор систематических обзоров. Кокрановская база данных Syst Rev . 2017 13 января, 1: CD010369. [Медлайн].

  • Хьюз Р.А., Донофрио П., Брил В. и др. Внутривенный иммуноглобулин (очищенный 10% -ной каприлатной хроматографией) для лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (исследование ICE): рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Ланцет Нейрол . 2008 7 февраля (2): 136-44. [Медлайн].

  • Gorson KC, van Schaik IN, Merkies IS, et al. Статус активности хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: рекомендации по стандартам клинических исследований и использование в клинической практике. J Peripher Nerv Syst . 2010 декабря 15 (4): 326-33. [Медлайн].

  • Eftimov F, Vermeulen M, van Doorn PA, Brusse E, van Schaik IN. Длительная ремиссия ХВДП после импульсного лечения дексаметазоном или краткосрочного лечения преднизолоном. Неврология . 2012 г. 3 апреля. 78 (14): 1079-84. [Медлайн].

  • Барнетт М. Х., Поллард Дж. Д., Дэвис Л., МакЛеод Дж. Дж. Циклоспорин А при резистентной хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Мышечный нерв .1998 21 апреля (4): 454-60. [Медлайн].

  • Барон Р.Дж., Киссель Дж. Т., Вармолтс-младший, Менделл-младший. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Клиническая характеристика, течение и рекомендации по диагностическим критериям. Арка Neurol . 1989 августа 46 (8): 878-84. [Медлайн].

  • Барон Р.Дж., Саперштейн Д.С. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Семин Нейрол . 1998. 18 (1): 49-61.[Медлайн].

  • Bouchard C, Lacroix C, Plante V и др. Клинико-патологические данные и прогноз хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Неврология . 1999 г., 52 (3): 498-503. [Медлайн].

  • Бромберг МБ. Сравнение электродиагностических критериев первичной демиелинизации при хронической полинейропатии. Мышечный нерв . 1991, 14 октября (10): 968-76. [Медлайн].

  • Chassande B, Leger JM, Younes-Chennoufi AB, et al.Периферическая нейропатия, связанная с моноклональной гаммаопатией IgM: корреляция между активностью антител к М-белку и клиническими / электрофизиологическими особенностями в 40 случаях. Мышечный нерв . 1998 21 января (1): 55-62. [Медлайн].

  • Чаудри В. Мультифокальная моторная невропатия. Семин Нейрол . 1998. 18 (1): 73-81. [Медлайн].

  • Далакас М.С., Куорлз Р.Х., Фаррер Р.Г. и др. Контролируемое исследование внутривенного иммуноглобулина при демиелинизирующей нейропатии с гаммопатией IgM. Энн Нейрол . 1996 ноябрь 40 (5): 792-5. [Медлайн].

  • Донофрио ПД. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия: новые взгляды и рекомендации. J Peripher Nerv Syst . 2005 Сентябрь 10 (3): 217-9. [Медлайн].

  • Дайк П.Дж., Даубе Дж., О’Брайен П. и др. Плазмообмен при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. N Engl J Med . 1986 20 февраля. 314 (8): 461-5. [Медлайн].

  • Dyck PJ, Lais AC, Ohta M, Bastron JA, Okazaki H, Groover RV.Хроническая воспалительная полирадикулоневропатия. Mayo Clin Proc . 1975, ноябрь 50 (11): 621-37. [Медлайн].

  • Dyck PJ, Litchy WJ, Kratz KM, et al. Плазмаферез в сравнении с инфузией иммуноглобулина при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Энн Нейрол . 1994 Декабрь 36 (6): 838-45. [Медлайн].

  • Erdmann PG, van Meeteren NL, Kalmijn S, Wokke JH, Helders PJ, van den Berg LH. Функциональное состояние здоровья пациентов с хроническими воспалительными невропатиями. J Peripher Nerv Syst . 2005 июн.10 (2): 181-9. [Медлайн].

  • Руководство Европейской федерации неврологических обществ / Общества периферических нервов по ведению хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Отчет совместной рабочей группы Европейской федерации неврологических обществ и Общества периферических нервов. J Peripher Nerv Syst . 2005 Сентябрь 10 (3): 220-8. [Медлайн].

  • Good JL, Chehrenama M, Mayer RF, Koski CL.Пульсовая терапия циклофосфамидом при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Неврология . 1998 Декабрь 51 (6): 1735-8. [Медлайн].

  • Горсон К.С., Аллам Дж., Роппер А.Х. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: клинические особенности и ответ на лечение у 67 последовательных пациентов с моноклональной гаммопатией и без нее. Неврология . 1997 Февраль 48 (2): 321-8. [Медлайн].

  • Hadden RD, Hughes RA. Лечение иммуноопосредованных воспалительных невропатий. Curr Opin Neurol . 1999, 12 октября (5): 573-9. [Медлайн].

  • Hobson-Webb LD, Donofrio PD. Воспалительные невропатии: обновленная информация об оценке и лечении. Curr Rheumatol Rep . 2005 октября, 7 (5): 348-55. [Медлайн].

  • Янн С., Беретта С., Брамерио, Массачусетс. Различные типы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии имеют разное клиническое течение и ответ на лечение. Мышечный нерв . 2005 Сентябрь 32 (3): 351-6.[Медлайн].

  • Коринтенберг Р. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия у детей и их реакция на лечение. Нейропедиатрия . 1999 30 августа (4): 190-6. [Медлайн].

  • Léger JM, Behin A. Мультифокальная моторная невропатия. Curr Opin Neurol . 2005 октября 18 (5): 567-73. [Медлайн].

  • Mahattanakul W, Crawford TO, Griffin JW, Goldstein JM, Cornblath DR. Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии циклоспорином-А. J Neurol Neurosurg Psychiatry . 1996 Февраль 60 (2): 185-7. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Markvardsen LH, Debost JC, Harbo T, Sindrup SH, Andersen H, Christiansen I, et al. Подкожный иммуноглобулин у лиц, ответивших на внутривенную терапию с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией. евро J Neurol . 2013 7 января [Medline].

  • Mendell JR, Barohn RJ, Freimer ML, et al. Рандомизированное контролируемое исследование IVIg при нелеченой хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Неврология . 2001, 27 февраля. 56 (4): 445-9. [Медлайн].

  • Нотерманс, Северная Каролина, Франссен Х, Эурелингс М, Ван дер Грааф И, Вокке Дж. Диагностические критерии демиелинизирующей полинейропатии, связанной с моноклональной гаммопатией. Мышечный нерв . 2000, 23 января (1): 73-9. [Медлайн].

  • Rotta FT, Sussman AT, Bradley WG, Ram Ayyar D, Sharma KR, Shebert RT. Спектр хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Дж. Neurol Sci .2000 15 февраля. 173 (2): 129-39. [Медлайн].

  • Саперштейн Д.С., Амато А.А., Вулф Г.И. и др. Мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная нейропатия: синдром Льюиса-Самнера. Мышечный нерв . 1999 Май. 22 (5): 560-6. [Медлайн].

  • Саперштейн Д.С., Кац Дж.С., Амато А.А., Барон Р.Дж. Клинический спектр хронических приобретенных демиелинизирующих полинейропатий. Мышечный нерв . 2001 24 марта (3): 311-24. [Медлайн].

  • Стамбулис Э., Катсарос Н., Кутсис Г., Яковиду Х., Яннакопулу А., Симинци И.Клиническая и субклиническая вегетативная дисфункция при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Мышечный нерв . 2006, январь, 33 (1): 78-84. [Медлайн].

  • Uncini A, De Angelis MV, Di Muzio A, et al. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у диабетиков: двигательная проводимость важна в дифференциальной диагностике с диабетической полинейропатией. Clin Neurophysiol . 1999 апр. 110 (4): 705-11. [Медлайн].

  • Visudtibhan A, Chiemchanya S, Visudhiphan P.Циклоспорин при хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Педиатр Нейрол . 2005 ноябрь 33 (5): 368-72. [Медлайн].

  • van Schaik IN, van Geloven N, Bril V, Hartung HP, Lewis RA, Sobue G, et al. Подкожный иммуноглобулин для поддерживающего лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (исследование PATH): протокол рандомизированного контролируемого исследования. Испытания . 2016 25 июля. 17 (1): 345. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Léger JM, De Bleecker JL, Sommer C, Robberecht W., Saarela M, Kamienowski J, et al.Эффективность и безопасность Privigen (®) у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией: результаты проспективного открытого исследования фазы III (исследование PRIMA). J Peripher Nerv Syst . 2013 июн. 18 (2): 130-40. [Медлайн]. [Полный текст].

  • van Schaik IN, et al. Подкожный иммуноглобулин для поддерживающей терапии при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (PATH): рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцетная неврология . 2018. 17 (1): 35-46. [Полный текст].

  • GBS и CIDP | Michigan Medicine

    Синдром Гийена-Барре (GBS) и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (CIDP) являются аутоиммунными невропатиями. Это означает, что это заболевания, при которых иммунная система атакует собственные нервы.

    Сравнение GBS и CIDP

    GBS | Печать Центра передового опыта CIDP 2020

    GBS проявляется гораздо острее и достигает наиболее тяжелого состояния менее чем за 4 недели.ХВДП проявляется медленнее и достигает более тяжелого состояния обычно через 8 недель. Из-за этого GBS считается классической острой аутоиммунной нейропатией, а CIDP — классической хронической аутоиммунной нейропатией.

    Болезнь называется демиелинизирующей, когда миелиновая оболочка — защитное покрытие, окружающее нервные волокна, — повреждена. CIDP по определению почти всегда включает некоторую степень демиелинизации, в то время как GBS может быть как демиелинизирующим, так и аксональным (когда нервы напрямую повреждены болезнью).

    Лечение GBS и CIDP в Michigan Medicine

    Пациенты с GBS и пациенты с CIDP проходят лечение в Центре периферической невропатии штата Мичиган. Центр периферической невропатии является назначенным центром Ассоциации невропатии — одним из немногих в стране. Центр также был назван GBS «Центром передового опыта» | Международный фонд КРИС.

    Синдром Гийена-Барре

    Синдром Гийена-Барре (Ghee-yan Bah-ray) (GBS) — это воспалительное заболевание периферических нервов за пределами головного и спинного мозга.Один из наиболее распространенных подтипов называется острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ОВДП) или восходящим параличом Ландри.

    GBS характеризуется быстрым онемением, слабостью и часто параличом ног, рук, дыхательных мышц и лица. Паралич, как правило, восходящий, то есть он распространяется вверх по конечностям от пальцев рук и ног к туловищу. Потеря рефлексов, например коленный рефлекс, помогает подтвердить диагноз.

    Причина СГБ четко не определена, хотя 60-80 процентам случаев предшествует вирусная или бактериальная инфекция.СГБ не является наследственным и не заразным. Девяносто пять процентов пациентов выздоравливают в той или иной степени. Восстановление может занять от 6 месяцев до 2 лет, при этом боль, онемение и мышечные боли могут сохраняться.

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — редкое заболевание периферических нервов, характеризующееся постепенно нарастающей потерей чувствительности и слабостью, связанной с потерей рефлексов. Повреждено покрытие нервов, называемое миелином.ХВДП может начаться в любом возрасте и чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он не передается по наследству и не заразен.

    Число новых случаев CIDP в год составляет около 1-2 на 100000 человек, но, поскольку болезнь может присутствовать у человека в течение многих лет до постановки диагноза, распространенность, отражающая накопление случаев с течением времени, может быть немного выше в некоторых случаях. области.

    CIDP требует раннего выявления и лечения, когда это необходимо. При отсутствии лечения 30 процентов пациентов с ХВД разовьются до инвалидной коляски.Раннее распознавание и правильное лечение могут избежать значительной степени инвалидности.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *